天天看点

“日光带征”是如何形成的?

日光带征:

影像上表现为直线或曲线状异常信号呈放射状从侧脑室周围至大脑半球皮质下区域。

日光带征可见于结书性硬化的患者,代表发育不良的干细胞沿着放射状走行的神经胶质单元的异常迁移,这种表现也被称为迁移束或线状异常。放射状异常的自质信号代表多种神经分化、星形细胞分化和不容易分类的簇状排列的巨细胞。相同的巨细胞可用不同的组织学技术进行分类。这提示结节性硬化可能是由于发育障碍所致。它发生于发育的早期并导致细胞移行或不完全星形细胞性或神经元性分化。

结节性硬化症(TSC)为神经皮肤综合征的一种,是由于细胞分化和增殖异常伴有神经元移行障碍的 一种疾病。病变不仅累及外胚层起源的器官如神经系统、皮肤和眼,还累及中胚层的器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。临床特点为多系统、多器官受累。本病的发病率约 1/10 万~3/10 万,患病率 5/10 万,男女比例约为 2:1,多在儿童及少年期发病。本病为常染色体显性遗传病,有报道认为,44%

或更高比例的患儿有家族史。

“日光带征”是如何形成的?
“日光带征”是如何形成的?
“日光带征”是如何形成的?
“日光带征”是如何形成的?

CT 及 MRI 图像上,均显示异常白质高信号(黄箭)从侧脑室旁至大脑半球皮质下的放射状线影。

中枢:

颅内结节性硬化可出现典型的4种类型的病理改变:皮质结节、脑白质异常、室管膜下结节、室管膜下巨细胞星形细胞瘤。

皮质结节及室管膜下结节的发生率为95%,脑白质异常的发生率为40%~90%,尽管室管膜下星形细胞瘤本身比较少见, 但在结节性硬化病人中是最常见的脑肿瘤,发生率为26%,青少年为发病高峰。

室管膜下钙化小结节(<1.3cm);室管膜下巨细胞性星形细胞瘤(>1.3cm),绝大多数位于室间孔

白质放射状迁移线:代表异位神经胶质及神经元沿着由脑室至皮质的迁移通路

囊样白质病灶(囊状大脑变性)

皮质或皮质下结节:早期T1WI高信号

“日光带征”是如何形成的?
“日光带征”是如何形成的?

左图:巨细胞性星形细胞瘤、室管膜下小结节、放射状迁移线、皮质下结节;

右图:室管膜下巨细胞性星形细胞瘤,位于左侧室间孔水平,明显均匀强化。

“日光带征”是如何形成的?

13个月TSC患儿,多发皮质或皮质下结节,白质放射状迁移线.

【版权声明】本平台属公益学习平台,转载系出于传递更多学习信息之目的,且已标明作者和出处,如不希望被传播的老师可与我们联系删除

继续阅读