曲黴屬是環境中常見的真菌。人類通常通過吸入孢子而感染，這是免疫功能正常患者中最常見的病因，可導緻肺部、鼻窦或其他部位的局部感染。在免疫功能低下的受試者中，它可能導緻危及生命的侵襲性感染；這在免疫功能正常的患者中非常罕見。今天分享一例罕見的免疫功能正常患者的腦曲黴病及其影像學表現。
病例簡介
一名既往體健的6歲女孩在經曆了一次孤立性抽搐危像後被送往急診室。患者被診斷為熱性驚厥和病毒感染，并為此采取了支援治療措施。一周後，患者出現進行性右側偏癱，進行了非增強CT檢查（圖1），報告為右額葉惡性良性腫瘤；随後患者轉院接受進一步檢查，進行了腦部MRI檢查。
圖1大腦基底軸位非增強CT顯示右額葉廣泛的血管源性水腫伴散在出血區，腫塊效應極小。圖源：Department of Radiology, High Specialty Regional Hospital of elBajio, Mexico, 2019
影像學表現：
腦磁共振成像（圖2）顯示不規則形狀的右額葉病變，邊緣模糊，周圍血管源性水腫，以及一些出血區域；盡管病變的大小和廣泛的血管源性水腫，但腫塊效應是輕微的。在增強掃描中，呈“開放性環狀”的增強。未發現擴散限制。發現其他具有類似特征的較小病變。頭頸部影像學檢查沒有顯示感染過程的迹象。活檢顯示肉芽腫性發炎過程伴血管擴張。患者開始使用類固醇和支援治療措施。
圖2a腦基底軸位T1權重像顯示右額葉不規則、不均勻的病竈，邊緣不清晰，額葉高強度竈提示出血
圖2b腦基底軸位FLAIR權重像顯示廣泛的右額葉血管性水腫，腫塊效應最小
圖2c大腦的基底軸敏感性增強圖像顯示多個右額葉區病變，代表微出血
圖2d顱底軸向彌散權重像示右側額葉大高信号清晰區
圖2e腦基底軸ADC圖顯示與DWI一緻的大範圍高信号，界限清晰
圖2f顱底軸位钆增強t1權重像顯示右側額葉區不規則“開環”增強。存在其他類似的較小的衛星病變圖源：Department of Radiology, High Specialty Regional Hospital of elBajio, Mexico, 2019
在既定的治療方法下沒有取得任何改善，是以進行了第二次MRI檢查（圖3），顯示病變的數量和大小都有所增加。
圖3a腦軸位FLAIR像示右側額葉廣泛血管源性水腫，腫塊效應增加
圖3b随訪的腦軸位钆增強T1權重圖像顯示了活檢引起的手術改變以及衛星病變的大小增加
圖3c随訪軸位钆增強T1權重像顯示一個新的大的右頂葉病變，顯示開放環狀強化。圖源：Department of Radiology, High Specialty Regional Hospital of elBajio, Mexico, 2019
病例讨論
曲黴屬是環境中常見的真菌。人類通常通過吸入孢子而感染，這是免疫功能正常患者中最常見的病因，可導緻肺部、鼻窦或其他部位的局部感染。在免疫功能低下的受試者中，它可能導緻危及生命的侵襲性感染；這在免疫功能正常的患者中非常罕見。由于免疫抑制患病率的增加，以及這些患者預期壽命的提高，中樞神經系統曲黴菌病變得越來越多見。
當曲黴菌感染中樞神經系統時，它通常通過血液傳播到達中樞神經系統；直接接種可能來自副鼻窦或創傷（包括手術）。腦曲黴菌病的預後很差，尤其是因為它的确診通常發生在疾病的後期。報告的死亡率為88%。診斷可能會延遲。由于症狀是非特異性的，尤其是在免疫功能正常的患者中，這種CNS感染很少被懷疑。
腦曲黴菌病的臨床表現是非特異性的；它可能包括精神狀态的改變、行為改變、偏癱、構音障礙、嗜睡和癫痫發作。盡管這種疾病具有傳染性，但可能發熱，也可能不發熱。免疫抑制患者的這些體征和症狀需要進行神經放射學評估。免疫功能正常的患者可能有更少的特異性體征和症狀；此外，侵襲性真菌感染不被認為是這些患者鑒别的一部分。
影像學在這些病例的進行中起着重要作用，但發現的特征并不總是決定性的。腦曲黴菌病主要表現為出血性梗死（由于曲黴菌侵入血管）和膿腫；然而，腦炎、腦膜炎和真菌性動脈瘤也可出現。最常見的影像學表現為厚壁強化（宿主防禦）的分葉狀膿腫，嚴重發炎累及鄰近結構（副鼻窦、硬腦膜伴局竈性腦膜炎、骨髓炎）和廣泛的實質性水腫；超過一半的患者有胼胝體病變（僅在少數疾病中有影響），這一迹象有助于縮小鑒别診斷範圍。在曲黴菌膿腫的病例中，DWI/ADC靶樣病變很常見。這可以解釋為中央壞死和外菌絲邊緣伴周圍發炎。
結論
腦曲黴菌病是侵襲性曲黴菌病的一種罕見但往往緻命的并發症。不明确的症狀和體征使這些患者的治療方法複雜化，缺乏懷疑可能會延誤診斷和治療。
常見鑒别診斷：進階膠質瘤、急性播散性腦脊髓炎、細菌性膿腫。
影像學在疾病診斷中起着重要作用；是以，放射科醫師應将其作為免疫功能正常和免疫功能低下患者的一種鑒别，以便盡早開始适當的抗真菌治療。
腦脊液檢查後确定為曲黴菌性腦炎，PCR曲黴菌陽性。開始進行抗真菌治療，取得了積極的臨床和放射反應。
醫脈通編譯自：https://www.eurorad.org/case/17700