由中国医疗保健国际交流促进会眩晕医学分会主办，珠海市中西医结合医院、华中科技大学同济医学院附属协和医院承办的“中国医疗保健国际交流促进会眩晕医学分会2024学术年会暨第五届华夏眩晕医学论坛”，于5月10日-12日在广东珠海市召开。本届大会邀请全国多位专家围绕眩晕医学相关领域的新理念、新技术、新产品进行深入探讨，带来了一场形式多样、内容丰富的学术饕餮盛宴。在本次大会上，来自中国人民解放军总医院第六医学中心的戚晓昆教授就“头晕与脑小血管病”主题进行了精彩分享。
本文作者：医脉通眩晕会议报道小组
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脑小血管病的概念、分类与病因
概念：脑小血管病（CSVD）是指各种病因影响脑内小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉导致的一系列病理、影像改变（不都是小病灶）而出现相应不同临床表现的统称。
常见症候：头晕、步态障碍、认知障碍、生活质量低、抑郁焦虑、帕金森样症状。
常见影像：腔隙性梗死、脑白质高信号（WMH）、皮质微梗死、扩大的血管周围间隙、脑微出血、脑萎缩。
不常见影像：多发脑内大病灶、脑实质出血、SAH、凸面SAH、占位病变样、脑膜增厚等。
CSVD的分类：
（1）小动脉硬化性（年龄相关和血管危险因素相关）
（2）散发性和遗传性脑淀粉样血管病
（3）遗传性小血管病
（4）炎症及免疫介导的（Wegener肉芽肿，Sneddon等）
（5）静脉胶原病
（6）其他小血管病（如放射相关脑病）
CSVD的早期影响因素：
2021年Brain发表的研究探索了出生及儿童时的生活因素对CSVD的影响。研究结果表明，儿童时期的生活因素会在50~80年后显著增加CSVD负担，这种联系独立于血管危险因素和成人时期的经济水平。加强儿童时期生活习惯及智力水平的塑造，有助于减少未来CSVD发生率，同时为进一步探索CSVD的发病机制提出了努力方向。
CSVD的地区、种族、差异：
2021年Neurology发表的一项研究探讨了不同种族间CSVD的亚型及严重程度对颅内出血预后和复发风险的影响。该研究根据头MRI评估患者总体CSVD负荷评分，分别统计高血压相关CSVD负荷评分等，进一步分析脑出血复发影响因素。结果显示无论是低CSVD负荷组还是高CSVD负荷组，黑人CVSD的复发率均显著高于白人。
另有大型队列研究证实，在各种族及民族间CSVD的表型、发病率及严重程度均有其特殊性，提示各国的CSVD的发生发展机制及治疗存在诸多差异。因此，进一步探索亚洲黄种人群的CSVD的特征，有助于形成有效的治疗体系，改善大陆CSVD患者的预后。
脑小血管病诊断指南与专家共识
欧洲卒中组织（ESO）隐匿性脑小血管病（ccSVD）管理指南：
（1）ccSVD在影像检查中发现明确的脑小血管病征象，但临床上无明显神经症候，会增加未来卒中认知障碍、致残及死亡风险。该指南主要针对ccSVD的管理，特别是白质高信号和腔隙性脑梗死（腔梗）提供指导建议，以预防不良结局。
（2）ccSVD患者血压需有效控制（<140/90mmHg），血压下降可减缓ccSVD进展。
（3）不推荐单独ccSVD患者服用阿司匹林等抗血小板药物。
（4）ccSVD患者降脂的证据也不充分。
（5）戒烟、规律运动有益于认知功能保护；同时也推荐良好的饮食、睡眠习惯，避免肥胖和压力。
（6）专家并未推荐对不存在糖尿病的ccSVD患者控制血糖，也不推荐给予ccSVD患者传统的阿尔茨海默病痴呆药物。
遗传性脑小血管病诊断及管理指南：
该指南主要针对Fabry、CADASIL、CARASIL、HTRA1、RVCL、COL4A12（含PADMAL）及遗传性CAA相关微出血等单基因遗传病进行探索，详细描述每种单基因遗传病的临床表型、影像学特点、基因改变及常规药物治疗的规范，指南对如何获取患者家族史、如何建立基因诊断流程、如何进行遗传性CSVD患者的管理进行了系统描述并总结出5大类单基因遗传病的预警指征。指南认为即使在有常规血管危险因素的患者中，也不应排除单基因脑小血管病的诊断。
中国脑小血管病诊治专家共识2021：
中国医院研究型学会脑小血管病专家委员会结合国内外最新研究成果，编写该指南，以体现CSVD领域研究的最新进展，为CSVD的诊断和治疗提供指导。
脑小血管病实验室检查及影像学标志物
实验室检查：
影像学标志物：
· 新发皮质下小梗死（≤20mm）：穿支动脉闭寒后局部脑组织缺血性坏死。
· 腔隙梗死（3~15mm）、微梗死（0.5~3mm）：缺血性梗死遗留残腔。
· 血管源性白质高信号：白质脱髓稍病变。
· 血管周围间隙（≤3mm）：软脑膜随血管进出脑实质延续。
· 脑微出血（2~5mm）：内皮细胞破坏和血脑屏障损伤。
· 脑萎缩：与特定的局灶性损伤无关的脑容积减少。
影像学案例：
1. 男性，49岁，头晕一周，有高血压史。
图1. 病例1
2. 高血压、糖尿病患者CSVD脑MRI影像。
图2. 病例2
脑小血管病临床表现及相关研究
CSVD临床概况：
· 起病及过程：60%隐匿起病，80%呈进展病程。
