有這樣一群人，
被稱為“玻璃人”。
生活中需要時刻留心，
不能有一點磕碰，
因為一個很小的傷口就能讓他們流血不止，
這是因為他們患有血友病。
目前血友病尚無根治方法，但科技的進步、醫療政策的完善以及社會的關注，正在讓血友病患者的生活品質逐漸提高。
01
什麼是血友病？
血友病(Hemophilia) 是一組遺傳性出血性疾病，血友病是一種X染色體單基因隐形遺傳病，分為血友病A和血友病B兩種，血友病A由于凝血因子Ⅷ缺乏，血友病B為凝血因子Ⅸ缺乏而導緻血液凝血功能異常且終身有出血傾向的疾病。
02
血友病傳男不傳女？
血友病，真的傳男不傳女？在繁盛的維多利亞時代的英國皇室中，流傳着一種可怕的遺傳病，更恐怖的是此病傳男不傳女，差點毀了半個歐洲皇族，這個疾病就是血友病。
血友病是由于X染色體的基因變異導緻的，這意味着血友病基因位于X染色體上。而女性有2個X染色體。男性隻有一個X染色體。是以，男性更容易患上血友病。發病與性别有關，一般男性患病，女性多為緻病基因攜帶者。男方患病，生育女孩為攜帶者；女方為緻病基因攜帶者，生育男孩有1/2機率患血友病，生育女孩有1/2機率為攜帶者，男性患病者會表現出異常而女性作為攜帶者一般不會表現出異常，往往會在不自知的情況下生育患兒。
03
血友病能治療嗎？
血友病可以采用凝血因子替代治療及預防性替代治療。但血友病一般不可治愈。患上血友病之後，會對負重關節以及肌肉造成影響，出現關節損傷及肌肉血腫的情況，部分患者可能還會出現腰部以及腹部血腫的現象，嚴重者還會出現泌尿系統以及胃腸道出血。
04
如何預防血友病？
針對血友病，目前最有效的預防手段，是在孕前或者孕早期進行單基因遺傳病篩查。
05
血友病人應注意些什麼？
血友病患者可謂是相當的“脆弱”，受點小傷就血流不止，換顆牙齒就有可能緻命性出血，是以在日常生活中，一定要小心再小心。需要注意以下幾點地方：
①定期就診。明确告知醫生自己患有血友病及具體類型。
②保護好牙齒，定期至口腔科就診。
③不要私自使用阿司匹林、布洛芬、雙氯芬酸等非甾體抗炎藥物，以及所有可能影響血小闆功能的藥物。
④避免接觸運動，特别是激烈的運動，如足球、橄榄球、拳擊等。賽車、滑雪等高速運動也應避免。
⑤鼓勵進行非接觸式運動，如遊泳、騎自行車、散步等。運動時使用防護裝備和裝置。此外，在進行任何體育鍛煉之前，患者應向治療師或醫師咨詢是否需要進行預防性治療以提高凝血因子水準、預防出血等，
⑥旅行時攜帶治療藥物。
⑦準備生育時需做好産前咨詢，孕期做好産前診斷。
06
血友病患者的護理常識
①導緻血友病的原因為凝血因子缺乏。血友病A為凝血因子Ⅷ因子缺乏、血友病B為凝血因子Ⅸ因子缺乏。
②最常見的血友病類型為血友病A。
③血友病最主要的臨床表現為出血。常表現為軟組織及肌肉内出血，關節腔内反複出血（主要是負重關節）較為突出。
④導緻血友病患者死亡的常見原因：顱内出血。
⑤治療血友病最有效的方法是凝血因子替代治療。
⑥血友病患者在注射完畢時至少壓迫針刺部位5分鐘。
血液内科簡介
南昌市人民醫院血液内科現科室人才梯隊初具規模，具備專業臨床與科研技術水準。科室現有病床10張，臨床醫師7人，其中主任醫師1人，主治醫師3人，住院醫師3人，研究所學生學曆共6人。我科主要診治各類血液系統疾病，包括開展了急慢性白血病MICM分型與治療、惡性淋巴瘤診斷及聯合CD20單抗的免疫化療、多發性骨髓瘤診治及蛋白酶體抑制劑使用和CD38單抗的免疫治療、各類貧血及出凝血疾病包括血友病的診治等技術。其中TKI靶向治療急慢性髓系白血病、BTK抑制劑靶向治療慢性淋巴細胞白血病、維A酸聯合三氧化二砷在急性早幼粒細胞白血病誘導治療中效果顯著，絕大多數患者可獲得長期生存；TPO受體激動劑在各種血小闆減少患者中療效顯著等。近年來收治的部分罕見、疑難血液病如PNH、TTP、華氏巨球蛋白血症、漿細胞白血病、重型再生障礙性貧血達良好的治療效果。
沈玲華
血液内科副主任 主任醫師
江西省醫學會血液學分會委員會常務委員
江西省抗癌協會血液惡性良性腫瘤專業委員會常委
江西省研究型醫院學會血液病學分會常務委員
江西省血液專科醫聯體常務理事
江西省保健學會血液學分會常務委員
江西省中醫藥學會血液病分會常委
中國醫藥教育協會造血幹細胞移植及細胞治療專委會江西分會委員
南昌市醫學會血液專業委員會副主任委員
專家門診：每周二上午（撫河院區）
來源：南昌市人民醫院血液内科
通訊員：闵捷 林劉飛 任維
編輯：周芸
審校：陳師睿
核發：謝濤