有一種病，可能會讓人以為自己天生沒有脈搏。
因好發于中國、日本、印度等亞洲東方國家，30歲以下的青年女性，也獲名“東方美女病”。
“東方美女病”其實是一種自身免疫性血管炎，醫學上名為大動脈炎，主要是主動脈及其一級分支的動脈管壁發生慢性發炎，使得血管均勻增厚，最終導緻血管出現狹窄、閉塞等。
一少部分年輕患者，可能會出現動脈瘤、瘤樣擴張。還有少部分人可能會由動脈累及局部靜脈，出現一些靜脈反應性發炎、增生，以及淋巴結腫大等改變。
01 大動脈炎病因不明，起病隐匿
目前來說，大動脈炎的病因還不太明晰。但據目前的研究來看，它很可能與一些易感基因，比如人類白細胞抗原HLA-B52，或者雌激素等密切相關。
還可能與病原微生物感染有關。感染引發機體免疫機制，在消滅病原微生物的同時，就可能誤傷與病原微生物成分類似的血管壁。
大動脈炎起病往往比較隐匿，患病血管可能在幾年，甚至幾十年的慢性管壁發炎影響下，逐漸均勻增厚，在影像學檢查中呈現“通心粉”樣的改變，慢慢出現管腔狹窄和閉塞。
而輕度的狹窄不經檢查常難以察覺，經常是引發了腦梗死等重要髒器嚴重缺血病變後才得以發現。
02 但大動脈炎也還有迹可循
根據血管受累部位的不同，大動脈炎所表現出的症狀也有所不同，100個患者可能就會有100種臨床表現。
主動脈是供應全身血液的重要動脈，自左心房發出後，可以分為三段：升主動脈、主動脈弓、降主動脈。
升主動脈，在主動脈根部分出左、右冠狀動脈，為心髒供應血液。
如果主動脈根部發生堵塞，可能造成心髒供血不良、冠狀動脈性心髒病、心肌梗死等。
主動脈弓，分出左鎖骨下動脈、左頸總動脈、頭臂幹動脈，頭臂幹動脈又分出右鎖骨下動脈、右頸總動脈，為頸部、顱面部、兩臂等供應血液。
如果發生狹窄、閉塞，可以出現脈搏減弱甚至消失、兩臂血壓不一緻、腦缺血、腦梗死、失明等症狀。
降主動脈，分出胸主動脈、腹主動脈，腹主動脈還可以分出腎動脈、肝總動脈、腸系膜上動脈、腸系膜下動脈、左右髂動脈等，為胸膈、肝、腎、胃等供應血液。
如果發生狹窄、閉塞，可能偶見惡心、嘔吐等消化道症狀，或者出現難以控制的高血壓等。
一些起病比較嚴重的患者，還可能出現不明原因的發熱、乏力等全身症狀。
03 六條标準滿足三條即可診斷
/ 影像學檢查：直覺診斷 /
大動脈炎的診斷，比較依賴于影像學檢查，包括磁共振檢查、CT檢查、超聲檢查。
磁共振檢查，觀察到的資訊更為豐富，可以更為清晰地看到血管壁有無發炎，以及發炎的輕重程度，還可能看到血管壁的厚度，血管有無狹窄、閉塞。
對于初次就診檢查的患者，推薦選擇磁共振檢查，但目前隻有少數醫院有條件做動脈的磁共振檢查。
CT檢查，可以觀察有無“通心粉征”，也就是血管壁有無增厚，管腔有無狹窄。
但CT無法判斷管壁增厚是存在發炎，還是由于發生了纖維化等其他原因導緻。
超聲檢查，适用于觀察一些比較表淺的動脈，如頸動脈、鎖骨下動脈，而胸主動脈等較深的血管則不能使用。
超聲檢查的優勢在于，不但可以看到血管壁的厚度，還可以看到血流。
/ 實驗室檢查：隻做參考 /
患者可能存在血沉增快、C-反應蛋白升高、免疫球蛋白增高等表現，但也可能一切正常。
還可以做一些肝功能、腎功能、眼底檢查等，觀察血管供應部位髒器的功能是否受到影響。
檢查抗體，可以幫助排除一些自身免疫性疾病，但是由于大動脈炎的标志抗體，也就是抗血管内皮細胞抗體和抗主動脈抗體的特異性并不高，在一些其他血管炎、白塞病等疾病檢查中也可呈陽性，是以常隻作為參考名額。
最後，提醒一遍，血管閉塞無小事，如果發現異常，一定要盡快前往醫院就診治療！
參考資料：醫學微視官網 - 潘麗麗 主任醫師《大動脈炎》