2019年4月初，操勞了大半輩子的母親終于放松下來，55歲的她每天買菜、做家務、照顧孫子，過着她剛剛起步的簡單舒适的生活。
有一天，她隐隐感覺自己的後腰和脊背有點疼，當時并沒有在意，在小區裡散步時，她還照常跟鄰居寒暄，抱怨一下上了年紀的身體和調皮的孫子。
那時候，她根本想象不到自己體内正在醞釀着一種罕見的病變。
隻用了8天
母親從偶感腰疼到全身癱瘓
4月4号，母親第一次感到不适。最初她隻是後腰和脊背偶爾出現一陣疼痛，一覺醒來的第二天，她開始覺得腿部隐隐有點發麻發熱。她跟家人說自己的後背痛，大家都覺得這可能是她膽囊方面的舊疾引起的。
4月6号，母親後背和腿部疼痛的次數更多了，而且大家注意到她肩膀有點斜，步态也有些異常。她在小區的健身區跟人說起時，有好幾個上了年紀的人也都抱怨自己腰疼，并都說她肯定是腰椎間盤突出了，建議上醫院看骨科。
在醫院拍完片子後，骨科醫生發現母親确實有輕微的腰椎骨質增生和腰椎間盤突出，建議進行實體治療。
7号開始，母親就每天去醫院治療，還把家裡的床闆鋪成了硬的。她心裡想，實體治療見效慢，再忍耐些時候，堅持治療總會改善的。
但是，三天過去了，她的症狀卻越來越嚴重。11号下午，她第一次出現小便失禁。半夜起夜時，她失去了控制身體活動的能力，意識清醒地倒在了衛生間的馬桶旁邊。
捱到天蒙蒙亮，一家人帶着東西開着車直奔省城。在熙熙攘攘的醫院門口，母親被哥哥背進了急診室。至此，我們一家人與這種罕見病的鬥争拉開了序幕。
僅一種藥7天花了4萬4
這場罕見病成了劫難
4月13日，母親被省醫院初步診斷為急性脊髓炎，轉至腦病介入科住院。
醫院的初步診斷書丨作者供圖
醫生說需要将母親的血清和腦脊液送去北京的生物學公司做免疫學檢測，才能确定是單純的急性脊髓炎，還是更為複雜的視神經脊髓炎。
母親之前因為膽結石這類常見病住過幾次院，但我們也不清楚她的免疫系統到底有沒有問題，而之前的任何一次生病住院，也都沒有這次來得這麼兇險。
母親的發病很急，症狀很嚴重。那時她意識清醒，四肢全癱，胸部以下更為嚴重，且沒有任何感覺，也不能控制大小便，需要24小時插着導尿管。
醫生按照急性脊髓炎的正常療法，給母親使用大劑量的糖皮質激素沖擊，并配合了其它營養神經的藥物。
除此之外，母親還使用了價格高昂，并且隻能自費的免疫球蛋白。這種藥物一小瓶50毫升，需要630元，每天用10瓶，母親輸了7天，花費了4.41萬元。
這時我們也收到了免疫學檢驗報告單，血清中的人體水通道蛋白4抗體（AQP4抗體）為陽性，結合母親的症狀，可以确診為視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）。
血清AQP4抗體化驗呈陽性丨作者供圖
視神經脊髓炎于2018年被列入《第一批罕見病目錄》，這是一種在公衆視野中存在度很低的神經系統罕見病。自此以後，這種疾病也成為了母親人生中的一場劫難。
父親制定了時間表
每天為母親理療3小時
急性期的治療阻止住了母親病情的進一步惡化，但對于身體機能的恢複卻收效甚微，母親依舊癱瘓在床，沒有知覺，并無法控制大小便。醫生反複強調：這種病很容易複發，得了這個病，就意味着從此以後幾乎要終身治療、終身鍛煉。
父親的陪床任務異常艱巨。母親幾乎24小時不間斷地接受打點滴和治療。這個階段母親的康複訓練和護理都需要父親來仔細地完成，稍有不慎，褥瘡、血栓等一系列并發症就會接踵而至。
