近期，廣東省婦幼保健院心髒中心收到一份感謝信，一名住院6個多月的患兒家長在信中感激“刀尖上的舞者”為他們的孩子送來了“第二次生命”。
患兒小心心（化名）出生時僅兩斤半重，合并了複雜先心病和多種食道、氣道、腸道、肛門畸形，經曆多次手術，1歲大時終于将各類先天性畸形全部矯正完，醫生感慨，小心心這樣的患兒能夠存活實屬艱難和罕見。
小心心（化名）家長向廣東省婦幼保健院送來感謝信。通訊員供圖
出生時僅1.2kg 寶寶患有多種先天性疾病
小心心是個孕35周的早産寶寶，出生時才1.2kg，屬于極低出生體重兒，出生不久即被診斷為先天性心髒病：主動脈縮窄、粗大動脈導管未閉、室間隔缺損、重度肺動脈高壓，同時還患有食管閉鎖，食管氣管瘘，十二指腸閉鎖，肛門閉鎖等多種疾病。
小心心身體狀況很差，生命危在旦夕：心髒的畸形使她出現了嚴重的心衰，如不及時矯治，她将無法存活；食道閉鎖及十二指腸閉鎖，讓她無法建立正常的喂養，這是緻死率較高的一種先天性畸形，需要盡快手術；而食管氣管瘘又讓她的食管下段與氣管相通了，在胃液持續返流下，還引發了嚴重的肺部感染。
但她的治療也很艱難，如果單獨做食道手術，小心心的心髒可能承受不住，如果先做心髒手術，那麼，她又可能會面臨術後拔不了管的呼吸問題及喂養問題。
體重太小 先解決食管、腸道畸形問題
為了更周全地解決小心心的問題，廣東省婦幼保健院心髒中心孫善權主任、新生兒外科肖尚傑主任及麻醉科黎昆偉主任等專家聚在一起，共同讨論小心心的手術方案，最後決定多學科聯手。
因為當時小心心的體重、年齡等都未達到能較好地耐受體外循環的程度，醫生決定先暫不處理小心心的室間隔缺損問題，而是把刻不容緩的畸形先給予矯治。
在麻醉科黎昆偉主任的麻醉監護下，心髒中心孫善權主任在非體外循環下先給小心心行主縮矯治術，動脈導管結紮，再行食管氣管瘘結紮切斷，一期食管端端吻合，新生兒外科肖尚傑主任則在腹腔鏡下給小心心做了十二指腸菱形吻合術。
與單純的心髒或食道、腸道手術相比，同期矯治多種複雜畸形的手術時間長、難度大、風險高，不管是對患兒還是醫生來說，都是個不小的挑戰。
體重達标後 手術修補心髒、氣管
手術成功隻是第一步。剛經曆過重大手術的小心心，心髒和各髒器的功能更為脆弱，維持血流動力學穩定、感染防治、營養支援、神經保護、出凝血管理等各方面都需要全面兼顧，同時還要兼顧患者的氣管及腸道問題。醫護每天“斤斤計較”地計算補液、藥物，适時調整治療方案，在保證能為小心心提供足夠的液體和能量的同時，還要注意避免增加其心髒的負擔。
在精心護理了一個半月後，小心心終于不負衆望地增重至2.2kg。由于仍存在氣管軟化及室間隔缺損，小心心還無法撤離呼吸機。
好在，她的體重跟年齡都達到了耐受體外循環的要求，孫善權主任立即為其安排了室間隔缺損修補及氣管成形手術。
小心心（化名）接受室間隔缺損修補及氣管成形手術之後。通訊員供圖
術後一周，小心心成功撤離了呼吸機，同時建立了腸内營養，能慢慢開始吃奶了。
之後，小心心順利出院，并在1歲大的時候傳回新生兒外科，行肛門閉鎖手術。至此，小心心的各類先天畸形終于全部矯正完。
類似患兒能夠存活實屬艱難和罕見
心髒中心孫善權主任介紹，這類複雜先心合并食道、氣道、腸道、肛門畸形的極低出生體重兒能夠存活實屬艱難和罕見，國際上鮮有報道，此次醫院通過多學科合作，成功救治了小心心，也為衆多罹患複雜先心合并其他先天疾病的極低出生體重兒帶來了救治的希望，但在出院後，這類特殊早産兒還是需要進行多學科的随訪管理，以提高孩子後續的生存品質。
采寫：南都記者李文 通訊員樂微 黃景思 林惠芳