近日，《中國系統性紅斑狼瘡發展報告2020》（以下稱報告）出版發行。該報由國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心（NCRC-DID）和國家風濕病資料中心（CRDC）共同發起并撰寫，首次對十年來我國SLE的診治現狀、臨床特點、發展現狀、存在問題與挑戰、未來展望等方面進行了全方位介紹。國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心主任、北京協和醫院風濕免疫科主任曾小峰表示：“這是目前全球首個針對SLE的報告，對推動全球SLE診治發展具有重要意義。”
▲《中國系統性紅斑狼瘡發展報告2020》
摸清中國SLE家底很重要
SLE是一種系統性自身免疫性疾病，發病原因不明，與遺傳、激素、環境等多種因素有關，以患者血液中存在多種自身抗體和多器官受累為突出臨床特征。随着對SLE的認識越來越全面，人們逐漸發現并認識到，除了腎髒嚴重損傷，SLE還有皮膚、血液系統受累以及骨骼關節、肌肉受損等臨床表現。國家風濕病資料中心（CRDC）收錄的病例資料顯示，在SLE患者髒器受累的臨床表現中，排名前四位的是皮膚黏膜損害、關節炎、血液系統損害和狼瘡性腎炎，患者比例分别為58.8%、55%、42.3%和33.7%，這也有力證明了SLE是一種可以引起患者多髒器受累的全身性疾病。
我國SLE患病率約為30~70/10萬，據此估算，我國現有SLE患者100萬，總數位居全球第一，發病率位居第二。發病對象以育齡期女性為主，男女患病比例為1：11.9，平均發病年齡為30.7歲，診斷時的平均年齡為31.6歲，平均診斷延遲10.8個月。此外，我國SLE緻死率和緻殘率較高，給患者及其家庭造成一定的經濟和心理負擔，為國民經濟帶來負面影響。“摸清中國SLE的家底很重要”，曾主任表示，患者的5-10年生存率雖較20世紀60年代的40-50%有了顯著提高，但25-30年後的長期存活率卻呈斷崖式下降，僅為30%。
“目前我們已經實作了SLE患者的10年生存率與發達國家水準相當的目标。”曾小峰主任介紹說，但随着病程的延長，幾乎所有SLE患者都會出現不同程度的髒器受累，伴随逐漸累積的髒器受累的不可逆損傷，最終造成多器官功能衰竭，導緻患者死亡。”
讓患者多幸福生活60年
報告指出，我國有94.16%的SLE患者期望通過治療減少疾病的複發率，89.51%的患者期望減少糖皮質激素（以下簡稱“激素”）的使用。來自中國系統性紅斑狼瘡研究協作組（CSTAR）的資料顯示，我國84.13%的SLE患者正在使用激素治療，其中部分患者用于維持治療的激素劑量偏大，不良反應也随着劑量增加而增多，我國僅有0.76%的SLE患者能夠達到無藥物治療疾病完全緩解。“疾病活動度越高，器官損害和死亡的風險也随之增高。是以，如何減少疾病複發和并發症，降低髒器受累累積，使用維持疾病穩定的最低激素劑量、甚至停用激素，改善患者的長期預後是達标治療的重點内容，也是目前中國SLE診療中面臨的挑戰。”曾小峰主任補充道。
北京協和醫院風濕免疫科田新平主任醫師表示，“目前部分患者存在一些誤區，一是諱疾忌醫，二是面對這樣一種目前還無法根治的疾病急于求成，甚至找偏方，反而延誤了診斷和治療。”報告涵蓋了國際臨床資料的支援、中國的臨床研究結果，以及中成藥對SLE的療效，是更适合中國人的本土化方案。“希望病人通過這份報告，建立起對醫生及其診療方案的信心，更好地配合醫生。”
激素仍然是目前治療SLE的基礎用藥，但在臨床工作中，醫生通常面臨着“如何幫助患者減少甚至不使用激素”這一問題。據國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心辦公室主任、北京協和醫院風濕免疫科副主任李夢濤介紹，分層治療是一種有效的方法，根據患者的病情使用不同的激素劑量，還可以在控制住病情的情況下，由醫生來決定逐漸減少激素用藥到最小，乃至停用。“目前，國内外風濕免疫疾病的基礎、臨床、轉化研究都取得了豐碩成果，生物制劑等靶向藥物的問世給SLE患者減少激素用量、實作器官保護帶來了可能，‘讓患者多幸福生活60年’是我們不懈努力的目标。”
四十年笃行不怠
20世紀，我國SLE的診治面臨着缺醫少藥、醫療資源匮乏、缺乏符合中國國情的診療規範等突出問題，建立本土化、系統化的SLE診療方案和研究平台成為當務之急。
北京協和醫院風濕免疫科自1980年建科以來，始終将SLE研究作為最重要的任務之一。1983年，建立了SLE患者的診斷标準，較之美國風濕病協會标準，增加的抗Sm抗體、補體減低、腎活檢等條目，後來均被納入國際通行的SLE标準并沿用至今。2010年在國家“十一五”科技支撐課題“系統性紅斑狼瘡臨床診斷、綜合治療研究”支援下，牽頭全國近800家風濕病診治中心，初步形成了以系統性紅斑狼瘡診治研究協作組（CSTAR）和國家風濕病資料中心（CRDC）為核心的研究網絡。2017年建立了輻射全國的醫聯體聯盟：中國風濕免疫病醫聯體聯盟（CRCA），這是目前世界上最大的風濕免疫疾病資料平台。醫院還建立了中國風濕病資訊資料庫、生物樣本庫（CRIP）、規範化教育訓練和多學科交流平台（CREP），啟動了中國風濕免疫病學界的多中心協作研究。2019年，醫院正式獲批成立國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心（NCRC-DID）。此外，還釋出了多項中國風濕免疫病學界的規範化診治指南，取得了一系列豐碩的臨床研究成果。
該報告正是以國家風濕病資料中心的近5萬例SLE患者資料為依據，在國内70多位SLE研究領域頂級專家反複查閱資料、核對修訂、多方調研和征求意見的基礎上，耗時兩年多編撰而成，保證了資料真實性和科學合理性。
曾小峰主任表示，希望該報告可以提高中國SLE患者及公衆對疾病本質與治療情況的知曉度，提高患者治療依從性，改善患者的短期與長遠預後，加深廣大醫務工作者對SLE現狀及治療研究的全面了解，為相關政府部門制定政策提供接地氣、符合中國特點、有循證醫學證據的參考。
整理/劉一涵
稽核/趙久良
圖檔/北京協和醫院風濕免疫科
編輯/劉一涵 陳恔
主編/陳明雁
監制/吳沛新