最新，首個國際“肌炎”治療指南釋出，快收藏！

*僅供醫學專業人士閱讀參考

涉及多個方面的治療，真的是賺到了！

撰文 |皮皮蝦

來源 | “醫學界風濕免疫頻道”公衆号

特發性發炎性肌病（IIM）是一組罕見的、以肌肉發炎和多種肌外表現為特征的異質性自身免疫性疾病，通常為慢性或亞急性發作，主要包含多發性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、包涵體肌炎（IBM）等亞型。成人發病率為19/100萬人·年，兒童發病率為4/100萬人·年。

然而，目前關于IIM的治療尚無标準化指南。為更好地解決這個問題，英國風濕病學會于3月31日正式釋出了有關兒童、青少年和成人IIM管理指南[1]，使臨床醫生對其治療更加有依據。

指南截圖

該指南共涉及IIM的十三大版塊，包括肌炎的治療、皮膚表現的處理、合并肺間質病變的用藥等。聽起來内容很多，但句句是幹貨！一起來看下吧~

一、如何治療肌炎？

1、誘導治療時應使用大劑量糖皮質激素治療活動性肌炎（1、B、100%）。

成人：推薦口服潑尼松龍，劑量為0.5-1mg/kg/天，通常為40-60mg（1、B、100%）。

兒科：口服潑尼松龍1-2mg/kg/天或靜脈注射甲潑尼龍30mg/kg/天，靜脈注射每天最大劑量為1g（1、B、100%）。

應考慮靜脈注射甲基強的松龍，尤其是當擔心胃腸道吸收不佳時。與口服糖皮質激素相比，靜脈注射甲基強的松龍可以提高治療效果并減少不良反應（2、B、96%）。

2、應根據臨床反應逐漸減量潑尼松龍（1、B、100%）。

糖皮質激素對于肌炎緩解的誘導和維持治療至關重要。當疾病活動度顯著改善時（通常在治療約6周後），應停用糖皮質激素。

3、應使用改善病情抗風濕藥物治療肌炎，以達到臨床緩解和減少類固醇負擔（1、C、100%）。

兒科：青少年IIM患者應早期、完全控制肌無力和發炎，以改善結果并減少與疾病相關的并發症（1、B、100%）。

兒科：在大多數情況下，大劑量糖皮質激素聯合甲氨蝶呤應作為一線治療方案（1、B、100%）。

兒科：與潑尼松龍和環孢素相比，潑尼松龍聯合甲氨蝶呤更适合治療青少年IIM，因其副作用更少（1、B、100%）。

兒科：黴酚酸酯可治療皮膚和肌肉疾病（2、C、100%）。

成人：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、他克莫司、環孢素和嗎替麥考酚酯可治療活動性肌炎和維持疾病長期緩解（2、C、96%）。

4、嚴重和/或難治性肌炎可考慮靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）（1、B、100%）。

5、IIM管理應包括由專業實體治療師和/或專業職業治療師上司和監督的安全和适當的鍛煉計劃，以提高生活品質和功能（1、B、100%）。

6、利妥昔單抗是治療難治性肌炎的一種選擇，在青少年發病、肌炎自身抗體陽性或疾病損害較低的患者中可能特别有效（2、A、100%）。

7、嚴重和/或難治性IIM患者可選擇環磷酰胺治療（1、B、100%）。

與口服環磷酰胺相比，靜脈輸注給藥可降低白細胞減少症、出血性膀胱炎和性腺毒性的風險。

8、成人：難治性成人IIM患者可選擇阿巴西普治療（2、B、100%）。

二、如何治療IIM相關的皮膚表現？

1、利妥昔單抗可用于治療對糖皮質激素/csDMARD無效的皮膚病（2、B、100%）。

2、IVIG可用于治療對糖皮質激素/csDMARD無效的皮膚病（1、B、100%）。

3、避免曬太陽和定期使用高防曬因子的防曬霜可降低皮膚或肌肉疾病發作的可能性（2、C、100%）。

4、兒科：系統性免疫抑制藥物可用于治療正在活動的皮膚病，包括減少甲襞毛細血管密度（2、C、100%）。

5、兒科：對于持續患有皮膚病的患者，應考慮盡早增加治療以幫助緩解和減少鈣質沉着症的發展（2、C、100%）。

三、如何管理與IIM相關的肺間質病變（ILD）？

1、兒科：因為肺功能異常常見且可能無症狀，是以應進行正常肺功能評估，包括在青少年IIM中測量肺一氧化碳彌散量或轉移因子（DLCO或TLCO）（1、B、100%）。

