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“日光帶征”是如何形成的?

日光帶征:

影像上表現為直線或曲線狀異常信号呈放射狀從側腦室周圍至大腦半球皮質下區域。

日光帶征可見于結書性硬化的患者,代表發育不良的幹細胞沿着放射狀走行的神經膠質單元的異常遷移,這種表現也被稱為遷移束或線狀異常。放射狀異常的自質信号代表多種神經分化、星形細胞分化和不容易分類的簇狀排列的巨細胞。相同的巨細胞可用不同的組織學技術進行分類。這提示結節性硬化可能是由于發育障礙所緻。它發生于發育的早期并導緻細胞移行或不完全星形細胞性或神經元性分化。

結節性硬化症(TSC)為神經皮膚綜合征的一種,是由于細胞分化和增殖異常伴有神經元移行障礙的 一種疾病。病變不僅累及外胚層起源的器官如神經系統、皮膚和眼,還累及中胚層的器官如心、肺、骨、腎和胃腸等。臨床特點為多系統、多器官受累。本病的發病率約 1/10 萬~3/10 萬,患病率 5/10 萬,男女比例約為 2:1,多在兒童及少年期發病。本病為常染色體顯性遺傳病,有報道認為,44%

或更高比例的患兒有家族史。

“日光帶征”是如何形成的?
“日光帶征”是如何形成的?
“日光帶征”是如何形成的?
“日光帶征”是如何形成的?

CT 及 MRI 圖像上,均顯示異常白質高信号(黃箭)從側腦室旁至大腦半球皮質下的放射狀線影。

中樞:

顱内結節性硬化可出現典型的4種類型的病理改變:皮質結節、腦白質異常、室管膜下結節、室管膜下巨細胞星形細胞瘤。

皮質結節及室管膜下結節的發生率為95%,腦白質異常的發生率為40%~90%,盡管室管膜下星形細胞瘤本身比較少見, 但在結節性硬化病人中是最常見的腦惡性良性腫瘤,發生率為26%,青少年為發病高峰。

室管膜下鈣化小結節(<1.3cm);室管膜下巨細胞性星形細胞瘤(>1.3cm),絕大多數位于室間孔

白質放射狀遷移線:代表異位神經膠質及神經元沿着由腦室至皮質的遷移通路

囊樣白質病竈(囊狀大腦變性)

皮質或皮質下結節:早期T1WI高信号

“日光帶征”是如何形成的?
“日光帶征”是如何形成的?

左圖:巨細胞性星形細胞瘤、室管膜下小結節、放射狀遷移線、皮質下結節;

右圖:室管膜下巨細胞性星形細胞瘤,位于左側室間孔水準,明顯均勻強化。

“日光帶征”是如何形成的?

13個月TSC患兒,多發皮質或皮質下結節,白質放射狀遷移線.

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