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死亡最快的肺癌是哪種?肺肉瘤樣癌,比小細胞肺癌還惡的肺癌

最近網上問診平台接診一個肺癌病人,這個病人病理類型是肺肉瘤樣癌,PET-CT顯示全身多處轉移。家屬一再地追問病人後續治療方式和治療效果。可以很遺憾地說,這類惡性惡性良性腫瘤生長非常迅速,預後非常差,在死亡率上甚至是超過小細胞肺癌的類型。

死亡最快的肺癌是哪種?肺肉瘤樣癌,比小細胞肺癌還惡的肺癌

肉瘤樣癌,它的本質是上皮來源的癌,但是含有肉瘤樣的成分。WHO 将其定義為,一類極少見的含有肉瘤成分或肉瘤樣分化的低分化非小細胞肺癌。肺肉瘤樣癌屬于罕見的肺部惡性惡性良性腫瘤,發生率很低,占所有肺部惡性惡性良性腫瘤的 0.1%~0.5%。男性發生多于女性,吸煙者多于不吸煙者,診斷時平均年齡60歲。也就是說,老年男性,重度吸煙者多見。其特征是快速生長、侵襲,較早就發生複發與轉移,常見轉移部位是肺内、骨、腎上腺、胸膜和腦等。

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2004 年,WHO 根據肺惡性良性腫瘤病理形态學特征,将其分為5種類型,分别為:多形性癌、紡錘形細胞癌、巨細胞癌、癌肉瘤和肺母細胞瘤。由于診斷相對困難,通常需要免疫組化及一些特殊染色才能确診。臨床表現上,肺肉瘤樣癌沒有特異性,與其他類型肺癌相似,包括咳嗽、胸痛、咯血、呼吸困難等。

肺肉瘤樣癌有多惡?

肺肉瘤樣癌侵襲性很高,70%患者在就診時已經處于疾病的中晚期,由于肉瘤成分存在,90%的患者存在血管侵犯,是以很容易血行轉移。毫不誇張地說,肺肉瘤樣癌可以算是非小細胞肺癌中的“癌王”。手術治療是早期患者的首選治療方式。有研究發現,早期采用手術切除的患者中,近半數患者會出現複發或轉移,平均術後複發時間為6.8個月。I期病人的5年生存僅有37%,而II期肺肉瘤樣癌的5年生存率僅為24.5%,而同樣分期的其他非小細胞肺癌患者總體能達到50%以上。

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治療上,肺肉瘤樣癌對放化療敏感性低,大多數研究中這類病人治療結果極差,不論是中位生存還是疾病進展。雖然如此,仍推薦大惡性良性腫瘤、侵襲胸壁的惡性良性腫瘤或是有淋巴結轉移者進行放化療,因為确實沒有其他太好的治療辦法。

随着靶向治療的進展,在WHO肺癌分類中,建議含有腺癌成分的肉瘤樣癌行基因檢測,可以給一部分晚期患者帶來新的治療機會。原癌基因的 MET基因是肺肉瘤樣癌患者中相對比較常見的基因改變之一,提示MET抑制劑在肺肉瘤樣癌中可能會發揮令人期待的療效。另外,免疫治療可以與化療聯用治療肺肉瘤樣癌,也可能會提高預後效果。

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