健康時報記者 姚欣然 首都兒科研究所 池楊
“今晚，北京司機請為這輛車讓行。”3月2日下午，一條消息在北京很多網友的朋友圈刷屏。這是一場跨越2300公裡的生死援救，12小時30分鐘，從南甯到北京，為一位8個月大的脊髓性肌肉萎縮症的小患兒讓出生命通道。
3月1日23時46分，北京公交警方釋出消息，将8個月大的病危患兒小丕梓安全送達首都兒科研究所。終于松了一口氣。
列車抵達北京西站。圖據“北京公交警方”
3月2日上午，人民日報健康用戶端記者聯系首都兒科研究所，據介紹目前小患兒已經順利住院，接下來會進行一系列的檢查以及專家會診。
從生病到确診，從南甯到北京，小丕梓家人度過了最漫長且輾轉的3個月。來到北京，接下來的救治雖然充滿未知和不确定性，但至少生命的綠色通道已經開啟。
跨越2000多公裡的轉運
小丕梓5個月大的時候被确診為脊髓性肌肉萎縮症，這是一類由脊髓前角運動神經元變性導緻肌無力、肌萎縮的罕見疾病，發病率大約萬分之一。若不積極治療，患兒将逐漸出現多系統的功能損害，最終會出現呼吸衰竭，随時有生命終止的可能。
前不久，隻有8個月大的小丕梓在當地醫院出現了肺部感染，嚴重并發呼吸衰竭，病情危重。“孩子從1月底就因為病情惡化住進了重症監護室，始終無法脫離呼吸機，為了救孩子的命，我們與醫生溝通，決定帶她到首都兒科研究所去治療。”小丕梓的媽媽在接受北京日報的采訪時講述了這場千裡救援的原委。
首都兒科研究所接到轉運請求，與南甯當地醫院制定了詳細的轉運方案。
3月1日上午8時23分，插着呼吸機的小丕梓在睡夢中，在醫護人員和家人的護送下，坐上了開往北京的列車。
在這趟12小時30分鐘的長途轉運中，醫護團隊做了細緻的準備。在2月28日上午，首兒所有多次轉運經驗的兩位醫生就從北京專程感到南甯。轉運過程中最大的難點在于，小丕梓因病情惡化一直無法脫離呼吸機，需要在出發前進行身體評估，同時需要根據身體情況調試專門适用于轉運的呼吸機，一切準備就緒後，他們啟程了。
從南甯開往北京車廂裡配備着呼吸機、心電監護儀、微量注射泵、吸痰器和制氧機。家人、醫生、負責調試呼吸機的工程師、列車乘警守護着的小丕梓，也牽動着兩千多公裡外的北京醫護人員的心。
市内30分鐘到達醫院
“列車将于今晚20時53分抵達北京西站。”北京市警察局公交總隊北京西站派出所接到消息，他們将迎來一位特殊的小旅客，千裡救援接力賽，接下來這一棒交到警察叔叔手裡了。
時間就是生命。掌握相關情況後，北京西站派出所與鐵路西站派出所、北京市交管局豐台支隊西站交通大隊共同細化協調轉運救助方案。同時，派出所提前部署警力專警看護，做好救助護送和轉運通道管控工作，確定各流程無縫銜接。
早在3月1日上午，“今晚，北京司機請為這輛車讓行”的條消息就在很多北京人的朋友圈“接力轉發”。當晚，小丕梓乘坐的列車準時抵達，在站台等待多時的民警立即上前和列車乘警對接，捧過救助“小丕梓”的接力棒，火速為醫務人員開道，最終僅用時30分鐘便到達了醫院。
小丕梓順利轉運至首都兒研所。圖據“北京公交警方”
已住院會診救治
小丕梓屬于脊髓性肌肉萎縮症當中在嬰幼兒期就起病的患兒，其診治需要兒童神經專業、呼吸專業、骨科/脊柱專業、康複專業、臨床營養專業等多學科的綜合管理和評估。一般而言，制定診療方案還需要參考、對照中華醫學會遺傳學分會遺傳病臨床實踐指南撰寫組發表的《脊髓性肌萎縮的臨床實踐指南》進行救治。
脊髓性肌肉萎縮症這類罕見病，曾因天價藥被人熟知，2021年國家醫保藥品目錄談判中，7種罕見病用藥納入醫保，脊髓性肌肉萎縮症的唯一用藥就在其中。2022年1月1日，《國家基本醫療保險、工傷保險和生育保險藥品目錄（2021年）》實施，昔日70多萬元一針的“天價藥”降到3萬多元一針。
據首都兒科研究所介紹，接下來兒研所将無縫銜接，為小丕梓進行一系列的檢查以及組織相關專家進行會診，量身制定接下來的救治方案。