你了解多少發生在長骨的偏心性膨脹性病變。
骨巨細胞瘤
起源于骨骼的非成骨性結締組織，惡性良性腫瘤的主要組成成分類似破骨細胞。惡性良性腫瘤多見于15~30歲的青壯年期，大多在骨骺愈合後，好發于股骨遠端、胫骨近端及桡骨遠端。早期僅有局部間歇性疼痛。常因惡性良性腫瘤的發展，造成局部腫脹、壓痛或鄰近關節活動限制等。較大的惡性良性腫瘤，可有局部皮膚溫度增高、靜脈曲張、壓痛等症狀。
影像表現：
1、巨細胞瘤雖開始于幹骺端近骺闆處，但幾乎均越過骺闆向關節方向生長，且以此為主，可直達關節軟骨下為止。
2、惡性良性腫瘤大都局限于骨端和幹骺端的松質骨内，并多向骨胳原來凸出的部分生長，使病區膨脹擴大，呈橫向發展。其輪廓常呈分，葉狀，皮質雖變薄，但尚完整。其周圍無骨膜反應亦無瘤組織腫塊。無惡性良性腫瘤基質鈣化。
3、惡性良性腫瘤呈一與正常骨分界明顯的密度減低區，其中可見類似多房間隔的殘留骨小梁，明顯時可呈“肥皂泡樣”改變。
4、在發病早期或進展期，其邊緣可較模糊，中間如無似間隔的骨小梁，則診斷較困難，一般多根據病變部位而拟診。
5、病變晚期，惡性良性腫瘤過度膨脹可使骨皮質破裂，且可侵入附近軟組織中。
MRI：
T1多呈均勻低信号，出血可呈明顯高信号；T2呈混雜信号，低、中等或高信号混雜，瘤組織呈相對高信号；明顯強化。含鐵血黃素沉着、“亮斑”的出現對骨巨的診斷有一定意義。
讀片要點：
1、多見于15~30歲的青壯年期，大多在骨骺愈合後。
2、鄰關節面生長，易向骨突部位發展。
3、長徑與骨幹垂直。
4、邊緣多無高密度硬化或更模糊。
5、骨性間隔較細。
6、幾乎沒有骨膜反應和鈣化，無成骨現象。
動脈瘤樣骨囊腫
好發于30歲以下青年人；部位以長骨幹骺端、骨盆、脊柱多見；臨床多以局部腫脹、疼痛就診；多有外傷史。病理上多位于骨松質、髓腔中央，少數位于皮質及骨膜；充滿深紅色、棕紅色不凝固血液；單房或多房，有纖維骨性間隔。
發病機制：
1、溶骨期：靜脈受阻，骨内壓增高，鄰骨吸收。
2、膨脹期：囊内壓更高，骨缺損更大，穿破骨皮質并掀起骨膜。
3、穩定期：囊内壓穩定，血腔被纖維分隔，互相溝通。
4、愈合期：囊内鈣骨化，囊壁增厚，形成緻密骨塊。
影像表現：
偏心、吹出樣膨脹性、多房或單房溶骨改變，皮質受壓變薄，邊界清楚伴硬化。MRI 囊液呈長T1長T2信号，纖維骨性間隔T1T2均為低信号；病竈内有液液平面（T1上低下高，T2上高下低），較具特征性。
讀片要點：
1、10~20歲多見，長骨以幹骺端多見。
2、長徑與骨幹平行。
3、很少累及關節面。
4、膨脹一般較明顯，呈“吹出氣球樣”，膨脹明顯可見骨膜反應，囊間隔可有鈣化。
5、邊緣光整伴硬化。
6、多有外傷史。
成軟骨細胞瘤
多位于骨骺區（骺闆軟骨閉合前的骨骺部）；1/3的病例發病于胫骨，其它為股骨上下端、腓骨、尺桡骨遠端等；10~20歲（60~80%），5歲以下及60以上者少見。
病理：
早期：軟骨細胞為圓形或多角形，細胞緊密排列，核大，壞死後可出現巨細胞。
中期：鈣化、變性和壞死增多。
晚期：壞死區域由結締組織取代，有類骨甚至骨性間形成，鈣化骨化明顯增多。典型的呈窗格樣鈣化。
影像表現：
典型表現為長骨骨骺的偏心性溶骨破壞區，分葉狀、邊界清楚，周圍有一薄的硬化環，内有鈣化斑點。
MRI：
T1W 呈低信号，T2W呈大多為混雜高信号，軟骨樣基質為較高信号，鈣化為低信号，出血囊變為高信号，高信号被低信号間隔分隔。窗格樣鈣化、葡萄狀T2高信号對成軟骨細胞瘤有提示意義。
