巨大的“胸肌”，竟然藏着惡性良性腫瘤風險？

案例介紹

王伯伯（化名）是一位健身達人，每天下午3點都會雷打不動到樓下運動場進行健身，最近3個月，王伯伯鍛煉的效果非比尋常，左側胸肌一天比一天增大。難道是鍛煉起了效果？王伯伯卻心裡有點慌，總覺得哪裡不對勁。女兒察覺到王伯伯的憂心忡忡，擔心是不是身體出了問題，帶他來到上海美中嘉和醫學影像診斷中心進行了PET/CT檢查。

這一查不要緊，竟然是患了韌帶樣型纖維瘤病！

影像資料

PET/CT影像：左前胸壁見大片異常增厚軟組織腫塊（主要由腫脹的胸大肌、胸小肌構成，部分層面與增厚的皮膚分界不清），密度不均勻，向上達左側肩峰前方，向外與相鄰三角肌分界不清，向内跨中線、緊貼胸骨柄和體、侵犯右側胸大肌緻其内側部分腫脹、相應區域皮膚增厚、皮下脂肪間隙模糊，另侵犯肋間肌、并突入左側胸腔和前上縱隔，病變密度不均，FDG代謝均增高，SUVmax值為4.5。診斷考慮：低度惡性惡性良性腫瘤并侵犯周圍組織。

經過PET/CT的評估，醫生順利地切除這巨大的“胸肌”，并處理了周圍受侵犯的組織，也為王伯伯制定了後續康複治療的方案。

術後病理提示是一種罕見類型低度惡性惡性良性腫瘤：韌帶樣型纖維瘤病。

那麼什麼是韌帶樣型纖維瘤病呢？讓我們來認識一下這個罕見的疾病。

韌帶樣型纖維瘤病

韌帶樣型纖維瘤病(demoid-type fibromatosis)也稱侵襲性纖維瘤病（aggressive fibromatosis）或韌帶樣瘤(desmoid tumor),是一種發生于筋膜、肌腱膜或深部組織的由纖維母細胞和肌纖維母細胞過度增生而形成的纖維性惡性良性腫瘤，常向鄰近的肌肉組織或脂肪組織内浸潤性生長，有時惡性良性腫瘤還可侵犯鄰近重要結構或實質髒器，切除後易複發，故被臨床上稱為低度惡性或中間性的惡性良性腫瘤。

韌帶樣型纖維瘤病因

韌帶樣型纖維瘤呈散發性，部分有家族性聚集，無種族差異，可發生于任何年齡段，高發年齡在20~40歲之間，女性發病率為男性的1~3倍。發病率在百萬分之二至五，占全身實體瘤的0.03%，在纖維組織實體瘤中占3.6%，較為罕見。發病原因不清楚，可能是一個多因素互相作用的緻病過程。發生于腹壁侵襲性纖維瘤瘤患者局部常有明确的創傷（如妊娠、手術史）或接受射線照射史，提示實體因素如創傷、射線傷可能是本病形成的一個促發機制。此外，有研究報告證明内分泌激素如雌激素、前列腺素可促進部分韌帶樣纖維瘤的生長發展。

臨床特點

臨床上根據其發生的解剖部位将其主要分為3類：腹部外韌帶樣型纖維瘤病、腹壁和盆腔韌帶樣型纖維瘤病、腹内韌帶樣型纖維瘤病。腹部外病變多發生于年輕男性，發生部位多在肩部、胸壁、背部、大腿肌肉或肢體末端。位于深部的病變多形成隐匿性生長的堅硬、界限不清的腫塊，很少引起疼痛。部分患者因惡性良性腫瘤浸潤或包繞附近神經而出現放射痛或刺痛、麻木感、感覺遲鈍、活動能力減弱等不适，嚴重時可引起肢癱、截癱，甚至緻命。

王伯伯這個案例就是腹部外韌帶樣型纖維瘤病，具有深部隐匿性生長，腫塊界限不清，周圍組織受侵犯等特點。

影像學表現

韌帶樣型纖維瘤病影像學特征類似正常結締組織或肉瘤。CT低密度區較少見，可提示黏液成分，在胸壁疾病中較為常見，可呈不同的CT值，與骨骼肌相似或略高于骨骼肌，可能分别反映膠原和黏液成分。增強可以很明顯強化，可能是這些惡性良性腫瘤中豐富的毛細血管網。MRI可用于初步診斷、局部手術分期和随訪。其優越的軟組織對比可以準确評估惡性良性腫瘤邊界及其與鄰近結構（包括肌肉、神經、血管和骨骼）的關系。腫塊的T2權重信号反映組織學成分，例如肌成纖維細胞、細胞外膠原和粘液樣基質的數量和分布，這些征象可能和臨床行為相關，提示考慮韌帶樣型纖維瘤病的診斷。T1WI多呈等強度或略高強度信号，T2WI呈不均勻略高強度信号，具有術前診斷價值。約在86%的病例中，T2權重可顯示低信号強度的條帶（對應于組織學上的膠原纖維帶）。

