由中國醫療保健國際交流促進會眩暈醫學分會主辦，珠海市中西醫結合醫院、華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院承辦的“中國醫療保健國際交流促進會眩暈醫學分會2024學術年會暨第五屆華夏眩暈醫學論壇”，于5月10日-12日在廣東珠海市召開。本屆大會邀請全國多位專家圍繞眩暈醫學相關領域的新理念、新技術、新産品進行深入探讨，帶來了一場形式多樣、内容豐富的學術饕餮盛宴。在本次大會上，來自中國人民解放軍總醫院第六醫學中心的戚曉昆教授就“頭暈與腦小血管病”主題進行了精彩分享。
本文作者：醫脈通眩暈會議報道小組
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腦小血管病的概念、分類與病因
概念：腦小血管病（CSVD）是指各種病因影響腦内小動脈、微動脈、毛細血管、微靜脈和小靜脈導緻的一系列病理、影像改變（不都是小病竈）而出現相應不同臨床表現的統稱。
常見症候：頭暈、步态障礙、認知障礙、生活品質低、抑郁焦慮、帕金森樣症狀。
常見影像：腔隙性梗死、腦白質高信号（WMH）、皮質微梗死、擴大的血管周圍間隙、腦微出血、腦萎縮。
不常見影像：多發腦内大病竈、腦實質出血、SAH、凸面SAH、占位病變樣、腦膜增厚等。
CSVD的分類：
（1）小動脈硬化性（年齡相關和血管危險因素相關）
（2）散發性和遺傳性腦澱粉樣血管病
（3）遺傳性小血管病
（4）發炎及免疫介導的（Wegener肉芽腫，Sneddon等）
（5）靜脈膠原病
（6）其他小血管病（如放射相關腦病）
CSVD的早期影響因素：
2021年Brain發表的研究探索了出生及兒童時的生活因素對CSVD的影響。研究結果表明，兒童時期的生活因素會在50~80年後顯著增加CSVD負擔，這種聯系獨立于血管危險因素和成人時期的經濟水準。加強兒童時期生活習慣及智力水準的塑造，有助于減少未來CSVD發生率，同時為進一步探索CSVD的發病機制提出了努力方向。
CSVD的地區、種族、差異：
2021年Neurology發表的一項研究探讨了不同種族間CSVD的亞型及嚴重程度對顱内出血預後和複發風險的影響。該研究根據頭MRI評估患者總體CSVD負荷評分，分别統計高血壓相關CSVD負荷評分等，進一步分析腦出血複發影響因素。結果顯示無論是低CSVD負荷組還是高CSVD負荷組，黑人CVSD的複發率均顯著高于白人。
另有大型隊列研究證明，在各種族及民族間CSVD的表型、發病率及嚴重程度均有其特殊性，提示各國的CSVD的發生發展機制及治療存在諸多差異。是以，進一步探索亞洲黃種人群的CSVD的特征，有助于形成有效的治療體系，改善大陸CSVD患者的預後。
腦小血管病診斷指南與專家共識
歐洲卒中組織（ESO）隐匿性腦小血管病（ccSVD）管理指南：
（1）ccSVD在影像檢查中發現明确的腦小血管病征象，但臨床上無明顯神經症候，會增加未來卒中認知障礙、緻殘及死亡風險。該指南主要針對ccSVD的管理，特别是白質高信号和腔隙性腦梗死（腔梗）提供指導建議，以預防不良結局。
（2）ccSVD患者血壓需有效控制（<140/90mmHg），血壓下降可減緩ccSVD進展。
（3）不推薦單獨ccSVD患者服用阿司匹林等抗血小闆藥物。
（4）ccSVD患者降脂的證據也不充分。
（5）戒煙、規律運動有益于認知功能保護；同時也推薦良好的飲食、睡眠習慣，避免肥胖和壓力。
