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多出來的“肺”，應該怎麼辦？
撰文 | 皮蛋瘦肉周
來源 | “醫學界”兒科頻道
人體的肺分兩側，左邊斜裂分為2個肺葉，右邊分為3個肺葉，承擔着呼吸的重任。如果多長了“一個肺“，人的呼吸能力是不是更強呢？
近日，浙江大學醫學院附屬兒童醫院接診了這樣一位患兒：據患兒母親描述，在做産檢時孩子就被懷疑患有“隔離肺“，孩子出生後身體素質不錯，隻是相較同齡人更容易感冒，是以一直沒有采取後續治療。等到孩子6歲時，為了不影響孩子之後的生活，媽媽才帶着孩子來醫院就診。
經過檢查，該患兒确診為葉外型肺隔離症，并行手術切除。
肺隔離症是一種少見的先天性支氣管-肺發育畸形，占所有肺畸形的0.15%~6.45%[1]，根據異常肺組織表面有無完整的胸膜與正常肺組織分開，分為葉内型與葉外型。多出來的肺實為囊性病變，不但不會加強呼吸能力，反而不具備任何呼吸功能。
為了解肺隔離症的診療要點，“醫學界兒科頻道”對話浙江大學醫學院附屬兒童醫院胸外科譚征副主任，讓我們一起來看看，這多出來的一個“肺”，應該怎麼辦？
1
這個病症狀不顯著，容易被迷惑雙眼
肺隔離症的症狀是否理所應當以肺部症狀為主呢？譚征副主任介紹到，葉内型與葉外型肺隔離症由于隔離肺的位置不同，臨床症狀也有很大差别[2]。
葉外型——“我無症狀，你總是認不出我。”
葉外型肺隔離症由于隔離肺與正常肺相隔開，與支氣管不相通，故經常表現為無症狀或症狀輕微。并且，葉外型的囊性病變多位于左下葉與膈肌之間，或位于膈下或縱隔，易誤診為後縱膈惡性良性腫瘤及膈肌惡性良性腫瘤等。
此種類型一旦出現顯著症狀，多為血管扭轉引起。葉外型為扭轉提供了解剖學基礎，若血管出現扭轉，可導緻隔離肺缺血、梗死[3]，臨床表現主要為腹痛，少數患者出現呼吸困難、胸痛、胸悶、嘔吐。
葉内型——“我有症狀，但你還是容易把我誤認成别人。”
葉内型肺隔離症的囊腔病變可直接或部分與支氣管相通，進而導緻隔離肺易反複感染，臨床症狀多見，但無特異性，多為發熱、咳嗽、胸痛、咳膿痰甚至膿血痰及反複肺炎發作等，易誤診為肺惡性良性腫瘤、肺膿腫及支氣管擴張等。
譚征教授提到：“葉内型由于隔離肺與正常肺相連，動脈供血豐富，感染機率非常高，同時也會表現出一些出血症狀。我們曾遇到10歲的孩子出現反複的咯血，結果查出是葉内型的隔離肺。”
肺隔離症的臨床表現、體格檢查及正常實驗室檢查缺乏特異性表現，給臨床的診斷帶來的很大的挑戰。這提醒臨床醫生在見到無明顯誘因反複發作局竈性肺部感染、間斷咯血的患兒，在排除肺囊腫、支氣管擴張、肺炎、肺結核球、肺惡性良性腫瘤、膈疝等疾病後，應高度考慮肺隔離症并做進一步診斷。
2
辨識不出來，如何借助輔助檢查煉就“火眼金睛”？
據臨床觀察和文獻報道，該病的異常供血動脈多見于胸主動脈下段，其次是腹主動脈及肋間動脈[4]。是以，發現異常血供是診斷該病的要點。
胸部X線檢查：主要用來進行初步篩查。可發現肺部異常陰影、肺部發炎表現，但無特異性，不作為首選，若要區分肺隔離症類型需補充胸部CT。
胸部CT：胸部螺旋CT增強掃描或 CT三維重建血管成像可作為首選。影像學表現為實性團塊影、囊性、斑片影、囊實性影等2種或2種以上表現[5]。并且，CT還能判斷隔離肺的部位、大小、異常供血動脈數目及與主動脈的關系。
葉外型肺隔離症術前 CT 表現:A. 左側胸腔内“淚滴樣”病竈;B. 葉外型隔離肺似 “火山口樣”征象,病竈邊緣界限清楚;C. 隔離肺病竈起源于腹主動脈的異常供血動脈[3]
葉内型隔離肺增強 CT 表現:A. 右肺下葉增強病變;B. 有主動脈分支供血,血 管直徑 3. 4 mm;C. 主動脈血管重建,可見來源于主動脈的異常分支[6]
磁共振檢查（MRI）：能檢測出胸内邊界清楚的團塊及其内部結構，也能顯示異常動脈的來源、走行及靜脈回流情況。
