日前，湖南省腦科醫院（湖南省第二人民醫院）内分泌科聯合神經外科等科室成功開展了醫院首例雙側岩下窦靜脈采血技術（BIPSS），幫助一名庫欣綜合征患者精準辨識病竈位置，赢得治療時機。這也标志着湖南省腦科醫院成為國内少數能開展此項技術的醫院之一，在庫欣綜合征的診療方面向國内領先水準邁進。
家住湖南長沙的劉女士（化名），今年60歲，因血糖升高3年，乏力、體重下降4月，加重一周，近日于湖南省腦科醫院内分泌科就診。接診醫生夏萃副主任醫師發現該患者面容飽滿，四肢纖細，腹部肥胖明顯，遂行相關檢查，結果顯示患者不僅血糖高，還出現了一系列的代謝紊亂如高血壓、低血鉀、骨質疏松、ACTH明顯升高，影像學檢查：肺部CT提示結節樣病變，右腎CT提示:右腎異常強化竈不排除惡性良性腫瘤樣病變，垂體MRI提示垂體腺瘤可能。
根據患者臨床表現及相關檢查，夏萃副主任醫師考慮患者的這些症狀是庫欣綜合征引起的，但患者體内大量的ACTH分泌的來源及病竈部位仍不能明确。
庫欣綜合征，在臨床上表現為滿月臉、水牛背、多血質外貌，以及在查體中可以看到紫紋，向心性肥胖等臨床特點。
庫欣綜合征最常見的病因是庫欣病，它是由垂體分泌過多的激素（ACTH）導緻的皮質醇增多；但也有少數患者ACTH來自非垂體病變，如支氣管類癌、小細胞肺癌等。故明确這位患者ACTH來源至關重要，這将直接影響患者的治療方案及預後。
多學科會診中
為明确診斷，内分泌科主任張海濤多次邀請院内神經外科一病區、腦血管病神經外科、放射科、惡性良性腫瘤科、泌尿外科等多學科專家會診，進行疑難病曆讨論。
最終，各學科專家一緻認為，根據國内外指南及專家共識，在庫欣病或異位ACTH綜合征難以鑒别時，雙側岩下窦靜脈采血（BIPSS）是确診庫欣病的金标準。該患者病情符合行雙側岩下窦靜脈采血指征。
腦血管病神經外科劉坤主任介紹：岩下窦是位于颞骨岩部錐體後面下緣的岩枕裂内的硬腦膜窦。前通海綿窦，在頸靜脈孔處注入頸靜脈上球或乙狀窦。岩下窦内血液主要由腦垂體回流，在該處采集血樣标本，可直接反映出垂體激素的輸出情況，通過比較岩下窦與外周靜脈血的促腎上腺皮質激素（ACTH）水準，可以為庫欣綜合征做出精準的病因和定位診斷。
微創介入手術準備中
為了做出明确的診斷，對病竈進行精準定位，岩下窦采血勢在必行。2021年12月17日，在患者及家屬的積極配合下，内分泌科、腦血管病神經外科、介入醫學科、檢驗科等多科室聯合，成功為患者進行雙側岩下窦靜脈采血及去氨加壓素（DDAVP）刺激試驗，嚴格做到左右岩下窦與外周同步采血，标本規範儲存與快速送檢，最終證明ACTH來源于垂體占位。
目前，該患者生命體征平穩，即将轉至神經外科進行精準的微創手術切除病竈，達到治愈目的。
内分泌科張海濤主任表示，雙側岩下窦采血（BIPSS）是一項微創介入操作技術，創傷小，副作用少，恢複快，同時聯合去氨加壓素（DDAVP）刺激試驗，檢查結果的特異性高，敏感性高，為庫欣病的診斷及手術治療提供了重要醫學證據。但該技術較為複雜，目前國内僅少數綜合醫院有實力開展該項技術。此次，湖南省腦科醫院内分泌科聯合神經外科等科室順利開展該技術，标志着醫院繼發性高血壓、庫欣綜合征及垂體疾病的診療能力進一步提高，也展現了醫院多學科聯合提供的高品質醫療服務水準，以及向精準醫療的進一步邁進。
供稿：内分泌科 張钰
編輯：石榮
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