肺動脈高壓是肺血管阻力進行性增高，導緻右心功能不全的一種疾病。該病涉及疾病多，發病機制複雜，發病人群年輕，治療手段有限，故被稱為“心血管系統的癌症”，無靶向藥物治療的前提下5年生存率僅20.8%。因而雖然“小衆”，但“殺傷力”驚人。近日，記者從南京市第一醫院心血管内科獲悉，該科運用肺動脈去神經術（PADN技術），成功治療一名年輕的重度肺動脈高壓患者，目前該患者已經康複出院。
紅斑狼瘡及幹燥綜合征引發肺動脈高壓
29歲的女士小李時常有氣喘症狀，平時尚可慢走，但是活動強度稍大甚至爬到二樓便氣喘明顯。兩個月前，症狀開始越發加重并伴有胸痛、頭暈，後來小李自覺臉部腫脹到當地醫院求診，醫生告訴她患有重度肺動脈高壓。小李家人非常着急。這是個陌生的疾病，身邊知道人的少之又少，也是一種比較罕見的疾病，還容易與其他的肺部疾病混淆。
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經介紹，小李和家人慕名來到全國首批國家标準化肺血管病中心——南京市第一醫院心内科。在專家門診，陳紹良教授觀察到小李口唇有紫绀，下肢水腫，病情很重，需要住院治療。南京市第一醫院心内科召集多學科聯合會診，診斷小李為紅斑狼瘡及幹燥綜合征導緻的肺動脈高壓。南京市第一醫院肺高壓團隊給小李做了右心導管，并針對小李這種結締組織病相關的肺動脈高壓，提出最為适宜的治療方案，免疫科主任沈敏甯也全程指導患者的診治。
據心内科主任醫師張航介紹，陳紹良教授采用獨創的經皮肺動脈去神經術（PADN）為小李進行了手術治療，經過一周的精心治療，小李的各項症狀都得到明顯改善，目前小李已康複出院。出院前，小李的氣喘症狀得到明顯改善，她說：“能正常呼吸的感覺真好”！
圖為陳紹良教授獨創的心内科肺動脈去神經術亮相法國。右一：陳紹良教授，中：Dr. Christophe Pison ， Grenoble大學醫學中心大内科主任兼肺動脈高壓科主任，左一：Dr. He
隐匿性疾病，肺動脈高壓難發現
張航主任醫師告訴記者，血液從右心出發，流入主肺動脈、葉和段肺動脈、肺小動脈，最終流入肺毛細血管床，由此彙入管徑增大的肺小靜脈和肺靜脈，最後回流至左房。當肺血管持續收縮、重構或者血栓形成時，導緻肺血管阻力進行性增高，進而引起右心功能衰竭。該病發病隐匿，但是緻殘及緻死率很高。像小李這樣原本是花一般的年紀,本應該享受青春與歡笑，卻無奈連爬2樓、快步走都是奢望。除了小李這樣的患者，近期南京市第一醫院還接診了數位青年男性患者，症狀更加嚴重，已經出現了暈厥等症狀。這種疾病是一種隐匿性的疾病，症狀多樣，不易被發現。有些患者患病5—10年，隻覺得胸悶、氣喘，未經仔細檢查很難被發現，但當發現的時候，已經為時已晚。
張航介紹，肺動脈高壓患者面臨的低存活率、高負擔、無特異性治療等問題，肺動脈高壓涉及多系統疾病，目前的分類中涉及五大類肺動脈高壓人群，而第一大類肺動脈高壓患者結締組織病相關性肺動脈高壓（ CTD-PAH）在全國肺動脈高壓患者人群中占到了很大部分比例。經皮肺動脈去神經術（PADN）是陳紹良教授自主研發的肺動脈高壓介入治療技術，已經獲得了全球近50國發明專利和方法學保護。這是一種利用射頻消融術阻斷肺血管内膜交感神經，降低肺動脈壓力，進而治療肺動脈高壓或延緩疾病進展的一種微創介入治療方法。
專家提醒：警惕不明原因的氣急
據了解，肺動脈高壓患者的主要症狀表現是不明原因的氣促、乏力、浮腫。患者可能一開始會認為症狀是由體質差、感冒、心功能不全等引起，如果做了超聲心動圖檢查，則比較容易發現。超聲心動圖檢查是發現肺動脈高壓的一大應用較廣泛的篩查手段。早發現、早治療，對于肺動脈高壓患者十分關鍵。
張航介紹，肺動脈高壓患者來院就診，常見的有2種情況，一種是超聲早期發現的，發現的及時，病情能找到病因，針對病因積極治療；另一種，從其他地區轉院過來，可能生活條件本身限制導緻拖延治療，病情比較重，超聲檢查發現肺動脈壓力高，而且右心室已經增大，需要做右心導管檢查确診。在右心導管檢查前，還先需要做一系列無創檢查，包括肺功能、動脈血氣，肝功能，風濕全套檢查等排除其他疾病。
通訊員 章琛 單申生
揚子晚報/紫牛新聞見習記者 呂彥霖
校對 王菲