讀片要點：
1、10~20歲（60~80%），5歲以下及60歲以上者少見。
2、局限于骨骺或骺闆。
3、多有完整或不完整薄層高密度硬化。
4、無粗厚骨嵴。
5、輕度膨脹、病竈較小。
軟骨黏液樣纖維瘤
起源于軟骨結締組織，主要由粘液樣軟骨組成。多在10~30歲之間發病，5 歲以下，60歲以上較少發病。好發于下肢，尤以胫骨上段最為多見，其次為股骨下端、腓骨下端、跟骨、肱骨及髂骨。
臨床症狀主要表現為間歇性疼痛，病程數月至數年不等。少數患者無症狀者因體檢或外傷後偶然發現。病理上惡性良性腫瘤為圓形、卵圓形或分葉狀，表面光滑或有圓凸狀隆起。組織結構上主要由軟骨樣、粘液樣、和纖維組織三種成分，各種成分多少不定。
影像表現：
長骨幹骺端（距離骨骺線2cm左右）偏心囊狀破壞，長軸與骨長軸一緻，邊緣清晰；髓腔側常有硬化緣，囊壁可有骨嵴深入囊内，外側骨皮質膨脹變薄呈波浪狀，惡性良性腫瘤内鈣化少見。MRI上惡性良性腫瘤信号因惡性良性腫瘤成分差異而表現各異，但多表現為長T1長T2異常信号，軟骨、黏液和陳舊血液呈高信号，增強後有明顯強化。
讀片要點：
1、多在10~30歲之間發病，5歲以下，60歲以上較少發病。
2、長骨幹骺端（距離骨骺線2cm左右）。
3、長軸與骨長軸一緻。
4、髓腔側常有硬化緣，外側骨皮質膨脹變薄呈波浪狀。
非骨化性纖維瘤
是一種由骨髓腔結締組織發生的良性惡性良性腫瘤，無成骨趨向，故又稱為"非骨化性"。當骨骼發育趨于成熟時，可能自行消失。一般均為單發， 偶有多發。
本病好發于8~20歲青少年，其中以股骨遠側幹骺端發病率最高（29%），其次為胫骨近端，腓骨兩端。早期一般無任何症狀，多在外傷後發現。少數表現為局部疼痛。病理上，惡性良性腫瘤為堅韌緻密的纖維組織構成，并為骨殼所包繞。鏡下惡性良性腫瘤由結締組織細胞、多核巨細胞、泡沫細胞組成。病竈内無成骨，周圍的骨組織有反應性增生。
影像表現：
影像學上根據其X線表現可分為皮質型和髓質型兩種。皮質型主要表現為病竈偏于骨幹的一側，位于皮質内或皮質下方，呈單房或多房狀、圓形、卵圓形或分葉狀透光區伴粗大骨嵴。
病竈長軸多平行于骨幹，向骨内發展可突入髓腔，其周圍有緻密囊殼或硬化帶環繞。無骨化。髓腔型表現為病竈位于長骨中心，呈單囊狀或多囊狀透亮區，密度較均勻有硬化邊，多囊者有不規則的骨性間隙或骨嵴，局部骨皮質變薄。
MRI惡性良性腫瘤成分為膠原纖維、含鐵血黃素等，T2呈低信号；如含有大量組織細胞，T2呈高信号；增強後強化明顯。MRI惡性良性腫瘤成分為膠原纖維、含鐵血黃素等，T2呈低信号；如含有大量組織細胞，T2呈高信号；增強後強化明顯。若 T1、T2均為低信号，有一定特征性，反映病竈内部成熟纖維組織。
非骨化性纖維瘤與纖維性骨皮質缺損關系密切，大多學者認為是同一病不同期，即14歲前為纖維性骨皮質缺損，14歲後，而不自行消失，發展為非骨化性纖維瘤，或者骨化性纖維瘤。二者有相同的好發部位和相似的組織學表現。
是以我們也認為，纖維性皮質缺損常為雙側對稱性發生，一般于14歲前自行消失；如不消失，則可發展為非骨化性纖維瘤。同時，纖維性皮質缺損多見于4~8歲兒童，有家族傾向，多于2~4年内自行消失，常多發對稱性出現，呈囊狀或片狀骨質缺損區，無膨脹侵入髓腔改變。
讀片要點：
1、好發于8～20歲青少年。
2、幹骺端偏骨幹側。
3、輕度膨脹多房病變。
4、直徑大于2cm，長軸與骨幹一緻。
5、無骨化，骨嵴粗大。
成骨細胞瘤