（6）專家并未推薦對不存在糖尿病的ccSVD患者控制血糖，也不推薦給予ccSVD患者傳統的阿爾茨海默病癡呆藥物。
遺傳性腦小血管病診斷及管理指南：
該指南主要針對Fabry、CADASIL、CARASIL、HTRA1、RVCL、COL4A12（含PADMAL）及遺傳性CAA相關微出血等單基因遺傳病進行探索，較長的描述每種單基因遺傳病的臨床表型、影像學特點、基因改變及正常藥物治療的規範，指南對如何擷取患者家族史、如何建立基因診斷流程、如何進行遺傳性CSVD患者的管理進行了系統描述并總結出5大類單基因遺傳病的預警指征。指南認為即使在有正常血管危險因素的患者中，也不應排除單基因腦小血管病的診斷。
中國腦小血管病診治專家共識2021：
中國醫院研究型學會腦小血管病專家委員會結合國内外最新研究成果，編寫該指南，以展現CSVD領域研究的最新進展，為CSVD的診斷和治療提供指導。
腦小血管病實驗室檢查及影像學标志物
實驗室檢查：
影像學标志物：
· 新發皮質下小梗死（≤20mm）：穿支動脈閉寒後局部腦組織缺血性壞死。
· 腔隙梗死（3~15mm）、微梗死（0.5~3mm）：缺血性梗死遺留殘腔。
· 血管源性白質高信号：白質脫髓稍病變。
· 血管周圍間隙（≤3mm）：軟腦膜随血管進出腦實質延續。
· 腦微出血（2~5mm）：内皮細胞破壞和血腦屏障損傷。
· 腦萎縮：與特定的局竈性損傷無關的腦容積減少。
影像學案例：
1. 男性，49歲，頭暈一周，有高血壓史。
圖1. 病例1
2. 高血壓、糖尿病患者CSVD腦MRI影像。
圖2. 病例2
腦小血管病臨床表現及相關研究
CSVD臨床概況：
· 起病及過程：60%隐匿起病，80%呈進展病程。
· 年齡：增齡性疾病，70歲MRI發現10%~30%存在CSVD。
· 發病率：CSVD發病率是臨床卒中的5~6倍。
· 常見臨床症候：血管性癡呆（VCI），以皮質下型血管性認礙為主，VCI人群中90%存在CSVD。
· CSVD是情感障礙（血管性抑郁、焦慮等）發生的重要原因。
· 阿爾茨海默病（AD）患者中有30%存在CSVD。
CSVD的臨床表現：
相關研究進展：
一項研究對老齡人的CSVD與頭暈進行了分析。該研究對白質腦病進行了分級（圖3），0-1級為低小血管病負荷組，2-3級為高小血管病負荷組。研究結果顯示，随着負荷增加，患者頭暈的發生率增加，且高負荷組眼動障礙發生率更高。
圖3. 白質腦病分級
2021年Alzheimer's& Dementia發表了一篇彙總多項關于CSVD患者認知功能症狀荟萃分析研究，得出來與以往研究不同的結論。測評納入包括處理速度、執行功能、記憶力、注意力、推理、視空間能力、語言等多個方面，結論顯示與對照組相比，CSVD認知功能障礙存在于所有次元。該研究還發現教育水準過低是CSVD相關認知功能受損的潛在可改變的風險因素。在未來CSVD研究中不僅要采用多元度的認知功能測評方案且需要采集受試者教育程度。
伴頭暈的特殊腦小血管病病例
一、女，62歲，間斷頭痛40餘年，發作頭暈、嘔吐20餘年，複視、偏側肢體麻木無力發作13年，腦内彌漫樣病變。影像學可見腦幹、基底節均有長T1、長T2信号，基底節有“人字征”，電鏡可見GOM沉積。診斷為CADASIL（Notch 3基因）有皮層下梗死的白質腦病的常染色病顯性遺傳性腦動脈病。
圖4. 病例1