超聲檢查：胎兒期如果患上肺隔離症會導緻胎兒的肺部組織發育不良，出現胸腔積液、縱膈移位等，胎兒宮内死亡的幾率較高。是以早期診斷對于該病有重要的臨床意義。超聲檢查因操作簡便、可重複性強、無輻射損傷等優勢成為診斷胎兒肺隔離症的首選檢查。
當胎兒出現肺隔離症時，超聲可見邊界清楚、形态規整的圓形或橢圓形強回聲或稍強回聲團塊，追尋血管可見大小不同的囊性區，如有感染時可見散在的小光點反射[7]。
妊娠16周胎兒肺隔離症超聲檢查圖像[7]
譚征副主任提醒，若在産檢時懷疑胎兒有肺隔離症，那麼在胎兒出生後即可轉兒童醫院進行确診。
3
多餘的“肺”，盡早行手術切除治療
對于已經出現肺部感染而就診的患兒來說，采取保守治療仍有反複繼發感染的可能，少數還可能癌變，是以，肺隔離症一經确診應考慮手術切除治療。相對于傳統開胸，胸腔鏡具有創傷更小、術後疼痛更輕、恢複更快等優點，成了目前主流治療方法。
譚征副主任提到，對于葉外型和葉内型，手術切除的難度也是不一樣的，葉内型主要是肺葉的切除，或者是個肺段的切除，基本上跟成人的肺癌類似手術方式是差不多。同時還需注意血管的處理，比正常的肺葉切除和肺段切除還要多一步驟，即處理體循環的血管。葉外型由于有單獨的血管供應，相對來說處理比較簡單，包括處理體循環血管和回流的靜脈。某些葉外型的隔離肺會長在膈肌内甚至腹腔内，這種情況首先需要找到隔離肺。
“我們一般建議4周歲内的孩子盡早進行切除手術，此時孩子的肺還有再生功能，進行手術後不會影響孩子正常肺的生長和功能。現在的技術肺組織病變可進行日間手術，即24小時出入院，整個手術過程中創傷非常小，幫助孩子手術之後盡快恢複，和正常孩子一樣健康成長。”譚征副主任說。
專家簡介
譚征
副主任醫師
浙江大學醫學院附屬兒童醫院小兒胸外科副主任，外科腔鏡中心副主任
中華醫學會小兒外科分會胸外學組委員
中國婦幼保健協會婦幼微創專業委員會小兒胸外微創學組常務委員
中國婦幼保健協會婦幼微創專業委員會全國委員
浙江省抗癌協會小兒惡性良性腫瘤專業委員會委員
浙江省醫師協會胸外科醫師分會委員
浙江省醫師協會小兒外科分會委員
浙江省醫學會小兒外科分會青年委員
承擔和參與省部級課題10項。參與小兒胸外科著作和教材編寫10本，發表學術論文20餘篇，SCI收錄2篇。國内第一位獲得四代達芬奇機器人小兒外科主刀資格證。國内最短時間内獲得100例機器人手術裡程碑的小兒外科醫生。國際上第一位獲得100例機器人裡程碑的小兒胸外科醫生。
參考文獻：
[1]陳綱,陳張根,賈兵,李炘.兒童肺隔離症22例臨床分析[J].複旦學報（醫學版）,2006,33(5):683-685.
[2]楊精華,李玉梅.肺隔離症16例臨床分析[J].中國保健營養,2021,31(33):29-30.
[3]李潇,蔡純,孫宇玲,杜夢薇,張剛,闫憲剛,周曉彤,俞鋼.單孔胸腔鏡技術治療嬰幼兒葉外型肺隔離症[J].中國微創外科雜志,2021,21(10):923-926.
[4]朱玉峰,白元,李虎,薛旺,秦永文.肺隔離症影像診斷與介入治療的臨床研究[J].華南國防醫學雜志,2018,32(3):161-164,172..
[5]Tashtoush B，Memarpour R，Gonzalez J，et al.Pulmonary sequestration：
A 29 patient case series and review［J］.Journal of Clinical ＆Diagnostic Research Jcdr，2015，9（12）：AC05.
[6]蘇芸,武玉睿,張曉倫,劉菁,李澤西.腔鏡治療小兒肺隔離症65例[J].中國微創外科雜志,2021,21(10):899-903.
[7]熊靜,陳倩,陳華豔,陳琳.超聲、磁共振檢查對胎兒肺隔離症的臨床應用價值分析[J].中國CT和MRI雜志,2021,19(6):77-78,102.
來源：醫學界兒科頻道
責編：淩駿
校對：臧恒佳
制版：薛嬌