這個16歲男孩很“嬌氣”，不能磕不能碰！知道真相後的我，竟然哭了！

天氣晴，一條曲徑通幽的老北京胡同，門前堆滿雜物的木門裡，住着一戶普通人家。

16年前，小宇（化名）在這兒呱呱墜地，也改變了一家人的命運。

我進到屋裡，滿頭白發的男孩爸爸小心翼翼地擦拭着杯子，燒水，倒茶。三口人的唯一客廳兼卧室，一共不到20平米。

從去年就開始治理的老北京胡同，在外面看來，就像一座座影像裡的花園長廊，但開門走進院子的一刹那，才讓人感受到生活的現實所彌漫的殘酷氣息。

“我以後要學電競相關的專業，給媽媽賺錢。”蓋着被子的小男孩叫了我一聲“姐姐好”，然後露出了16歲少年最陽光燦爛的笑容。

但這個愛笑的孩子是不幸的，剛出生就診斷為先天性血友病。孩子媽媽說，我和他爸已經風風雨雨陪孩子走了16年了，不管還有多難，我們都不能失去他。

全家牆壁被貼上泡沫16歲孩子卻是個怕碰的“玻璃人”

孩子打鬧是天性，磕磕碰碰是常事，但小宇從小就失去了這個資格。

血友病的孩子，一點輕微的磕碰，可能就會血流不止。

正因如此，單人床旁的牆壁和地面上，都被小宇媽媽粘滿了泡沫，因為一旦小宇碰到稍微硬一點的東西，都可能導緻大面積出血，這也是血友病人最大的傷和痛。

一直在微笑着的小宇

（本圖發表已獲患者許可）

很多人對血友病的記憶，仿佛隻停留在遙遠的高中生物課堂上。

從疾病譜上了解，血友病是一種最典型的遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。

由于活性凝血活酶生成障礙，血友病患者凝血時間延長，終身具有輕微創傷後出血傾向，臨床主要表現有關節、肌肉的創傷後或自發性出血。對于血友病患者，若不治療會引起慢性和緻殘的關節疾病，而器官出血和腦出血，會導緻更嚴重的殘疾和死亡。

2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，血友病被收錄其中。

小宇得的是B型血友病，體内缺乏凝血過程中所需要的凝血因子IX，導緻凝血時間延長，容易産生自發性出血症狀，且出血以關節和肌肉為主。

此時躺在床上的小宇，172cm的個子，卻隻有80斤的體重，羸弱得似乎一眼就能望穿骨骼，沒錯，小宇已經站不起來了。

1歲時的小宇 圖由患者家屬提供

“活着的這16年所有記憶都跟出血和打針有關。”

從小宇懂事起，他就明白，自己不能像其他男孩那樣跑和跳，不能上體育課，不能被人推撞，父母也不讓自己跟其他孩子玩，在其他孩子和家長的心裡，他是個嬌氣得不能“碰”的孩子。

對于小宇一家而言，能堅持到現在的第16年，着實是個奇迹。

“小宇15個月大的時候， 有一次嘴唇被磕裂，瞬間滿嘴都是血，抱到兒童醫院後，縫針都縫不上，血直接會把線噴開……”小宇媽媽回憶起15年前的經曆，腫着的雙手一直在顫抖，也正是那天，小宇被确診為血友病。

加拿大麥克馬斯特大學教授Alfonso Iorio博士對血友病登記最全面的國家(澳洲、加拿大、法國、意大利、紐西蘭和英國)的登記資料進行了荟萃分析[1]發現，每10萬名男性中，就有21人患有A型或B型血友病，其中7人病情嚴重。在新生兒中，每10萬名男嬰中有29名患有A型或B型血友病，其中12名患有重度血友病。

小宇，就是這數以萬計血友病患者中的一個。

在那以後的日子，全家人最怕的就是小宇被“碰”，牆壁不行，水泥地也不行，哪怕吃一點不好消化的食物，都可能導緻胃大出血。

而小宇體内完全沒有的凝血9因子（FIX）也隻能在出血時注射，從最開始的400多元一支到後來出現耐藥後隻能用5780元/ml的進口全能型7因子，小宇媽媽小心翼翼地拿出了藥盒，停頓了幾秒說，最多的一次，小宇一天就用了7萬塊錢的藥……

小宇所用藥物 圖由患者家屬提供

“我每次都怕涮不幹淨一次次用鹽水折騰,哪怕一滴也是錢。”

雖然,目前治療血友病的這種因子已經可以報帳，但對于小宇家而言，報帳的錢要轉年才到，是孩子等不到的時間。

“連民政局都借了，一共1萬9，雖然隻能打點滴一天，但也是救命錢。”小宇媽媽說着，比劃着不到手指長的小藥瓶，“我每次都怕涮不幹淨，一次次用鹽水折騰，哪怕一滴也是錢”。

在小宇的單人床旁邊，還立着一個打點滴架，小宇爸爸說，因為沒有錢住院，小宇媽媽練就了一身打點滴的好功夫，發現兒子的狀态不對，就立刻兌藥紮針。

“這都是我的裝置，我從前完全不懂醫藥，現在為了兒子，感覺自己的技藝比護士都厲害。”小宇媽媽一邊摸着盒子裡的針管，一邊掉下了眼淚，“都怪我的基因不好，是我對不起兒子……”