2、成人：高危患者應篩查ILD（1、B、100%）。

3、成人：在治療快速進展型ILD（RP-ILD）中：

應考慮使用大劑量類固醇進行誘導治療（2、C、96%）。

RP-ILD患者應考慮使用環孢素、他克莫司及類固醇（2、C、96%）。

應盡早考慮環磷酰胺或利妥昔單抗進行誘導治療（2、C、96%）。

4、成人：治療慢性IIM相關ILD：

應考慮使用單用糖皮質激素或聯合DMARD（硫唑嘌呤、環孢素、他克莫司、黴酚酸酯）治療（2、C、100%）。

難治性患者應考慮使用利妥昔單抗或環磷酰胺（2、C、100%）。

注意：

IM相關ILD管理應與呼吸内科醫生一起進行。

ILD風險因抗合成酶抗體綜合征、抗合成酶相關自身抗體陽性、抗黑色素瘤分化相關蛋白5（MDA5）抗體陽性和重疊硬皮病而增加。

ILD篩查方法包括胸部X線平片、肺功能測試（包括DLCO）以及高分辨率胸部CT。

沒有足夠的證據形成關于青少年IIM相關ILD藥物管理的建議。

四、采取哪些措施來降低IIM患者的骨折風險？

成人：無論糖皮質激素治療如何，都應進行骨骼評估，并進行适當的管理（1、B、100%）。

五、青少年IIM應考慮哪些關鍵的預後和管理因素？

1、青少年IIM應由兒科專家管理，因為它與成人IIM在很多方面不同，包括更多的皮下鈣化、疾病損害更低、與癌症無關、血管炎的風險增加以及自身抗體不同（1、C、95%）。

2、确診時間與改善疾病結果相關，是以應盡早轉診至專科治療（2、C、100%）。

3、在使用測量肌肉力量、功能和生活品質的工具時，應考慮特定年齡的因素（1、B、100%）。

4、醫療保健專業人員應查找是否重疊其他結締組織疾病，因為會增加死亡風險（1、C、89%）。

5、青少年IIM患者應評估鈣質沉着症（1、C、100%）。

與鈣質沉着症風險增加相關的因素包括發病年齡較小，尤其是嬰兒期發病，診斷或治療延遲、病情更重、疾病持續時間長以及抗核基質蛋白2（NXP-2）抗體陽性。臨床檢查和X線平片可用于鑒别鈣質沉着症。

六、自身抗體檢測對IIM患者有用嗎？

1、應檢測患者的肌炎自身抗體（1、B、100%）。

肌炎特異性抗體和肌炎相關自身抗體與診斷、識别疾病表型和治療相關。自身抗體滴度不應用于監測疾病活動。

七、IIM患者應如何篩查癌症？

1、兒科：青少年IIM不需要正常癌症篩查（1、B、100%）。

與成人IIM相比，青少年IIM與癌症無關，僅有少數病例報告。除非懷疑存在潛在癌症，否則不建議對青少年IIM進行正常癌症篩查。

2、成人：所有患者均應考慮患癌風險，尤其是具有以下風險因素的患者應特别注意篩查（1，B，100%）：

發病年齡較大、男性、吞咽困難、皮膚壞死、對免疫抑制治療耐藥、疾病發作快、抗轉錄中介因子-1γ（抗TIF1-γ）陽性、抗NXP-2抗體陽性、已知肌炎特異性自身抗體陰性。