長骨中好發股骨、胫骨的幹骺端；多見于30歲以下；多為隐痛，服水楊酸類藥物不能緩解。病理由血供豐富的結締組織基質及其中大量成骨細胞及巨細胞構成。
影像表現：
在長骨為髓腔内沿骨幹長軸走向的長橢圓形地圖樣骨質破壞，内由斑點狀、條索狀骨化或鈣化；邊緣清楚，有硬化邊；偏心性生長占46％。MRI骨樣組織T1為低信号、T2為高信号；病竈内鈣化或骨化在各序列均為低信号；周圍可見反應性充血水腫；增強骨樣組織強化明顯，鈣化、骨化、囊變、出血區無強化。
讀片要點：（皮質型）
1、80％為30歲以下。
2、好發幹骺端，可向骨幹、骨端發展。
3、邊緣骨硬化明顯。
4、膨脹較輕。
5、斑點狀、索條狀鈣化或骨化。
骨血管瘤
可發生于任何年齡，以中年人居多；部位以椎骨和顱面骨多見，長骨也有發生。病理上海綿狀血管瘤多由大的薄壁血管及血窦構成，常見于顱骨、脊椎；毛細血管型由極度擴張的細小毛細血管構成，多見于扁骨及長骨幹骺端；瘤内常有出血形成血凝塊或囊腔，也可有機化血栓和靜脈石形成。
影像表現：
發生于長骨多為蜂窩狀或囊狀膨脹性骨破壞，呈皂泡狀、網狀，可呈“枯枝狀”較有特征性。MRI具有特征性，表現為條紋狀短T1長T2信号，液化壞死呈長T1長T2信号。
讀片要點：
1、多見于成年人，病竈常位于骨端。
2、長骨病竈呈皂泡狀、網狀，呈“枯枝狀”有一定特征性。
3、多有皮質膨脹和硬化邊，囊内骨脊較多。
4、MRI具有特征性，表現為條紋狀短T1長T2信号。
韌帶樣纖維瘤
是一種極為罕見的良性惡性良性腫瘤。生長緩慢，分化良好。發病年齡多在30歲以下，無性别差異。好發部位以下颌骨多見，其次為股骨和骨盆。長骨的韌帶樣纖維瘤多發生于幹骺端。臨床表現主要為為疼痛和腫脹。少數為病理性骨折後發現。病理上硬性纖維瘤為灰色、黃白色，呈硬橡皮樣韌硬，瘤内有時可見囊變。鏡下惡性良性腫瘤由豐富的成纖維細胞及大量的膠原纖維組成。
影像表現：
硬性纖維瘤主要表現為溶骨性骨質破壞，邊緣清晰可見硬化環，骨皮質膨脹變薄，無骨膜反應。有時骨質破壞區内殘存骨小梁而呈肥皂泡樣改變。發生于長骨者多位于幹骺端，表現為中心性骨質缺損，并沿骨的長軸分布，骨皮質變薄，周圍可見硬化帶。
讀片要點：
1、多在30歲以下，多發生于幹骺端向骨幹延伸。
2、可見硬化環。
3、沿骨的長軸分布。
4、骨嵴較粗大。
5、MRIT1、T2呈中等或偏低信号，信号較均勻，強化不明顯。
甲狀旁腺機能亢進之棕色瘤
甲狀旁腺功能亢進稱甲旁亢，是由于甲狀旁腺分泌過多的甲狀旁腺素，引起鈣、磷代謝失常的疾病，具有多種臨床，但僅有部分病人發生骨骼改變生化檢查可見血清鈣增高，血清磷下降，堿性磷酸酶增高原因為甲狀旁腺腺瘤或癌，甲狀旁腺增生骨骼改變包括：骨質疏松，骨外膜下骨皮質吸收，局限骨質破壞等。
影像表現：（棕色瘤）
局限性囊狀骨破壞，表現為大小不一、單個或多發的囊狀透光區，與周圍骨質邊界清楚，較大者可向外膨脹，有時可呈多房皂泡樣改變，類似巨細胞瘤，多見于長骨和下颌骨。這種單房或多房樣的囊狀破壞臨床又稱為棕色瘤，于手術切除腺瘤後，可在短期内修複。較大的棕色瘤常伴發病理骨折。
讀片要點：
1、好發任何年齡，女性多見。
2、好發骨盆、長骨、颌骨。
3、長骨可變形，骨端不增寬，可伴骨折。
4、生化檢查可見血清鈣增高，血清磷下降，堿性磷酸酶增高。
骨良性纖維組織細胞瘤