· 年龄：增龄性疾病，70岁MRI发现10%~30%存在CSVD。
· 发病率：CSVD发病率是临床卒中的5~6倍。
· 常见临床症候：血管性痴呆（VCI），以皮质下型血管性认碍为主，VCI人群中90%存在CSVD。
· CSVD是情感障碍（血管性抑郁、焦虑等）发生的重要原因。
· 阿尔茨海默病（AD）患者中有30%存在CSVD。
CSVD的临床表现：
相关研究进展：
一项研究对老龄人的CSVD与头晕进行了分析。该研究对白质脑病进行了分级（图3），0-1级为低小血管病负荷组，2-3级为高小血管病负荷组。研究结果显示，随着负荷增加，患者头晕的发生率增加，且高负荷组眼动障碍发生率更高。
图3. 白质脑病分级
2021年Alzheimer's& Dementia发表了一篇汇总多项关于CSVD患者认知功能症状荟萃分析研究，得出来与以往研究不同的结论。测评纳入包括处理速度、执行功能、记忆力、注意力、推理、视空间能力、语言等多个方面，结论显示与对照组相比，CSVD认知功能障碍存在于所有维度。该研究还发现教育水平过低是CSVD相关认知功能受损的潜在可改变的风险因素。在未来CSVD研究中不仅要采用多维度的认知功能测评方案且需要采集受试者教育程度。
伴头晕的特殊脑小血管病病例
一、女，62岁，间断头痛40余年，发作头晕、呕吐20余年，复视、偏侧肢体麻木无力发作13年，脑内弥漫样病变。影像学可见脑干、基底节均有长T1、长T2信号，基底节有“人字征”，电镜可见GOM沉积。诊断为CADASIL（Notch 3基因）有皮层下梗死的白质脑病的常染色病显性遗传性脑动脉病。
图4. 病例1
二、女性，34岁，5年前发作性腰部疼痛；3年前出现脱发、头痛；5月前右侧肢体力弱麻木。患者BP110/65 mmHg，有记忆力减退。全身皮肤粗糙，头发略稀疏，双手皮肤干裂、角化明显。右肢肌力5-级。四肢腱反射亢进，双侧引出踝阵挛。双侧病理征（+）。患者脑白质有对称的病变，脊髓上有长T2信号。诊断为CARASIL伴有皮层下梗死的白质脑病的常染色病隐性遗传性脑动脉病（HTRA1基因）。
图5. 病例2
三、男性,39岁.头痛、头晕、视物不清，左侧肢体力弱5年伴尿蛋白，言语减少伴右肢体无力1月。患者脑内有类血管炎病变；患者父亲脑内有巨大占位样病变，脑病理结果显示为CSVD。诊断为遗传性内皮细胞病伴视网膜病变、肾病和卒中（HERNS）伴白质脑病及系统性表现的视网膜血管病（RVCL-S）。
图6. 病例3
四、男性，40岁，主因"右侧肢体麻木8月余，加重1月”于入院。既往有视物模糊、高血压、贫血、肾功不全、消化道出血病史。父亲及弟弟均在30岁左右因脑肿瘤、肾病、肝硬化进行就诊。患者视力左0.3/右0.25，双眼鼻侧上方视野环状缺损。护着眼底有双侧视神经病变，头颅平扫MRI有占位样病变。诊断为伴白质脑病及系统性表现的视网膜血管病（RVCL-S）。
图7. 病例4眼底检查
图8 病例4头颅MRI平扫
五、男性，27岁时以头晕、头痛、晕厥起病，右侧额颞叶占位，行手术切除治疗。术后癫痫，同时发现患有肾功能不全、顽固性贫血、低蛋白血症。29岁症状再次加重，颅内病灶增多，治疗无效死亡。脑影像显示占位样病变；脑病理显示血管壁增厚、管腔扩大、细胞坏死、胶质增生；存在TREX1基因突变。诊断为伴白质脑病及系统性表现的视网膜血管病（RVCL-S）。
图9. 病例5
六、女性，75岁。记忆力下降1年余，加重2月伴走路不稳，偶有摔倒。智力测定MMSE 9分，MOCA 5分。脑电图显示大量及较多低波幅波。CSF-Aβ42蛋白414.56pg/mL↓、Aβ40蛋白71.54pg/m1↓。诊断考虑为脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-RI）。
图10. 病例6
七、男性，45岁。间断性头晕1个月，眼震，头颅CT提示左侧小脑存在缺血灶。左侧Chaddock征（+），CSF检测细胞数0、蛋自1g/L，其余正常。SWI提示有出血，PWI为低灌注。MRS提示病变处有乳酸峰。诊断为中枢神经系统血管炎。
图11. 病例7
八、女性，62岁，因发作性面部抽指5月余，头晕、双下肢活动障碍2月，伴认知障碍。患者意识清，言语缓。粗测计算力、反应力减退。右鼻唇沟稍浅，口角向左斜，下颌反射阳性，伸舌居中。双上肢肌力4级，双下肢肌力2级，肌张力正常；四肢腱反射略高，双Babinski阳性，双指鼻、轮替试验不配合。CSF微黄，WBC 40、RBC 990、Pr1.8gL↑，血抗Ma2/Ta抗体阳性。ESR 50 mm/h↑，LDH455.0UЛL↑，PET-CT显示右外侧裂皮层区团片状高代谢灶。CT显示脑内有多发病变。诊断为原发中枢神经系统血管内淋巴瘤病。
图12. 病例8
九、女性，55岁。双耳听力下降2年，加重伴头晕、行走不稳半年入院。左耳失聪、右耳重度听力下降。影像学显示脑内顺磁性物质沉积于脑表面，尤其是脑干前端。诊断为中枢神经系统表面铁沉积症。
图13. 病例9
医脉通中国医疗保健国际交流促进会眩晕医学分会2024年学术年会暨第五届华夏眩晕医学论坛专题报道
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