肌痛乏力、長皮疹，當心是這種病！

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乏力、長紅色皮疹

他們怎麼了？

王女士（化名）今年63歲，2個月前發現自己眼眶周圍出現紫紅色皮疹、腫脹明顯，兩個胳膊、大腿的肌肉也開始疼痛，無力。

發病初期，王女士并沒有重視，但是後來四肢肌無力愈發加重，雙臂上擡困難，下蹲起立也困難，連正常生活都已不能自理。

去了當地醫院打點滴治療，症狀并沒有緩解，而且紫紅色皮疹還開始長到了脖子前面。慌張的王女士來到浙大邵逸夫醫院風濕免疫科求助。

25歲的李先生（化名），是2周前開始出現發熱，并且出現乏力的症狀。

同時李先生奇怪地發現自己雙手開始變得粗糙，雙手手背手肘側出現了暗紅色皮疹。還開始出現幹咳，活動後胸悶氣促，幾經周折，李先生也來到了風濕免疫科。

經過檢查和評估，這兩位患者最終都被診斷為皮肌炎。

什麼是皮肌炎

皮肌炎是特發性炎性肌病（一種系統性自身免疫性疾病）的一種亞型，主要累及皮膚和肌肉。

發病率尚不清楚，但女性比較多見，男女發病比例約為1:(2~3)。

皮肌炎可在任何年齡發病，但有兩個發病高峰，分别是5~15歲和45~65歲。

皮肌炎有什麼症狀？

皮肌炎通常起病較為隐匿，進展緩慢。

極少數起病急，數日内即出現嚴重肌無力、胸悶氣急、吞咽困難甚至呼吸衰竭。具體如下：

No.1

肌無力

主要為對稱性近端肌肉無力，特别是頸部、骨盆、大腿和肩部肌肉，約半數患者會伴有肌痛或肌肉壓痛。

比如肩胛帶肌受累會出現擡臂困難，不能梳頭穿衣；

頸屈肌受累會出現平卧擡頭困難，坐位仰頭無力；

咽喉肌受累會出現吞咽困難、聲音嘶啞、發音困難等；

呼吸肌受累會出現胸悶、呼吸困難，嚴重時需要呼吸機輔助；

骨盆帶肌受累會出現上下樓梯困難、蹲起受限、行走不便。

No.2

皮疹

約半數患者的皮疹出現在肌無力之前，不同患者或不同時期的皮疹都可能不同，且皮疹和肌無力不一定相平行。典型皮疹有以下幾種：

Gottron疹/征

掌指關節、指間關節、肘和膝關節伸面的隆起性紫紅色丘疹或破潰性皮疹稱為Gottron疹。

向陽性皮疹

雙側眼眶周圍水腫性淡紫色斑。

披肩征和V字征

肩背部，頸部、前胸領口“V”字區彌漫性紅斑。

技工手

手指皮膚過度角化、脫屑、粗糙開裂，尤其是食指桡側出現的皮膚病變。

甲襞異常

甲床毛細血管擴張、甲周紅斑、甲上皮過度生長等。

No.3

間質性肺病

超過60%的患者會出現間質性肺病，表現為進行性呼吸困難，有部分患者無肺部症狀。因為起病隐匿，其症狀易被肌肉受累的症狀所掩蓋。

No.4

其它

也可能有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發熱（中低度熱，甚至高熱）、關節疼痛、雷諾現象等非特異性表現。同時一些研究已證明，惡性惡性良性腫瘤和炎性肌病相關，其中，皮肌炎合并惡性惡性良性腫瘤的發生率較高。

為什麼會得皮肌炎？

目前皮肌炎的病因尚不明确，可能與以下因素有關：

遺傳因素

皮肌炎與免疫應答基因存在相關性，且存在一定的家族聚集性。

感染性因素

病毒感染後可誘發自身免疫，如腸道病毒（流感病毒、柯薩奇病毒、埃可病毒）和反轉錄病毒（人T淋巴細胞病毒）。其中，腸道病毒性肌炎常見于兒童，但多為自限性。

此外，葡萄球菌、梭狀芽胞杆菌和分枝杆菌等也可感染骨骼肌并引起急性肌肉發炎。寄生蟲生蟲如鼠弓形蟲、克魯斯錐蟲、螺旋體都可能啟動皮肌炎的發生。

環境因素

皮肌炎發病率有巨大的地理和種族差異。流行病學研究發現，離赤道越近，皮肌炎發病率更高，提示紫外線暴露可能作為環境危險因素之一促進皮肌炎病情進展。

其他環境因素，如吸煙、職業因素（粉塵、氣體和煙霧吸入）也是皮肌炎的危險因素，并能提高間質性肺病的發生率。

惡性惡性良性腫瘤可能是另一個影響皮肌炎的危險因素。現已發現，皮肌炎患者在确診及其後10年内，患惡性惡性良性腫瘤的風險增加。

最近一項研究發現皮肌炎與高血壓、糖尿病和缺血性心髒病存在關聯，是以對皮肌炎患者進行綜合的血管疾病風險因素評估是必要的。

自身免疫反應

與患者體内異常的抗體攻擊自身的組織有關。

如何診斷皮肌炎？

臨床表現

皮膚表現：如位于指間關節、掌指關節、肘關節、膝關節及踝關節的Gottron丘疹，位于眶周的向陽性皮疹，位于頸前胸部V形區以及肩背部的紫紅色皮疹，位于大腿外側的紫紅色皮疹，雙手手指外側和掌面皮膚表皮增厚、粗糙、角化、裂紋、脫屑等。

肌肉表現：對稱性近端肌無力。

實驗室檢查

血清肌酸激酶升高；

肌電圖和肌肉磁共振可有效識别肌肉發炎；

肌肉活檢可确診肌肉發炎；

檢測肌炎特異性自身抗體有助于确診。

随着對皮肌炎的研究不斷加深，肌炎抗體的檢測也凸顯出了其獨特的價值，對于皮肌炎的分型、早期診斷及評估患者的預後起到了重要的作用。

皮肌炎預後

皮肌炎是風濕病中預後較差、住院死亡率較高的一類疾病。

間質性肺疾病是皮肌炎患者常見的肺部并發症，是導緻皮肌炎患者預後差和死亡率增加的主要因素之一，大約65%的皮肌炎患者在診斷時即可發現間質性肺病的存在。其中部分患者可能出現快速進展性間質性肺疾病，可在數日至數周内急劇進展，出現呼吸衰竭，死亡率極高。

是以，早期診斷和早期治療對于提高皮肌炎的預後十分重要。皮肌炎的治療涉及多個方面，包括藥物及非藥物治療，目前用于皮肌炎患者的治療藥物主要包括激素、免疫抑制劑、生物制劑、血漿置換等。

總之，皮肌炎的治療是一個反複且漫長的過程，醫生和病人需要充配置設定合，病人需要在醫生的指導下用藥、監測病情、預防評估藥物不良反應等。

來源：邵逸夫醫院 風濕免疫科

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