肺动脉高压是肺血管阻力进行性增高，导致右心功能不全的一种疾病。该病涉及疾病多，发病机制复杂，发病人群年轻，治疗手段有限，故被称为“心血管系统的癌症”，无靶向药物治疗的前提下5年生存率仅20.8%。因而虽然“小众”，但“杀伤力”惊人。近日，记者从南京市第一医院心血管内科获悉，该科运用肺动脉去神经术（PADN技术），成功治疗一名年轻的重度肺动脉高压患者，目前该患者已经康复出院。
红斑狼疮及干燥综合征引发肺动脉高压
29岁的女士小李时常有气喘症状，平时尚可慢走，但是活动强度稍大甚至爬到二楼便气喘明显。两个月前，症状开始越发加重并伴有胸痛、头晕，后来小李自觉脸部肿胀到当地医院求诊，医生告诉她患有重度肺动脉高压。小李家人非常着急。这是个陌生的疾病，身边知道人的少之又少，也是一种比较罕见的疾病，还容易与其他的肺部疾病混淆。
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经介绍，小李和家人慕名来到全国首批国家标准化肺血管病中心——南京市第一医院心内科。在专家门诊，陈绍良教授观察到小李口唇有紫绀，下肢水肿，病情很重，需要住院治疗。南京市第一医院心内科召集多学科联合会诊，诊断小李为红斑狼疮及干燥综合征导致的肺动脉高压。南京市第一医院肺高压团队给小李做了右心导管，并针对小李这种结缔组织病相关的肺动脉高压，提出最为适宜的治疗方案，免疫科主任沈敏宁也全程指导患者的诊治。
据心内科主任医师张航介绍，陈绍良教授采用独创的经皮肺动脉去神经术（PADN）为小李进行了手术治疗，经过一周的精心治疗，小李的各项症状都得到明显改善，目前小李已康复出院。出院前，小李的气喘症状得到明显改善，她说：“能正常呼吸的感觉真好”！
图为陈绍良教授独创的心内科肺动脉去神经术亮相法国。右一：陈绍良教授，中：Dr. Christophe Pison ， Grenoble大学医学中心大内科主任兼肺动脉高压科主任，左一：Dr. He
隐匿性疾病，肺动脉高压难发现
张航主任医师告诉记者，血液从右心出发，流入主肺动脉、叶和段肺动脉、肺小动脉，最终流入肺毛细血管床，由此汇入管径增大的肺小静脉和肺静脉，最后回流至左房。当肺血管持续收缩、重构或者血栓形成时，导致肺血管阻力进行性增高，进而引起右心功能衰竭。该病发病隐匿，但是致残及致死率很高。像小李这样原本是花一般的年纪,本应该享受青春与欢笑，却无奈连爬2楼、快步走都是奢望。除了小李这样的患者，近期南京市第一医院还接诊了数位青年男性患者，症状更加严重，已经出现了晕厥等症状。这种疾病是一种隐匿性的疾病，症状多样，不易被发现。有些患者患病5—10年，只觉得胸闷、气喘，未经仔细检查很难被发现，但当发现的时候，已经为时已晚。
张航介绍，肺动脉高压患者面临的低存活率、高负担、无特异性治疗等问题，肺动脉高压涉及多系统疾病，目前的分类中涉及五大类肺动脉高压人群，而第一大类肺动脉高压患者结缔组织病相关性肺动脉高压（ CTD-PAH）在全国肺动脉高压患者人群中占到了很大部分比例。经皮肺动脉去神经术（PADN）是陈绍良教授自主研发的肺动脉高压介入治疗技术，已经获得了全球近50国发明专利和方法学保护。这是一种利用射频消融术阻断肺血管内膜交感神经，降低肺动脉压力，从而治疗肺动脉高压或延缓疾病进展的一种微创介入治疗方法。
专家提醒：警惕不明原因的气急
据了解，肺动脉高压患者的主要症状表现是不明原因的气促、乏力、浮肿。患者可能一开始会认为症状是由体质差、感冒、心功能不全等引起，如果做了超声心动图检查，则比较容易发现。超声心动图检查是发现肺动脉高压的一大应用较广泛的筛查手段。早发现、早治疗，对于肺动脉高压患者十分关键。
张航介绍，肺动脉高压患者来院就诊，常见的有2种情况，一种是超声早期发现的，发现的及时，病情能找到病因，针对病因积极治疗；另一种，从其他地区转院过来，可能生活条件本身限制导致拖延治疗，病情比较重，超声检查发现肺动脉压力高，而且右心室已经增大，需要做右心导管检查确诊。在右心导管检查前，还先需要做一系列无创检查，包括肺功能、动脉血气，肝功能，风湿全套检查等排除其他疾病。
通讯员 章琛 单申生
扬子晚报/紫牛新闻见习记者 吕彦霖
校对 王菲