絕！嬰兒剛出生心髒在胸外跳動，上海醫生量“心”構築人工胸骨

2021年11月的一天，嬰兒小雙在上海市第一婦幼保健院呱呱墜地，但眼前的一幕讓産科醫生吃了一驚：新生兒胸前區竟然出現了一個乒乓球大小的“隆起”，肉眼就能看見心髒在裡面劇烈地跳動着……

醫生随即通過合作網絡，與國家兒童醫學中心（上海）、上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心心髒中心取得聯系，兒中心迅速派出心髒重症轉運團隊将小雙接到了心胸外科的監護病房。

原來，5個月前，小雙的母親，在24周孕檢時就得知胎兒存在胸骨發育不良的可能，并通過上海兒童醫學中心胎兒核磁共振（MRI）确診為胎兒Cantrell五連症、胸骨缺損。

這對孩子全家來說無疑是一個重大的打擊，是不是要留住這個小生命讓全家陷入了迷茫。

經上海兒童醫學中心心胸外科孫彥隽教授團隊和第一婦幼保健院胎兒醫學科孫路明教授團隊的聯合會診，考慮到胎兒染色體及心髒結構均正常，專家們給出繼續妊娠的建議，并制定了兩大醫院聯手合作為孩子共同保駕護航的醫療方案。

于是，便出現了開頭的一幕。

在監護病房，小雙的心髒隔着薄薄的皮膚噗通噗通地跳動着，缺少了胸骨的保護，似乎任何外界的刺激都會對它造成無法想象的打擊。值得慶幸的是，在接受CT檢查之後，醫生确診小雙并不存在膈肌和心血管的畸形。

手術提上了日程，經精挑細選，最終，專家們決定使用膨體聚四氟乙烯材料為孩子重建胸骨。

11月26日是小雙接受手術的日子，在醫院多學科的配合下，手術順利進行：主刀醫生打開嬰兒那菲薄的皮膚後，看見胸骨的中下段有一個約3*4cm的缺損，心髒無任何的遮擋，使用雙層補片裁剪成合适形狀後，間斷縫合固定至胸骨缺損邊緣……一切按計劃進行。

術後，在心胸外科監護病房和新生兒監護病房的共同努力下，小雙康複出院。

據主任醫師孫彥隽介紹，Cantrell五聯症是一種罕見的先天性畸形疾病，發病率在百萬分之五以下，于1958年被Cantrell首先描述而命名，包括胸骨缺損、心包部分缺損、膈肌前部缺損、臍上腹壁中線缺如伴心髒膨出、心血管畸形五種特征，這五種症狀可以同時發生，也可以胸骨缺損症狀為主且不伴有其他畸形。

該病病因及發病機制尚不明确，發病機制可能與胚胎發育期14-18天時中胚層外側節段發育障礙，導緻膈肌橫膈膜發育不全以及形成腹壁的頭褶遷移受阻有關。生存率主要取決于心髒畸形的嚴重程度，一般為50%左右。

胎兒期Cantrell五聯症診斷并不困難，超聲是最便捷而準确的診斷方法。因胸骨缺損導緻心髒大部分外露導緻循環系統不穩定，建議盡早行手術治療。不合并嚴重心血管畸形的Cantrell五連症患兒，胸壁修複手術成功率高，預後良好。

許多先天性畸形特别是心、肺畸形在新生兒出生後即會對其生命構成嚴重威脅，治療的時機就顯得尤為重要。以往在新生兒出現症狀後再進行檢查、診斷、治療的流程，常常無法達到最佳的治療效果。目前，上海兒童醫學中心已與上海市多家婦幼保健醫院建立起了成熟的合作關系，對各種胎兒先天性畸形進行圍産期會診，出生後第一時間進行評估并轉運，做到早診斷，早幹預，早治療，為新生兒保駕護航。

作者：唐聞佳 姜蓉

編輯：唐聞佳

責任編輯：樊麗萍

圖源：醫院

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