與軟組織肉瘤不同，韌帶樣型纖維瘤病雖缺乏轉移潛能，但切除後常常局部複發，被世界衛生組織（WHO）歸類為中間/局部侵襲性惡性良性腫瘤。影像學在這些患者的手術後随訪監測中發揮着越來越重要的作用，第一次MRI檢查評估應在手術治療後4-8周後進行，以避免遺漏快速進展的疾病，尤其是對于不易觸及或位于關鍵部位的病變。如果MRI提示穩定，其後第1年每3個月一次随訪，第2~5年每6個月一次随訪，第5年以後每年一次随訪。

任何軟組織腫塊，有如下臨床特征需要至專科醫院診斷：尺寸> 5cm；腫塊深至深筋膜；腫塊體積增大；以前切除過的部位疼痛或複發。一旦确診韌帶樣型纖維瘤病，可以采用簡化的MRI方案進行監測。

PET/CT雖不是評估或監測韌帶樣型纖維瘤病的正常手段，然而在藥物治療的患者中，它已被提出作為區分有應答者和無應答者的潛在預後标志物。同時PET/CT也能很好地評價周圍組織受侵犯的程度。

治療

手術切除是治療本病最有效的手段，手術總治愈率近90%。手術切緣與術後複發明顯相關，切緣陰性複發少，切緣陽性則複發高，因而主張将切緣陰性作為根治性切除的标準。對于局部複發惡性良性腫瘤，多主張再行手術切除。

放療對韌帶樣型纖維瘤病的治療效果已得到肯定，主要用于無法手術切除（如惡性良性腫瘤包繞大的神經、血管或重要髒器）、難以完整性切除、切緣陽性或惡性良性腫瘤鄰近切緣以及多次複發失去再次手術機會的患者。

韌帶樣型纖維瘤病的藥物治療主要包括非甾體抗炎藥、抗雌激素類藥和細胞毒性化療藥物。非甾體抗炎藥和抗雌激素類藥可用于術前，也可以用于術後。細胞毒性化療主要用于惡性良性腫瘤巨大無法切除或放療，以及非細胞毒性藥物治療失敗者，對腹腔内深部纖維瘤病有一定的療效。

通過上述介紹，發現韌帶樣型纖維瘤病并不可怕，隻要及早發現，手術切除，切緣組織陰性并定期影像學複查，它隻是生活的一個小插曲。

關注美中嘉和，守護您的健康。

感謝本期審稿專家

壽毅

副主任醫師 碩士研究所學生導師

上海美中嘉和醫學影像診斷中心

核醫學科主任

影像醫學與核醫學專業博士。曾先後在交通大學醫學院附屬仁濟醫院、同濟大學附屬東方醫院等三甲醫院工作20餘年，長期從事影像醫學與核醫學影像診斷工作，并在PET/MR、PET/CT及SPECT/CT多種融合顯像診斷領域具有豐富經驗。主持上海市科委、上海市衛計委課題2項，參與其他國家和省部級課題多項，發表論文40餘篇，參編著作5部，現任中華醫學會核醫學分會PET學組委員、中國醫師協會核醫學醫師分會青年委員、上海市醫學會核醫學分會青年委員及PET學組委員、上海市核學會核醫學專委會委員兼青年學組組長、上海市中西醫結合學會核醫學分會委員等職。

擅長：

複雜及疑難性疾病影像診斷，包括對肺結節良惡性診斷、腹部疑難疾病診斷、少見病例如血液系統疾病、風濕免疫系統等複雜全身疾病影像診斷。

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參考文獻

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2. Garcia-Ortega DY, Martín-Tellez KS, Cuellar-Hubbe M, et al. Desmoid-Type Fibromatosis. Cancers (Basel). 2020;12(7):1851. Published 2020 Jul 9. doi:10.3390/cancers12071851

3.Goldblum J，Fletcher JA.Desmoid-type fibromatosis.In:Fletche CD，Unni KK，Mertens F，eds.World Health Organization classification of tumors:pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone.Lyon:IARC Press 2002;83-84.

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