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嗜酸粒細胞增多,是過敏、感染?還是……

血正常作為住院患者的必備檢驗項目,有時候會遇到嗜酸性粒細胞增多的情況。那麼都有哪些疾病會引起嗜酸性粒細胞增多呢?感染?過敏?還是另有原因。

今天就嗜酸性粒細胞增多的病因進行了彙總,希望為大家的臨床診療提供線索。

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嗜酸性粒細胞增多分度

按照 Tefferi 的标準,根據外周血嗜酸性粒細胞絕對計數(absolute eosinophil count,AEC),将嗜酸性粒細胞增多 (hypereosinophilic,HE) 分為以下幾種程度。

嗜酸粒細胞增多,是過敏、感染?還是……

嗜酸粒細胞增多症是指外周血嗜酸性粒細胞增多伴或不伴組織損害。嗜酸性粒細胞增多綜合症 (hypereosinophilic syndrome, HES) 是在 HE 的基礎上,伴有組織型 HE 導緻的器官損傷或功能障礙 (需除外其他疾病導緻的器官損傷)。

HE 的病因複雜,異質性較強,臨床表現多種多樣,輕者可無症狀,重者可累及多個系統,為病因診斷及治療帶來一定困難。

過多的嗜酸性粒細胞對自身組織可造成損傷,症狀與受累髒器有關。HE 常見受累器官為皮膚、呼吸、消化及血液系統,少見心髒受累,臨床上可見濕疹、荨麻疹、哮喘、嗜酸細胞性胃腸炎、過敏性腸炎以及血液系統惡性良性腫瘤等。

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嗜酸性粒細胞增多病因分類

根據國際嗜酸性粒細胞疾病合作組織(ICOG-EO)分類共識,将 HE 分為以下四類:

1. 反應性嗜酸性粒細胞增多症:此類最常見。寄生蟲感染、過敏性疾病等基礎疾病所緻的嗜酸性粒細胞增多呈非克隆型。HE 的發生多與細胞因子相關。

(1)感染

★A所有患者都要考慮到寄生蟲感染。寄生性蠕蟲最為常見,其他如:類圓線蟲病、弓蛔蟲病、旋毛蟲病、鈎蟲病。有研究顯示,寄生蟲感染 (特别是肺吸蟲感染) 仍然是重度 HE 的首要病因。

體外寄生蟲 (如疥螨) 可引起嗜酸性粒細胞增多,特别是感染很嚴重時,或有潛在免疫缺陷或皮膚病時。

★B有些真菌也可引起嗜酸性粒細胞增多。曲黴菌屬是一種引起變應性支氣管肺曲黴病最常見的病原體。

★C逆轉錄病毒感染有時可伴有嗜酸性粒細胞增多。人類嗜 T 細胞病毒 HTLV-Ⅱ和 HTLV-I 感染、HIV 感染可導緻嗜酸性粒細胞增多,但 HIV 感染時,嗜酸性粒細胞增多通常由相關問題引起 (如,藥物反應、腎上腺皮質功能減退症和嗜酸性毛囊炎),而不是直接由 HIV 引起。

(2)過敏性疾病:

多種過敏性疾病可導緻嗜酸性粒細胞增多。這些疾病通常引起輕度嗜酸性粒細胞增多。是以,當發現患兒存在中重嗜酸性粒細胞增多 (即嗜酸性粒細胞大于 1.5 × 109/L ) 應行進一步檢查評估病情。

(3)藥物反應:

多種藥物反應可導緻外周血嗜酸性粒細胞增多,某些藥物更常導緻特定綜合征。最常見的首發症狀是發熱、不适、淋巴結腫大和皮疹。常見藥物有非甾體抗炎藥、頭孢菌素、半合成青黴素、苯妥英鈉、環孢素等。

(4)腎上腺皮質功能減退症:

該病可導緻嗜酸性粒細胞增多,特别是在危重患者中。這是由于缺乏内源性糖皮質激素引起。需測定皮質醇水準和/或進行促腎上腺皮質激素(ACTH)刺激試驗。

(5)結締組織/風濕性疾病:

嗜酸性肉芽腫性多血管炎、毒素誘發的綜合征、皮肌炎、重度類風濕關節炎、進行性系統性硬化症、幹燥綜合征、肉芽腫性多血管炎 (Wegener 綜合征)、SLE、白塞病、IgG 4 相關疾病等。

2. 原發性嗜酸性粒細胞增多症 (克隆性 HE):其嗜酸性粒細胞為惡性良性腫瘤細胞。

因各種基因突變所緻。基礎疾病為幹細胞、髓系或嗜酸性粒細胞惡性良性腫瘤,如慢性嗜酸粒細胞白血病、骨髓增殖性疾病等。其他還有淋巴組織惡性良性腫瘤和實體惡性良性腫瘤(如胃腸道、肺部和鱗狀上皮腺癌)。

3. 家族遺傳性嗜酸性粒細胞增多症:發病機制不明

呈家族聚集性,無遺傳性免疫缺陷症狀或體征,無導緻 HE 的反應性或惡性良性腫瘤性基礎疾病。

4. 特發性嗜酸性粒細胞增多症:未發現導緻的 HE 病因

無家族史,無導緻 HE 的反應性/惡性良性腫瘤性基礎疾病,無 HE 引起的器官損傷。

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嗜酸性粒細胞累積特定器官的疾病

1. 皮膚系統:

特應性皮炎、嗜酸細胞性脂膜炎、發作性血管性水腫伴嗜酸性粒細胞增多、Kimura 病和血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多、嗜酸細胞性筋膜炎、嗜酸性蜂窩織炎、嗜酸性膿疱性毛囊炎、複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎、口腔黏膜嗜酸性潰瘍、其他皮膚病(多可見于水疱性疾病,例如大疱性類天疱瘡、尋常型天疱瘡、疱疹樣皮炎。)

2. 鼻腔、鼻窦和肺部:變态反應性鼻炎、慢性鼻-鼻窦炎、哮喘。

3. 胃腸道疾病:

嗜酸細胞性食管炎、嗜酸性粒細胞性胃腸炎。但應注意外周血嗜酸性粒細胞正常者也不能完全排除該病,當有反複腹痛、腹瀉、血便時,需結合病史,必要時行内鏡下胃腸道黏膜活檢,有助于嗜酸細胞性胃腸炎的診斷。

4. 肝膽疾病:

某些藥物可引起肝嗜酸性粒細胞增多,例如半合成青黴素和四環素類抗生素。肝炎、肝血吸蟲病、原發性膽汁性肝硬化、嗜酸細胞性膽管炎、肝移植後移植排斥反應。

5. 心髒疾病:

心内膜心肌纖維化和心室内血栓形成可見于多種嗜酸性粒細胞綜合征之後。

6. 腎髒疾病:

腎髒或泌尿道嗜酸性粒細胞浸潤可見于以下疾病:藥物誘發的急性間質性腎炎、嗜酸細胞性膀胱炎(臨床多表現為尿頻、尿痛、血尿或排尿困難)、透析、腎髒移植排斥反應。

7. 神經系統疾病:

神經系統表現合并嗜酸性粒細胞增多可見于嗜酸細胞性腦膜炎。

總之,嗜酸性粒細胞增多還是需要引起臨床醫生重視的,對于中重度嗜酸性粒細胞增多需要針對前文提及的病因進一步排查。

題圖來源:站酷海洛

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