小宇媽媽拿着自己在家為小宇打點滴的裝置 圖由患者家屬提供

半夜跑醫院，背送上下學媽媽24小時不敢離開

“有一次髋關節大出血，就得在床上躺一個月。”剛上國中時軍訓，小宇硬着頭皮去了一次，結果一個不小心腳出血，腫了四十多天，隻能停止軍訓，離開了同學們。

盡管如此，每次回想起從前校園的日子，小宇依然笑得很燦爛。

骨瘦如柴的小宇，172cm的個子隻有80斤 圖檔由患者家屬提供

對于小宇而言，隻要活着就已經是爸媽笑着的動力。可是，對這個從去年9月就不能繼續上學的16歲男孩來說，學習和考試也是他的動力，他真的很熱切地渴望學校裡的知識。

“英語口語考試，孩子非要去，前一天晚上開始背書，還讓我第二天定鬧鈴到7點繼續背”，說到幾個月前的考試，小宇媽媽看着兒子笑了，她給兒子洗了頭發，推着輪椅就去了考場，沒想到40分滿分，小宇竟然打了38分。

小宇媽媽的眼睛裡，滿是驕傲和心疼。“如果小宇是個健康的孩子，也許現在正和同學在操場上踢球，也許是班級裡成績前茅的伶俐學生，而現在，小宇連自己站立都做不到。”

小宇媽媽說，由于孩子身體不好，從小到大的16年，走到哪爸爸都是一直背着兒子，半夜跑醫院，送着上下學，24小時不敢離開孩子，不管身上碰到哪都會有血泡。

在旁邊一直笑着的小宇說，還有一年多他就18歲了，要快點站起來，去學校，去參加中考，要為了爸爸媽媽，好好活着，要在恢複以後賺錢給媽媽。在他的記憶裡，從懂事起，爸媽沒有買過一件新衣服。

12歲的小宇和獎狀 圖由患者家屬提供

新藥上市、醫保報帳

血友病患者迎來希望

河南省血友病診療中心負責人雷平沖在“2019年世界血友病日公益活動”上，舉出這樣一組資料：現在河南省有4000~5000個血友病患者，但目前登記注冊的隻有2000人，接受治療的有700餘人。

這幾年，得益于醫療技術的改進與提升，特别是醫保報帳、慈善救助政策的不斷完善，以往“買不到藥”“高額醫療費”兩大看病難題，如今得到了很大程度的改善和解決，血友病診療狀況正在逐漸改善，患者經濟負擔大大減輕。

相比“看得起病”的醫藥費用保障，雷平沖認為，目前最重要的工作還是要做好血友病患者的預防性治療，即在患者沒有出血的情況下，及時向體内補充凝血因子，防患于未然。

兒童血友病患者，應從1歲半開始預防性治療，這樣提前幹預有利于孩子的關節發育，減輕出血症狀，減少緻殘率。

“即便對于重度血友病患兒來說，提前預防性治療也能将他們體内凝血因子提高到‘中度’水準，這個時候隻要不受外傷、不進行劇烈運動，患者就不會自發性出血，也就不容易引發殘疾。”雷平沖說，就目前的醫保報帳及救助政策來看，5歲以内堅持預防性治療，對患兒家庭不會産生很大的經濟負擔。

為了讓兒子再熬過最後一個成長期，小宇爸媽開通了多個籌款平台，小宇爸爸說，如果是富貴人家，我們可以給孩子供上補充因子，就不用讓孩子受這些苦了，但我們所有藥都是算計着用，是我無能……

一旁的小宇媽媽把手放在了爸爸的肩膀上，她告訴記者，她曾在實在沒錢買藥的時候說，抱着兒子自殺算了，這樣小宇爸爸可以再找一個健康的人組建新的家庭。但小宇爸爸永遠都是那一句：我要把我兒子的病治好，咱們一起把兒子養大。

其實近年來，血友病的診療和藥物也一直有新突破。

在過去的幾十年中，血友病的臨床治療已獲得了顯著改善，血友病患者的壽命有了大幅提高。2018年11月底，大陸血友病治療也取得了重要進展，國家藥監局（NMPA）正式準許血友病新藥在國内上市。

也許，和很多癌症患者比起來，小宇足夠幸運，因為有錢就能治好的病，是幸運的。

但是對于更多家徒四壁的血友病家庭而言，錢也是壓倒他們的最後一根稻草，稍不小心，就再也挽回不了薄如蟬翼的生命。

在這條老北京胡同的三道木門内，是這個三口之家16年如一日平平淡淡的生活。

父母小心翼翼，用盡全力守護着兒子小宇，他們捧在手心裡的生命。

而躺在床上的小宇說，如果可以，我還想回到學校裡去……

參考文獻

[1]https://medicalxpress.com/news/2019-09-hemophilia-prevalent-thought.html

*本文配圖由患者家屬提供，展示發表已獲家屬認可。

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