在繁盛的維多利亞時代的英國王室中，流傳着一種可怕的遺傳疾病。 患病的人在發生外傷後，會大量出血，而且止血速度緩慢，還可能在不受傷的情況下自發地出血，甚至可因失血過多而危及生命。
當時的王室，盛行利用血統來鞏固政治，加之當時人們對這種疾病知之不深，治療手段也落後，這種疾病就通過王室間的通婚，逐漸在德國、法國乃至整個歐洲王室蔓延開來。
這種疾病就是血友病，也被稱為“王室病”。
血友病為什麼會讓人流血不止？
現代醫學研究發現，血友病其實是一種遺傳性的凝血功能障礙性疾病。
這些患病者的基因存在某種缺陷，導緻人體缺乏了凝血因子Ⅷ、Ⅸ中的一種或兩種，進而非常容易出血，止血速度也會比一般人慢。
血友病是怎麼遺傳的？
大多數血友病屬于X染色體連鎖隐性遺傳疾病，是以不是攜帶了血友病基因就會發病，也意味着就算遺傳，也不是所有子女都會患病。
我們以維多利亞女王及其子女為例來說明一下： 維多利亞女王是一名血友病基因的攜帶者，她的性染色體是XX，分為一個正常的X染色體和一個攜帶血友病基因的X染色體。
她的丈夫是一個健康人，其性染色體XY，均不攜帶血友病基因。
我們都知道，下一代會分别繼承父母的一條性染色體，如果繼承的染色體為XX就是女孩，染色體是XY就是男孩。
對于XX染色體，隻要兩個X染色體中有一個正常，就不會發病，隻是血友病基因的攜帶者。
是以，對于公主們來說，并不會患血友病，但會有50%的機率成為一名血友病基因的攜帶者。
而對于XY染色體，隻要X染色體攜帶血友病基因，就會發病。是以王子們，會有50%的機率成為血友病患者。
當然，血友病除了2/3可能會從遺傳而來，還可能會有一部分人，由于某種因素的影響，自身發生了基因突變而患病。
據考證，在維多利亞女王所育的9個孩子中，有2位公主是血友病基因的攜帶者，有1位王子患有血友病，并且又将血友病遺傳給了後代，導緻很多王室成員相繼患病。
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目前資料統計表明，血友病在全世界任何一個國家、種族的發病率基本相當，約每10萬人有1-3人患病。
血友病最典型的症狀就是出血，80%發生在關節、肌肉
出血可以發生在全身的任何部位，包括顱腦、消化道、泌尿系統等，約有80%的出血會發生在關節和肌肉，其中關節出血又占據其中約80%。
上文我們提到，血友病是由于基因缺陷，導緻了缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ，而凝血因子缺乏的程度不同，又會導緻血友病嚴重程度的不同。
一般來說，健康人的凝血因子活性水準＞50%。
凝血因子活性在5%-50%之間，為輕型血友病，很多人可能終生都不怎麼出血，或者隻有一些自己都無法發現的微小出血；
凝血因子活性在1%-5%之間，為中型血友病，受傷或手術後出血的時間會更長，血量也會比一般人多，偶爾可以出現自發性出血；
凝血因子活性水準＜1%，為重型血友病，即使患者沒有受傷，也會出現自發性出血。
出血可引起嚴重後果
血友病引起的出血，如果發生在很重要的部位，比如顱腦、消化道，可能會危及生命。
如果肌肉、關節出血，也會造成肌肉和關節的功能障礙，比如：
關節劇痛：關節腔是有一定容量的，當關節腔内出血過多，就會導緻關節腔内張力增高，出現劇痛。
關節軟骨破壞、關節攣縮：血液還會對關節軟骨起到直接的破壞作用，如果過了出血期仍然長時間制動，還會導緻關節囊攣縮、肌肉縮短、肌腱鈣化等，進而引起關節活動受限。
滑膜炎：血液存積在關節腔當中，會刺激關節的滑膜，使它充血、水腫、增生，導緻急性滑膜炎，長此以往反複出血，就可能導緻慢性滑膜炎。
滑膜炎會使滑膜組織變脆，更容易出血，而且也會降低治療的敏感性，治療就需要更多藥量。
骨質疏松：為了減少出血而長期卧床，不活動，就可能引起骨質改變，出現骨質疏松。
要重視出血後急救和預防性治療
對于血友病的治療，主要以及時、足量補充凝血因子為主，缺哪種就補哪種，還可以定期輸注凝血因子以預防出血。 出血一旦停止，就要開始實體治療和康複治療。
實體治療可以及時促進積血吸收，消除發炎、水腫，改善關節功能，還能增強肌肉力量，改善平衡功能和步态，盡快恢複到出血前的狀态，不讓出血不斷損傷機體功能。
不要因為害怕出血而長時間躺着不動，要及時地進行康複訓練，可以通過一些手法治療，或者借助支具進行關節活動度的訓練來改善症狀。
如果已經發生了骨性攣縮，關節間隙已經消失，可能就需要通過手術來進行治療了。
參考資料：醫學微視官網 - 陳麗霞 主任醫師《血友病性骨關節病》