他們訂好了時間表，父親每天早中晚三次，每次一個小時給母親熱敷、按摩、擡腿、翻身。除此之外，父親白天要抽出時間出去買吃的，夜裡就在病床旁或者走廊裡支起折疊床勉強打個盹。
2019年5月，父親在醫院幫母親做翻身訓練丨作者供圖
理療每次二十分鐘，費用100元。“我觀察了理療師的動作，暗暗記在心裡，然後自己上手做，每天3個小時，還可以再多些動作，這樣很劃算。”這是父親的心得。
省城的醫生雖然盡職盡責，但畢竟很少收治這樣的病人，用藥時也有些拿捏不定。是以身在北京的我，立馬開始到這邊著名的三甲醫院尋求指導。
當打開手機上“京醫通”的挂号平台時，我才發現擁有最牛神經内科的宣武醫院裡，光神經内科就有48種亞專科門診。
我先後去了天壇醫院、宣武醫院的專病門診代母親問診。經驗豐富的醫生肯定了我們現在的診斷，并根據目前的治療提了一些建議，老家醫院的醫生也根據這些建議對治療方案做了一些調整。
能感受到痛苦
反而成了令人欣喜的事情
到了5月，母親的尿便障礙依然沒什麼進展，但知覺似乎有些恢複了，她能感到腿部陣陣發麻和灼燒感。這時，能感受到痛苦反而變成了一件令人欣喜的事情。
父親的陪護日日如常，他們一直在堅持着。慢慢地，母親的激素用量已經降低到了可以口服的劑量，沒有繼續住院治療的必要了。
5月7号，母親被轉到了省康複中心接受康複訓練。就這樣，還插着導尿管的母親，進入到了另一個難捱的階段。
每天的康複訓練開銷依然很大，包括各種輔助器械鍛煉、理療等。我們知道這裡不是能長待的地方，希望母親在回家之前能找回大小便的知覺，拔掉導尿管。
鄰床的護工及有同樣障礙的病友都說，要康複到這一步恐怕最少要幾個月的時間，有些人甚至在康複醫院呆了幾年都沒有恢複。
但似乎是某些神奇運氣的眷顧，也很可能是父親細心而不間斷的護理和康複訓練發揮了巨大作用，母親的尿便功能在入院一周後竟開始有了一些進步，在随後的幾天時間裡她慢慢恢複了知覺，然後拔掉了導尿管。
5月下旬，住在醫院的日子終于熬到了頭，母親坐着輪椅回到了家裡。
康複的代價
是極度痛苦的“麻辣燙”
回家後，康複的路途仍然很艱難，母親唯一能做的就是依靠意志力，每日在父親的陪伴和幫助下不停歇地堅持鍛煉。這時，他們除了強硬地逼迫身體找回感覺和控制力之外，别無他法。
母親的尿便功能雖然已經恢複了一部分，但是距離自我控制還很遙遠，紙尿褲、尿墊都是必需品。父親在康複醫院學到了更多的康複動作和手段，他依然每天早中晚使用一套嚴格的動作為母親按摩及輔助運動，從未停歇。
在他們的努力下，母親的身體漸漸恢複了力氣。随着情況的好轉，他們每天的訓練内容也在改變。剛開始是父親輔助躺着的母親做擡腿等動作，然後翻身、起身、在床上爬、靠牆站立，直到站穩，然後自己訓練。
輔助運動的發力方慢慢地由父親轉移到了母親。到了六七月時，母親已經可以借助拐杖自行下地了，并借此逼迫自己定時使用馬桶，鍛煉尿便功能。
母親身體的感覺在逐漸恢複着，但随之而來的是逐漸加劇的麻木和疼痛。雖說收獲進步必然是要付出代價的，但這給她帶來了極大的痛苦和折磨，甚至吞噬了身體運動功能正在逐漸恢複的微不足道的喜悅。
母親的腿、後背、腰腹部會毫無預兆地出現閃電式痙攣、抽搐、灼燒和麻木，每天有幾十次之多。有時候這會在一家人吃飯時突然發作，漲紅的臉、痙攣的身體，連帶着失禁的小便，這些都令她痛苦和羞愧。
醫生都說這是恢複過程中正常的現象，隻能在嚴重時配合服用一些抗癫痫藥物控制症狀。這些藥确實可以緩解一些症狀，但是也給母親帶來了副作用，比如便秘等，這讓本來就有尿便障礙的母親排便更加艱難。
