有这样一群人，
被称为“玻璃人”。
生活中需要时刻留心，
不能有一点磕碰，
因为一个很小的伤口就能让他们流血不止，
这是因为他们患有血友病。
目前血友病尚无根治方法，但科技的进步、医疗政策的完善以及社会的关注，正在让血友病患者的生活质量逐步提高。
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什么是血友病？
血友病(Hemophilia) 是一组遗传性出血性疾病，血友病是一种X染色体单基因隐形遗传病，分为血友病A和血友病B两种，血友病A由于凝血因子Ⅷ缺乏，血友病B为凝血因子Ⅸ缺乏而导致血液凝血功能异常且终身有出血倾向的疾病。
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血友病传男不传女？
血友病，真的传男不传女？在繁盛的维多利亚时代的英国皇室中，流传着一种可怕的遗传病，更恐怖的是此病传男不传女，差点毁了半个欧洲皇族，这个疾病就是血友病。
血友病是由于X染色体的基因变异导致的，这意味着血友病基因位于X染色体上。而女性有2个X染色体。男性只有一个X染色体。因此，男性更容易患上血友病。发病与性别有关，一般男性患病，女性多为致病基因携带者。男方患病，生育女孩为携带者；女方为致病基因携带者，生育男孩有1/2概率患血友病，生育女孩有1/2概率为携带者，男性患病者会表现出异常而女性作为携带者一般不会表现出异常，往往会在不自知的情況下生育患儿。
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血友病能治疗吗？
血友病可以采用凝血因子替代治疗及预防性替代治疗。但血友病一般不可治愈。患上血友病之后，会对负重关节以及肌肉造成影响，出现关节损伤及肌肉血肿的情况，部分患者可能还会出现腰部以及腹部血肿的现象，严重者还会出现泌尿系统以及胃肠道出血。
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如何预防血友病？
针对血友病，目前最有效的预防手段，是在孕前或者孕早期进行单基因遗传病筛查。
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血友病人应注意些什么？
血友病患者可谓是相当的“脆弱”，受点小伤就血流不止，换颗牙齿就有可能致命性出血，所以在日常生活中，一定要小心再小心。需要注意以下几点地方：
①定期就诊。明确告知医生自己患有血友病及具体类型。
②保护好牙齿，定期至口腔科就诊。
③不要私自使用阿司匹林、布洛芬、双氯芬酸等非甾体抗炎药物，以及所有可能影响血小板功能的药物。
④避免接触运动，特别是激烈的运动，如足球、橄榄球、拳击等。赛车、滑雪等高速运动也应避免。
⑤鼓励进行非接触式运动，如游泳、骑自行车、散步等。运动时使用防护装备和设备。此外，在进行任何体育锻炼之前，患者应向治疗师或医师咨询是否需要进行预防性治疗以提高凝血因子水平、预防出血等，
⑥旅行时携带治疗药物。
⑦准备生育时需做好产前咨询，孕期做好产前诊断。
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血友病患者的护理常识
①导致血友病的原因为凝血因子缺乏。血友病A为凝血因子Ⅷ因子缺乏、血友病B为凝血因子Ⅸ因子缺乏。
②最常见的血友病类型为血友病A。
③血友病最主要的临床表现为出血。常表现为软组织及肌肉内出血，关节腔内反复出血（主要是负重关节）较为突出。
④导致血友病患者死亡的常见原因：颅内出血。
⑤治疗血友病最有效的方法是凝血因子替代治疗。
⑥血友病患者在注射完毕时至少压迫针刺部位5分钟。
血液内科简介
南昌市人民医院血液内科现科室人才梯队初具规模，具备专业临床与科研技术水平。科室现有病床10张，临床医师7人，其中主任医师1人，主治医师3人，住院医师3人，研究生学历共6人。我科主要诊治各类血液系统疾病，包括开展了急慢性白血病MICM分型与治疗、恶性淋巴瘤诊断及联合CD20单抗的免疫化疗、多发性骨髓瘤诊治及蛋白酶体抑制剂使用和CD38单抗的免疫治疗、各类贫血及出凝血疾病包括血友病的诊治等技术。其中TKI靶向治疗急慢性髓系白血病、BTK抑制剂靶向治疗慢性淋巴细胞白血病、维A酸联合三氧化二砷在急性早幼粒细胞白血病诱导治疗中效果显著，绝大多数患者可获得长期生存；TPO受体激动剂在各种血小板减少患者中疗效显著等。近年来收治的部分罕见、疑难血液病如PNH、TTP、华氏巨球蛋白血症、浆细胞白血病、重型再生障碍性贫血达良好的治疗效果。
沈玲华
血液内科副主任 主任医师
江西省医学会血液学分会委员会常务委员
江西省抗癌协会血液肿瘤专业委员会常委
江西省研究型医院学会血液病学分会常务委员
江西省血液专科医联体常务理事
江西省保健学会血液学分会常务委员
江西省中医药学会血液病分会常委
中国医药教育协会造血干细胞移植及细胞治疗专委会江西分会委员
南昌市医学会血液专业委员会副主任委员
专家门诊：每周二上午（抚河院区）
来源：南昌市人民医院血液内科
通讯员：闵捷 林刘飞 任维
编辑：周芸
审校：陈师睿
核发：谢涛