八、孕期和哺乳期的IIM治療應該如何調整？

1、建議在疾病得到良好控制的情況下備孕（1、B、100%）。

2、應與婦産科專家一起管理妊娠（1、B、96%）。

3、産後需要提高警惕，因為患者可能有疾病發作的風險（1、C、96%）。

九、如何評估和治療IIM相關的心血管疾病？

1、成人：患者應定期接受心血管風險評估（1、C、100%）。

IIM與高血壓、糖尿病、血脂異常、肥胖和冠狀動脈疾病（成人特異性）的發病率增加相關。

2、兒科：應考慮評估和管理心血管危險因素，包括高血壓、肥胖或代謝異常（脂質/胰島素抵抗）（2、C、100%）。

25%-50%的JDM患者出現高血壓的原因與微血管病變和糖皮質激素治療有關。研究發現幼年皮肌炎患者心血管危險因素的改變，可能導緻成年後期早期動脈粥樣硬化的風險增加。

十、如何篩查IIM中的心髒受累？

1、成人：患者應接受心髒受累篩查，包括血清心髒損傷标志物、心電圖、心髒超聲和心髒MRI（2、B、100%）。

2、成人：心肌肌鈣蛋白I（不是心肌肌鈣蛋白T）應作為篩查和監測心髒受累的首選血清标志物（1、B、100%）。

3、兒科：應考慮使用心電圖和心髒超聲篩查青少年IIM患者的心髒受累（2、C、100%）。

十一、如何篩查和管理IIM相關的吞咽困難？

1、所有患者都應對吞咽困難進行正常評估（2、C、92%）。

2、吞咽困難患者應考慮吞咽評估，且需要言語-語言治療師/胃腸病學團隊的參與（2、C、100%）。

3、活動性疾病和對其他治療有抵抗力的吞咽困難應考慮IVIG治療（2、C、100%）。

吞咽困難很常見，與體重減輕和吸入性肺炎有關，會影響生活品質，嚴重者可威脅生命。吞咽功能障礙并不總是通過全身肌肉無力來預測，抗NXP-2抗體陽性或惡性惡性良性腫瘤也會增加其發生風險。

有學者認為吞咽困難是IVIG治療的适應證。據報道，IVIG和其他免疫調節療法，如糖皮質激素、csDMARDs（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環孢素、他克莫司、嗎替麥考酚酯、羟氯喹）、環磷酰胺和利妥昔單抗可改善吞咽困難症狀。

十二、如何評估和治療IIM患者的生活品質和心理健康？

1、應評估心理健康和精神合并症（1、C、92%）。

2、應使用适合年齡的工具定期評估心理健康和與健康相關生活品質（HRQoL）（1、B、100%）。

3、應解決對HRQoL産生負面影響的因素（例如皮膚受累、瘙癢、類固醇不良反應）（1、C、96%）。

4、兒科：兒童産生的HRQoL負面因素包括疼痛、肌無力和睡眠不佳，應予以适當治療（1、C、95%）。

5、應鼓勵在疾病活動範圍内的患者進行個性化定制的鍛煉和/或康複，以改善心理健康（1、B、96%）。

6、由于握力差對日常生活和生活品質造成的影響，應考慮由專業實體治療師和/或專業職業治療師對其進行針對性的鍛煉（2、C、96%）。

十三、針對某些種族群體應如何管理IIM？

評估患者時要考慮種族，臨床表現、相關自身抗體和潛在危險因素可能因種族而異（2、C、96%）。

少數民族似乎更容易患抗信号識别顆粒（anti-SRP）自身抗體相關疾病、心血管風險增加，并且更容易患青少年多發性肌炎/青少年結締組織肌病。

小結

該指南提出的IIM有限高品質證據主要基于觀察性研究，相對缺乏随機對照試驗（RCT）或頭對頭比較研究。是以，為進一步評估有希望的治療方法，對照試驗至關重要。且該指南未解決疑似IIM的診斷、分類，也不包括IBM。此外，不應低估IIM對心理健康和生活品質的影響。

參考文獻：

[1]Alexander GS,Oldroyd,et al.British Society for Rheumatology guideline on management of paediatric,adolescent and adult patients with idiopathic inflammatory myopathy[J].Rheumatology，2022;00:1–9.

來源：醫學界風濕免疫頻道

責編：汪航

校對：臧恒佳

制版：薛嬌