“我可憐的老母親，肉體被病痛所染，絕望地扭曲、抽搐、痙攣，黑夜裡沒了睡眠，疼痛像火一樣流竄，腰、腿等等無一幸免。另一個老人蹲在床邊，想借助大地的力量，穩固她的殘軀；他眉頭緊皺，一心一意，直到感到手背上落下了淚，滴滴答答斷了線。”當時的我在絕望中記下了這樣的話。
我的哥哥在網絡上尋找幫助，病友群裡患病多年的病友對于這種症狀都表示深有所感，還戲稱此為“麻辣燙”。
病友戲稱這種症狀為“麻辣燙”丨作者供圖
“我想象不到這個世界上還有這樣折磨人的病，有時候我真的在想為什麼它不直接要了我的命。”母親時常淚流滿面地說出這樣的話。但即便如此，她并沒有自暴自棄，康複訓練的動作也從來沒有停止。
我想到問診時醫生說過，很多患者由于長期的痛苦，常常會患上抑郁症等精神類疾病，讓整個情況雪上加霜。
母親需要長期服用很多藥物，最主要的是糖皮質激素和免疫抑制劑。由于激素的副作用，還要額外補充鈣片等補劑。而免疫抑制劑則價格昂貴，需要自行購買，還有影響肝腎功能等副作用的風險，需要定期去醫院檢查相應名額。
六月份複查時，母親核磁的結果中病竈已經基本消失，但又檢查出了血栓和尿路感染等并發症，需用藥治療。
母親的身體消瘦了，但是臉卻成了胖胖的“激素臉”。
母親患病以來的部分醫院檔案資料丨作者供圖
足夠樂觀和堅韌
陰霾會離你遠去
幾個月後，母親的身體恢複得更快更好了，最可喜的是，她的“麻辣燙”症狀開始減輕了。她甚至可以推着拐杖出門散步了，然後告訴大家：“我現在又開始享福啦！”
母親在一天天好轉，但有一種沉甸甸的擔子始終壓在一家人的心裡，那就是醫生和那些醫學文獻都說，視神經脊髓炎譜系疾病絕大部分都會複發，且會複發多次。
如果再來一次這樣的情況，其痛苦和艱難簡直不可想象。就算藥物治療還有效果，經濟上也讓我們難以再次承擔，人的精神更會被徹底擊垮。
但是母親超乎預料的恢複程度給了我們更大的信心。那段時間，我找了很多關于康複的資料，其中，諾曼·道伊奇的《重塑大腦 重塑人生》及《喚醒大腦》兩本書給了我很多正能量的例子。我和父親從中琢磨了一些方法，來鼓勵母親，幫助她恢複身體的功能。
母親每天的例行鍛煉一次都沒有中斷過，恢複過程中那些令人難受的感覺雖有所減輕，但幾乎從沒停止過。她似乎已經習慣了身體的痛苦，慢慢接受了與疾病為伍。疾病曾經擊垮了她，但卻被她一點一點地戰勝了，并在這個過程中讓自己的身體得以重生。
母親就像嬰兒一樣，從幾乎全癱到學會翻身、站立；從爬到拄着拐杖行走，然後離開拐杖一步步歪歪斜斜地獨立學走。疾病讓她的性情變得溫和，她也明白了什麼叫活在當下，更懂得了珍惜和感恩。
此後的2020年，突發的疫情也讓她更可以了解自己的不幸，她不再問為什麼她會得這樣的病了。
她繼續像時鐘一樣完成每天的任務，身體變得越來越好了，幾乎完全恢複了曾經舒适的生活狀态，甚至可以做飯做家務了，我們也假裝淡忘了還有複發這顆“定時炸彈”。
抗體轉成陰性
母親不用再吃藥了
2021年3月，我們懷着忐忑的心情帶母親來到了北京複診，天壇醫院專病特需門診的醫生看到母親的情況，覺得恢複效果非常不錯，可以考慮開始進一步将激素減量，半年後再根據情況看是否可以停藥。
而另一個意外之喜是，這次的血清抗體檢測結果中，她AQP4抗體的結果居然已經轉成了陰性。
2021年3月的AQP4抗體結果丨作者供圖
2021年8月左右，當醫生笑着對着她說，不用再繼續吃藥了的時候，我們簡直不敢相信自己的耳朵。
直到現在，母親還會常常感到身體不适，發麻疼痛也是家常便飯，但我想這已經是最好的結局了。引入冥想正念的觀點，就把這種常常的不适想象成是身體在提醒你去感覺、去運動吧。