二、女性，34歲，5年前發作性腰部疼痛；3年前出現脫發、頭痛；5月前右側肢體力弱麻木。患者BP110/65 mmHg，有記憶力減退。全身皮膚粗糙，頭發略稀疏，雙手皮膚幹裂、角化明顯。右肢肌力5-級。四肢腱反射亢進，雙側引出踝陣攣。雙側病理征（+）。患者腦白質有對稱的病變，脊髓上有長T2信号。診斷為CARASIL伴有皮層下梗死的白質腦病的常染色病隐性遺傳性腦動脈病（HTRA1基因）。
圖5. 病例2
三、男性,39歲.頭痛、頭暈、視物不清，左側肢體力弱5年伴尿蛋白，言語減少伴右肢體無力1月。患者腦内有類血管炎病變；患者父親腦内有巨大占位樣病變，腦病理結果顯示為CSVD。診斷為遺傳性内皮細胞病伴視網膜病變、腎病和卒中（HERNS）伴白質腦病及系統性表現的視網膜血管病（RVCL-S）。
圖6. 病例3
四、男性，40歲，主因"右側肢體麻木8月餘，加重1月”于入院。既往有視物模糊、高血壓、貧血、腎功不全、消化道出血病史。父親及弟弟均在30歲左右因腦惡性良性腫瘤、腎病、肝硬化進行就診。患者視力左0.3/右0.25，雙眼鼻側上方視野環狀缺損。護着眼底有雙側視神經病變，頭顱平掃MRI有占位樣病變。診斷為伴白質腦病及系統性表現的視網膜血管病（RVCL-S）。
圖7. 病例4眼底檢查
圖8 病例4頭顱MRI平掃
五、男性，27歲時以頭暈、頭痛、暈厥起病，右側額颞葉占位，行手術切除治療。術後癫痫，同時發現患有腎功能不全、頑固性貧血、低蛋白血症。29歲症狀再次加重，顱内病竈增多，治療無效死亡。腦影像顯示占位樣病變；腦病理顯示血管壁增厚、管腔擴大、細胞壞死、膠質增生；存在TREX1基因突變。診斷為伴白質腦病及系統性表現的視網膜血管病（RVCL-S）。
圖9. 病例5
六、女性，75歲。記憶力下降1年餘，加重2月伴走路不穩，偶有摔倒。智力測定MMSE 9分，MOCA 5分。腦電圖顯示大量及較多低波幅波。CSF-Aβ42蛋白414.56pg/mL↓、Aβ40蛋白71.54pg/m1↓。診斷考慮為腦澱粉樣血管病相關發炎（CAA-RI）。
圖10. 病例6
七、男性，45歲。間斷性頭暈1個月，眼震，頭顱CT提示左側小腦存在缺血竈。左側Chaddock征（+），CSF檢測細胞數0、蛋自1g/L，其餘正常。SWI提示有出血，PWI為低灌注。MRS提示病變處有乳酸峰。診斷為中樞神經系統血管炎。
圖11. 病例7
八、女性，62歲，因發作性面部抽指5月餘，頭暈、雙下肢活動障礙2月，伴認知障礙。患者意識清，言語緩。粗測計算力、反應力減退。右鼻唇溝稍淺，口角向左斜，下颌反射陽性，伸舌居中。雙上肢肌力4級，雙下肢肌力2級，肌張力正常；四肢腱反射略高，雙Babinski陽性，雙指鼻、輪替試驗不配合。CSF微黃，WBC 40、RBC 990、Pr1.8gL↑，血抗Ma2/Ta抗體陽性。ESR 50 mm/h↑，LDH455.0UЛL↑，PET-CT顯示右外側裂皮層區團片狀高代謝竈。CT顯示腦内有多發病變。診斷為原發中樞神經系統血管内淋巴瘤病。
圖12. 病例8
九、女性，55歲。雙耳聽力下降2年，加重伴頭暈、行走不穩半年入院。左耳失聰、右耳重度聽力下降。影像學顯示腦内順磁性物質沉積于腦表面，尤其是腦幹前端。診斷為中樞神經系統表面鐵沉積症。
圖13. 病例9
醫脈通中國醫療保健國際交流促進會眩暈醫學分會2024年學術年會暨第五屆華夏眩暈醫學論壇專題報道
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