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門診遇到2個月的寶寶突然哭鬧、嘔吐，查體可見上颚有細小紅點或皮膚瘀斑，如果是純母乳喂養，需警惕嬰兒晚發型維生素K缺乏性出血。該病臨床并不少見，往往發病隐蔽，表現為突發性顱内出血，搶救後多遺留腦癱等神經系統後遺症，嚴重者甚至死亡，應引起重視。
維生素K缺乏性出血（VKDB）分型
根據發病年齡分三型：
早發型罕見。由于新生兒生後立即注射維生素K1的預防推廣，近年來經典型也已極少見。相對前者，晚發型較常見，且顱内出血占晚發型約50%，死亡率、緻殘率高。
晚發型VKDB的臨床表現
晚發型發病多隐蔽、無先兆，主要表現為嬰兒哭鬧不安、煩躁或嗜睡，激惹、拒奶、嘔吐，尖叫、抽搐等。常以突發性顱内出血為首發症狀，出現急性顱内壓增高的表現，查體可見囟門膨出，皮膚、黏膜蒼白、有出血點或瘀斑，鼻孔或臍等部位出血。
VKDB的診斷
結合病史和臨床表現，同時符合以下實驗室檢查。
國際标準化比值（INR）≥4倍标準值，凝血酶原時間（PT）≥4倍标準值，并至少符合以下一項：
- 1.血小闆計數正常或升高，纖維蛋白原正常，無纖維蛋白降解産物；
- 2.維生素K治療後PT恢複正常；
- 3.維生素K缺乏誘導蛋白（PIVKA-Ⅱ）水準超過正常範圍。
診斷可疑VKDB：PT和APTT與同齡對照值相比異常，并符合以上3條額外标準之一。
簡化的診斷标準（英國）：6個月内的嬰兒出現自發性淤青、出血或腦出血，伴血小闆計數正常或升高和PT延長(至少2倍标準值)，并排除遺傳性凝血功能障礙或DIC。
各名額中，PIVKA-Ⅱ較敏感，能在正常凝血名額未出現異常前反映維生素K缺乏的亞臨床狀态。據調查，大陸嬰兒PIVKA-Ⅱ陽性率>40%，說明亞臨床維生素K缺乏的嬰兒很多。對于PIVKA-Ⅱ陽性、PT延長，但無出血症狀的嬰兒，他們在感染、腹瀉、肝膽疾病等影響下可誘發出血，對這些嬰兒應予關注。
治療
已出血者立即肌注維生素K1 1~2mg，一般用藥數小時出血減輕，24h内完全停止。出血性休克者立即輸注新鮮冰凍血漿10~20ml/kg，同時應用凝血酶原複合物等改善凝血功能。
可疑VKDB的患兒可在等待檢查結果時先注射維生素K1，起效快且安全性較高。
預防
目前國内外尚不統一，以下為第9版《兒科學》推薦方案。
母親
孕期應用影響維生素K代謝的藥物，如華法林、抗驚厥藥物、利福平、異煙肼等，應在妊娠最後3個月及分娩前各肌注1次維生素K1 10mg。
純母乳喂養的母親，維生素K1口服20mg/次，每周2次。
新生兒
所有新生兒生後立即肌注1次維生素K1 0.5~1mg，早産兒連用3天。
高危兒
早産兒、有肝膽疾病（膽汁淤積、肝炎綜合征等）、慢性腹瀉、長期應用抗生素、長期全靜脈營養等高危兒，每周注射1次維生素K1 0.5~1mg。
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責任編輯：向宇
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