亨特綜合征HunterSyndrome21歲男性，訴頭痛。T2/FLAIR(圖1)示腦室周圍和深部白質非特異性高信号。矢

亨特綜合征 Hunter Syndrome

21歲男性，訴頭痛。

T2/FLAIR(圖1)示腦室周圍和深部白質非特異性高信号。矢狀位T2(圖2)示C2後方（箭）血管翳引起中度椎管狹窄。軸位T2WI(圖3)示雙側視網膜彌漫性增厚和眼球内陷。矢狀位T2WI(圖4

)示左側颞颌關節退行變（箭）。軸位T2WI(圖5)示雙側中顱窩蛛網膜下腔增寬（箭）。軸位T2WI(圖6)示額骨增生，右側額窦未氣化（箭）。矢狀位T2WI(圖7)示左側颌骨磨牙間隙增大（箭）。

亨特綜合征是一種粘多糖病。

臨床表現：可輕微或嚴重。發病和死亡的主要原因是神經變性，脊髓壓迫，氣道狹窄和心功能衰竭。

影像特征：腦萎縮，雙側腦室周圍和深部白質T2高信号，顱頸交界處血管翳形成緻椎管狹窄，腦積水，血管周圍腔隙和蛛網膜下腔擴大，巨大枕大池，特征性雙側視網膜增厚，眼球内陷，視神經萎縮，顱縫早閉和額窦不氣化，颞颌關節早發退行變，牙間距增大。