罕見病患兒來京就診，多方合作開展生命接力！

新華社北京12月25日電（記者俠克）近日，牽動全國網友的7個月大脊髓性肌萎縮症患兒小璟逸跨省來京求診。時間緊急，多方緊密合作開展生命接力。

22日上午，北京市警察局發文，呼籲市民屆時為轉運重症患兒的救護車讓行。當日下午5時許，兩輛救護車根據轉運安排，提前到達北京西站準備接站。

來京途中，小璟逸有兩次心率達到190次/分，令其父母和随行急救人員緊張不已。

小璟逸抵京時，正值北京的晚高峰，交通擁堵。在北京交警、北京義務急救志願者等衆多人員幫助下，救護車僅用16分鐘就将患兒順利送達首都兒科研究所，讓所有關心患兒的人們稍稍松了一口氣。。

脊髓性肌萎縮症患兒小璟逸轉運現場。（首都兒科研究所供圖）

23日下午，經過各項檢查的小璟逸順利住進首都兒科研究所呼吸内科病房。

呼吸内科主任曹玲介紹，小璟逸存在耐藥細菌性肺炎，由于脊髓性肌萎縮症導緻呼吸肌無力，特别是感染時期，自身已經不能維持血氧飽和度，需要依靠呼吸機輔助呼吸。同時，小璟逸也不能将氣道中的分泌物排出來，是以在每次使用霧化泵、振動排痰機、體位引流治療後都要再使用咳痰機進行口鼻吸痰。通過精細的呼吸道管理加上抗菌藥物的治療，才能緩解呼吸衰竭的問題。

“脊髓性肌萎縮症雖然主要累及主管運動的肌肉，但全身多系統功能也會受累，比如會導緻吞咽障礙、呼吸功能障礙、消化功能障礙、骨骼畸變等。是以，在運用多種藥物治療的同時，呼吸道管理是第一道關也是最關鍵的一道關。”曹玲說。

記者了解到，小璟逸1個月大時，家人就發現孩子連哭都基本沒有聲音，呼吸也不順暢。1個月後，小璟逸在當地被确診為脊髓性肌萎縮症，屬于罕見病，并伴随支氣管肺炎、呼吸衰竭等多種疾病。但小璟逸的父母沒有放棄，經評估和檢查，與主治醫生溝通後，決定帶孩子到作為全國罕見病協作網成員機關之一的首都兒科研究所治療。

曹玲告訴記者，目前小璟逸的生命體征平穩，心率有一些明顯增快，後續需要進一步評估神經、心血管、消化、營養等多方面的情況，通過多學科的管理方式來進行治療。