骨良性纖維組織細胞瘤（benign fibroushistiocytoma，BFH）是原發于骨的間葉惡性良性腫瘤，屬于世界衛生組織（WHO）分類中組織細胞源性惡性良性腫瘤。纖維組織細胞瘤常見于軟組織中，極少數起源于骨中，但兩者具有相同的組織學表現。良性纖維組織細胞瘤具有纖維母細胞與組織細胞分化特點，與骨幹骺端非骨化性纖維瘤在組織學上相似，但是具有不同的臨床和放射學特點。
臨床特征：
發生于成人，男女發病率無明顯差别。全身骨骼均可發生，但以四肢長骨居多，尤以股骨、胫骨多見。發生于幹骺端多見。其餘報道發生于長骨骨幹、骨盆、肋骨、指（趾）骨、頸椎及上颌骨。臨床表現通常以局部疼痛為主，有時可并發病理性骨折。本病具有局部侵襲性，手 術刮除後可局部複發，出現進展性骨破壞，但不轉移。
影像表現：
病變均為溶骨性，邊界光滑，多數有硬化緣，内部可見粗糙骨小梁。在長骨，可起源于骨幹及幹骺端，後者累及骨骺多見。初期，病變位于骨髓腔内，偏心性生長，随病變進展，骨皮質受侵變薄，可出現病理性骨折。
臨床及影像特征：（關于骨良性纖維組織細胞瘤圖檔分析，見上圖）
1、年齡及病史：女性，32歲，右膝關節疼痛一年。
2、病變的部位：右側股骨内髁及幹骺端。
3、病變的數目：單發，偏心性。
4、骨破壞的類型：地圖樣破壞，無明顯膨脹性，其内未見骨嵴。
5、病變的邊緣：邊界清楚，可見硬化帶。
6、病變基質的類型(惡性良性腫瘤組織的成分)：腫塊内未見骨性及軟骨性鈣化。
7、骨皮質改變未見破壞。
8、骨膜反應：未見明顯骨膜反應。
9、軟組織腫塊：未見。
本病主要應與以下兩病鑒别：
1、骨巨細胞瘤
多呈膨脹性、偏心性骨質破壞，多房性骨破壞，骨皮質變薄，無骨硬化與骨膜反應，發生于膝關節周圍，多累及骨端，血管造影多數有輕度至中度血運增加，均與良性纖維組織細胞瘤不同；組織學主要為纖維黃色組織，呈旋渦狀，可見多核巨細胞及泡沫細胞，巨細胞較大且核數較多；而BFH梭形細胞和多核巨細胞體積較小，分布較稀疏，核數較少，泡沫細胞較多本組病例均發生于骨端，呈邊界清楚的膨脹性溶骨性破壞術前誤診為骨巨細胞瘤,确診須依靠病理。
2、非骨化性纖維瘤
（1）發病年齡：非骨化性纖維瘤以10~20歲以下青少年多見，BFH發病年齡更大些。
（2）部位：非骨化性纖維瘤發生于長骨幹骺端或骨幹皮質,多數位于膝關節周圍，呈偏心性、骨皮質稍膨脹變薄，但靠近髓腔側硬化環均勻，不增厚，破壞區内有較多細小分隔，透過度較高；而骨BFH發病部位多見于長骨骨幹、幹骺端及骨骺、骨盆、肋骨，亦見于鎖骨、頸椎椎體【良性纖維組織細胞瘤好發于髂骨和肋骨（該處從不發生非骨化性纖維瘤），也可見于長骨幹，多位于骨幹中央，偶見于骨骺端】。
（3）臨床：非骨化性纖維瘤常為多發，臨床症狀不明顯，無疼痛，發生病理骨折後出現疼痛，有自愈傾向；而BFH疼痛明顯，手術刮除後有複發傾向。
（4）組織學：二者組織學表現相似,但BFH泡沫細胞相對多些。幹骺端纖維性缺損發生于小兒，且成年能自愈，無臨床症狀，發生于幹骺端皮質内，病變範圍小，屬瘤樣病變；若病變範圍較大，累及髓腔并形成腫塊，即為非骨化性纖維瘤。
3、骨惡性纖維組織細胞瘤
多呈溶骨性骨質破壞，偏心性生長，邊界不清，無殘留骨嵴和硬化邊，皮質常中斷缺損，侵犯周圍軟組織；細胞有明顯的多形性、異型性和病理性核分裂像，容易鑒别。骨良性纖維組織細胞瘤預後不佳，切除後容易複發，極少數不典型病例發生肺轉移。正确診斷此病，有助于臨床治療，擴大切除範圍，根治此病。
來源丨新鄉醫學影像
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