回想起這近三年時間裡經曆的一切，我真心地為我的父母感到自豪。父親作為丈夫的忠誠和不懈的付出，母親面對人生無常時的堅韌和對生命的希望，共同改變了本被認為無望的處境。
我希望母親這段不幸又幸運的經曆，可以激勵更多的病友和所有身處困境的人。面對現代醫學裡看似束手無策的情況，我們唯一能把握的就是自己的心态和與疾病相處的方式。希望和持之以恒的行動在這時尤為可貴。
醫生點評
楊柳|首都醫科大學附屬北京友誼醫院神經内科醫師
視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）是一種病因不明、中樞神經系統特發的、免疫介導的炎性脫髓鞘疾病。
所謂“髓鞘”，是中樞神經細胞軸突外面包裹的一層“保護衣”，起到保護、絕緣和傳導資訊的作用。髓鞘被患者自身的免疫系統特異性破壞、脫失，進而引起相應的臨床症狀。
此病好發于青壯年，女性居多，臨床上多以嚴重的視神經炎和縱向延伸的長節段橫貫性脊髓炎為主要臨床特征，多表現為視力下降、肢體疼痛、麻木及無力等。本疾病複發率及緻殘率高，90%以上為會複發的多時相病程，其中40%~60%在一年内複發，90%在3年内複發。
本文中的患者主要是脊髓受累，包括運動、感覺、大小便障礙，并沒有提及視神經受損的表現。且患者發病距今近3年，并未出現複發，是以本文患者更有可能是單相病程的長節段橫貫性脊髓炎，再結合腦脊液和血液中的特異性标志物，也就是文中所提到的AQP4抗體，可以歸為視神經脊髓炎譜系疾病。
很多神經科患者會像本文患者一樣，在最初有腰部不适症狀時選擇去骨科就診，而經驗豐富的骨科大夫會推薦他們到神經科進行相關檢查，包括AQP4抗體化驗及相關核磁檢查等。
治療上，在本病的急性期，其目标主要是減輕症狀、縮短病程、改善緻殘程度及防治并發症，常用手段為靜脈注射糖皮質激素。
本文患者在入院後很快就上了激素進行沖擊治療，有利于短期内患者的神經功能恢複，随後激素的逐漸減量，也是為了改善殘疾程度，預防加重或複發。
激素反應差的患者，可選擇文中提到的昂貴的免疫球蛋白，一般五天為一個療程。在有條件的醫院，對于損害嚴重的患者，還可以進行血漿置換。
部分患者，尤其是像文中患者一樣AQP4抗體陽性的患者，在急性期後需要長期聯合服用小劑量激素與免疫抑制劑，其目标是預防複發以及減少疾病反複發作導緻的神經功能障礙累積。
在2021年4月30日，薩特利珠單抗在中國被準許用于12周歲以上AQP4抗體陽性的視神經脊髓炎譜系疾病緩解期治療，這為患者帶來了新的治療曙光。
文中戲稱的“麻辣燙”是痛性痙攣，容易在恢複期出現，有相應的藥物可以緩解，如卡馬西平、加巴噴丁、氯硝西泮等。
因嚴重的視神經及脊髓橫貫性損害，本病在早期容易緻盲或導緻截癱，故而後期的康複治療十分重要。像文中患者一樣堅持康複鍛煉對神經功能的恢複有很大的幫助。
多數患者容易複發，任何一次發作均有可能帶來不可逆損傷，故患者應注意在出現視力、脊髓症狀時及時就醫，并告知醫生病史以及本次症狀是否為首發。
患有本病的患者需要長期随訪，遵醫囑堅持服藥有助于預防疾病複發，切忌擅自增減藥物。對于本文患者來說，因其可能為單相病程，且AQP4抗體轉為陰性，故在症狀控制良好的情況下，可以考慮在醫生的指導下停藥。
同時，家人的配合與鼓勵也有助于患者的身心康複。
個人經曆分享不構成診療建議，不能取代醫生對特定患者的個體化判斷，如有就診需要請前往正規醫院。
作者：果漿
編輯：紫衣、代天醫