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寶寶剛出生就發現多長了一根大拇指？
嬰幼兒先天性拇指畸形是先天性上肢畸形中較為常見的畸形，在先天性上肢畸形中，拇指畸形占16%。
單純性先天性拇指畸形，是指孤立的先天性踇指畸形，包括先天性拇指缺失、拇指發育不良、各種類型的拇指内收畸形、掌心拇指畸形、三角指骨畸形、三節指骨畸形、複拇指畸形、先天性拇指腱鞘狹窄、先天性大魚際肌缺失、拇指環形狹窄等。
多種先天性手部畸形可伴有拇指畸形，如桡側棒狀手，手發育不良中的鏟形手畸形、分裂手畸形、并拇指畸形、鏡影手畸形、“風吹手”畸形等，均在不同程度上可伴有拇指的發育不良和畸形。
“風吹手”畸形，圖源：《整形外科學》
同時，在有些全身畸形以及一些綜合征中，可伴有拇指畸形，如心血管畸形、泌尿生殖器畸形、肌肉骨骼畸形等，以及以末節手指纖細及發育不良為特征的Holt-Oram綜合征，Fanconi綜合征，以末節手指短、扁平、闊為特征的Apert尖頭并指綜合征，以及Poland短指并指畸形伴有胸大肌缺失綜合征等。
在衆多的嬰幼兒先天性拇指畸形中，我們着重介紹以下四種常見的拇指畸形特點及其治療。
先天性拇指發育不良
在兒童拇指發育不良中，從拇指短小畸形到拇指完全缺失，均屬于拇指發育不良的範疇，它可以是單獨存在的畸形，也可能是綜合征的症狀之一。其發生可能與遺傳相關，也可能與胚胎肢芽形成缺陷相關。
臨床上，可以将拇指發育不良分為5類：
表1.拇指發育不良的5種分類
來源于《整形外科學》
兒童拇指發育不良的治療包括兩方面，一方面是針對第一、二、三類的拇指的再造，另一方面是針對第四、五類中拇指功能不全的功能重建。可采用的手術方法包括手指拇指化、足趾移植拇指再造等，身體狀況良好患兒建議适宜手術時機為1~3歲。
先天性拇指内收畸形
兒童先天性拇指内收畸形以拇、食指間指蹼狹窄或過淺為主要特征。可能是由于部分手内肌或手外肌發育不良或異常，造成第一指蹼功能或外形的缺陷，也可能是整個拇指發育不良，這種情況下以拇指内收畸形為表現。
正常新生兒出生後均表現為一定程度的拇指内收：拇指握于手掌之中，成握拇狀。一般在一歲以後消失，是以該病一般在1歲以後被發現。
拇指内收畸形，來源于文獻[1]
根據病了解剖及臨床表現不同，将兒童拇指内收畸形分為四類：
表2.兒童拇指内收畸形的四種分類
先天性拇指發育不良引起的拇内收畸形可在嬰幼兒時期進行矯正手術，其他的先天性拇指内收畸形常在1歲之後進行手術，這是由于出生後到1歲的嬰兒，拇指内收為正常現象，但仍宜早期進行手術矯正。
來源于文獻[1]
複拇指畸形
兒童複拇指畸形表現為拇指孿生、拇指桡側多指或拇指尺側多指，是以，在分類上被劃入“孿生畸形”或“多指畸形”項目内。其發生率為0.08‰。
而根據臨床外觀表現和X線片資料中反映的拇指指骨和掌骨分裂程度為依據，可将複拇指畸形分為10型，可從下圖直覺的了解。
圖源：《整形外科學》
對于兒童複拇指畸形的治療，其原則是切除贅生拇指，保留近似正常的存留拇指。計劃切除的贅生拇指剔成血管神經島狀皮瓣，修複存留拇指的皮膚、皮下組織缺損，其肌腱移植作為關節側副韌帶修複及肌力平衡修複的供區。對于鏡影拇指，可合二為一，重建一個新拇指。
先天性扳機拇指畸形
兒童先天性扳機拇指，又稱為先天性拇指腱鞘炎，是由于拇長屈肌腱或指長屈肌健纖維鞘壁先天性狹窄，造成肌腱在腱鞘内滑動時受阻。
患兒的拇指掌指關節、指間關節伸直時，有機械扳機樣阻擋感，且久之，滑動受阻的屈肌腱近端肥大呈結節樣。臨床表現為拇指屈曲時有槍械扳機樣阻擋感。
來源于文獻[2]
扳機拇指優勢可以自愈，一般對2歲以上兒童有明顯拇指扳機樣阻礙者，可進行手術治療，如不甚嚴重，可以使用夾闆數月，使拇指處于伸直狀态，觀察其療效。
參考文獻：
[1].Serbest S,Tosun HB,Tiftikci U,Gumustas SA,Uludag A.Congenital Clasped Thumb That Is Forgetten a Syndrome in Clinical Practice:A Case Report.Medicine(Baltimore).2015 Sep;94(38):e1630.
[2].Rekha YB.Delayed Case of Congenital Bilateral Trigger Thumb:A Case Report and Review of Literature.J Orthop Case Rep.2014 Jan-Mar;4(1):24-7.
[3].王炜.《整形外科學》2017年版
本文首發：醫學界兒科頻道
本文作者：史迪仔
責任編輯：CiCi