作者：向立化
機關：湘雅常德醫院檢驗科
衆所周知，PT反應外源性凝血途徑和共同凝血途徑，APTT反應内源性凝血途徑和共同途徑，PT相較于APTT涉及的凝血因子較少，那麼我們來看下這個凝血結果。
對于這個結果你是否感到困惑？對于這類PT單獨延長的凝血結果，我們該如何分析？
案例經過
患者，男，6歲。主訴：間斷鼻出血2年，發現凝血功能異常12天。既往史：體質可，無肝炎、結核、傷寒等傳染病接觸史。體格檢查：體溫36.4℃，脈搏92次/分，呼吸23次/分，神清，全身皮膚未見瘀點、瘀斑。入院實驗室檢查：
凝血正常
生化
血正常
案例分析
結合患者的實驗室檢查和病史，對引起PT延長的常見原因進行了回顧，下圖為一個簡要的凝血瀑布圖。
圖源：百家争鳴
綜上所述，在實驗結果可靠的前提下，引起PT延長可能的原因：
1.外源性凝血因子FⅦ缺乏及FⅦ抑制物。
2.維生素K缺乏，導緻維K依賴因子FⅡ、FⅦ、FⅨ、FX減低。比如華法林或鼠藥中毒（VK拮抗劑）、攝入不足、膽道疾病、頭孢類抗生素。
3.凝血因子Ⅱ、V缺乏症。
4.肝髒疾病（結合患者病史、肝功能基本可以排除）。
需進一步完善凝血因子及凝血因子突變檢測。
凝血因子全套：FⅦ0.1%，餘正常。凝血因子Ⅱ、V突變檢測未見異常。全外顯基因結果：未檢測到可以明确解釋患者表型的緻病性或疑似緻病性變異。
最終診斷：凝血因子Ⅶ缺乏症。
總結
凝血因子Ⅶ(FⅦ)參與外源性凝血途徑，是維生素K依賴性凝血因子，合成部位在肝髒。在組織血管損傷時，組織因子(TF)被釋放到血液中，FⅦ與其結合，分子構型發生改變，活性位置暴露，成為活化的FⅦ。
TF與FⅦ和Ca2+結合形成TF-FⅦa-Ca2+複合物。進而激活FX和FⅨ，使内源和外源凝血途徑激活，具有重要生理及病理意義，是外源性凝血途徑的重要啟動因子之一。
是以，臨床出現以PT延長，且為非維生素K依賴型的凝血障礙時，應考慮FⅦ缺乏，積極完善凝血因子活性檢查以明确診斷。
PT延長APTT正常的實驗室分析路徑圖
圖源：王蘭蘭主編醫學檢驗項目選擇與臨床應用
編輯：yeah 審校：小冉