厚樸方舟團隊編譯 | 神經節膠質瘤是一種非常罕見的惡性良性腫瘤，常見于兒童或年輕人。神經節膠質瘤起源于一組被稱為神經節的神經細胞，最常發生在大腦，也可能出現在脊柱。很多人聽到惡性良性腫瘤的第一反應是惡性良性腫瘤就意味着“無法治愈”以及“死亡”，但是，神經節膠質瘤作為一種低級别膠質瘤，預後效果極好，10年生存率可達到84%-93%[1]！
▲神經節膠質瘤，圖源：healthjade
神經節膠質瘤是什麼？
神經節膠質瘤（ganglioglioma，GG）又稱神經節細胞膠質瘤、節細胞膠質瘤等，約占全部腦惡性良性腫瘤的0.4%~2.0%，占兒童腦惡性良性腫瘤的4.3%~7.6%，是一種十分罕見的惡性良性腫瘤。神經節膠質瘤可發生于任何年齡，但以兒童和青年人多見；惡性良性腫瘤可發生于額葉、頂葉、枕葉、腦幹、脊髓等部位，惡性良性腫瘤生長十分緩慢，預後效果較好。
臨床治療中，神經節膠質瘤患者多以癫痫為首發症狀就診，藥物難以治療，手術切除惡性良性腫瘤後癫痫症狀可以明顯改善。
▲神經節膠質瘤，圖源：modernhomeopathy
神經節膠質瘤的治療手段
1.手術
手術是治療神經節膠質瘤的金标準，完全切除惡性良性腫瘤是預後效果最好的治療手段。但是，由于神經節膠質瘤常位于腦部重要位置，是以很難完全切除，需要術後輔助其他治療手段，包括放射治療及化療等。
根據研究證明，接受完全切除手術的神經節膠質瘤複發率最低，僅為12.5%，而接受不完全切除術的患者複發率較高，約為50%[2]。是以，在保證不傷害患者腦部重要區域的同時，盡可能地多切除惡性良性腫瘤，減少惡性良性腫瘤殘留十分關鍵。
寺本明教授是最早将内窺鏡微創手術引進日本的專家；他的腦垂體瘤手術死亡率為0%，術後并發症發生率僅2.6％
對于神經節膠質瘤患者，寺本明教授可以根據患者的病情通過安全、有效的手術，提高惡性良性腫瘤的完全切除率，在保證患者腦部功能不受損的同時，降低惡性良性腫瘤複發風險。
2.放射治療
在惡性良性腫瘤未完全切除的患者中，接受輔助治療的患者惡性良性腫瘤長期控制率由于未接受輔助治療的患者（67% vs. 33%）[2]。是以建議神經節膠質瘤患者在術後根據病情合理選擇術後輔助手段，降低惡性良性腫瘤複發風險。
其中放射治療是最常用，也是最有效的神經節膠質瘤術後輔助手段。
但是，也有研究證明，對于一些神經節膠質瘤患者而言，在次全切術（STR）後輔助放療可能是過度治療，同時，放療可能會産生嚴重的副作用，是以多用于複發後的神經節膠質瘤患者。是以，需要由專業權威的醫生根據患者的手術切除情況，惡性良性腫瘤進展情況等綜合判斷，是否采用術後輔助治療。
質子治療作為一種新興的放療手段，憑借精準靶向照射惡性良性腫瘤、毒副作用低等優勢，或許可以為神經節膠質瘤患者帶來新的治療選擇。此前，由麻省總醫院開展的一項針對低級别膠質瘤質子治療的臨床試驗結果顯示，經質子治療後，低級别膠質瘤的6年無進展生存率為89.7%，8年為82.8%，總生存率為100%[3]。
3.化療
通過注射或口服化療藥物，阻止或減緩惡性良性腫瘤細胞生長分裂，進而控制惡性良性腫瘤生長。化療一般用于神經節膠質瘤的術後輔助治療，降低惡性良性腫瘤的複發率。
4.靶向治療
接近60%的神經節膠質瘤包含BRAF V600E突變，一些神經節膠質瘤可能在膠質細胞成分和神經元成分中同時包含H3F3A突變和BRAF V600E突變。另外，還有一些神經節膠質瘤患者存在IDH1突變，IDH1突變可作為支援彌漫浸潤性膠質瘤存在的證據，此類患者的年齡較大，易複發，預後相較其他神經節膠質瘤較差。
注：NCCN指南中指出，存在 IDH1或IDH2突變的膠質瘤對放化療敏感，相比不存在IDH1或IDH2突變的Ⅱ級、Ⅲ級膠質瘤，預後效果較好。
是以，對于神經節膠質瘤患者而言，采用靶向治療或許可以有效提高預後效果。2016年研究人員曾開展采用Dabrafenib(達拉菲尼) 治療含有BRAF V600E突變的難治性神經節膠質瘤患者，結果顯示，靶向治療有利于提高患者的預後。但目前該療法尚未獲批應用于臨床[4]。
神經節膠質瘤的預後
神經節膠質瘤的預後效果良好，此前曾有研究表示，神經節膠質瘤的5年生存率為93%[5]，另一項研究指出，神經節膠質瘤的7.5年生存率可達98%[6]；也有研究表明，神經節膠質瘤的10年生存率為84%-93%[1]。
▲圖源：參考來源[1]
但是，約10%的神經節膠質瘤會轉變為間變類型，即間變性神經節膠質瘤，預後較差，總生存期僅為24.7 個月[7]。
▲圖源：參考來源[7]
是以，無論神經節膠質瘤患者是首次确診還是複發，都應選擇權威的醫院及醫生診治，尋找合适的治療手段，盡可能的降低惡性良性腫瘤複發幾率，避免惡性良性腫瘤轉變成間變性神經節膠質瘤，成為緻命威脅。
厚樸方舟作為國内知名海外醫療服務機構，可以幫助神經節膠質瘤患者預約包括寺本明教授在内的世界級權威腦惡性良性腫瘤治療專家，提高患者的預後。如需要了解更多有關神經節膠質瘤治療的疑問，或有就醫需求的，可以通過私信或評論聯系小編。
參考來源：
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https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4231627/
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[8]Childhood Ganglioglioma - Dana-Farber Cancer Institute | Boston, MA
https://www.dana-farber.org/childhood-ganglioglioma/