亨特综合征HunterSyndrome21岁男性，诉头痛。T2/FLAIR(图1)示脑室周围和深部白质非特异性高信号。矢

亨特综合征 Hunter Syndrome

21岁男性，诉头痛。

T2/FLAIR(图1)示脑室周围和深部白质非特异性高信号。矢状位T2(图2)示C2后方（箭）血管翳引起中度椎管狭窄。轴位T2WI(图3)示双侧视网膜弥漫性增厚和眼球内陷。矢状位T2WI(图4

)示左侧颞颌关节退行变（箭）。轴位T2WI(图5)示双侧中颅窝蛛网膜下腔增宽（箭）。轴位T2WI(图6)示额骨增生，右侧额窦未气化（箭）。矢状位T2WI(图7)示左侧颌骨磨牙间隙增大（箭）。

亨特综合征是一种粘多糖病。

临床表现：可轻微或严重。发病和死亡的主要原因是神经变性，脊髓压迫，气道狭窄和心功能衰竭。

影像特征：脑萎缩，双侧脑室周围和深部白质T2高信号，颅颈交界处血管翳形成致椎管狭窄，脑积水，血管周围腔隙和蛛网膜下腔扩大，巨大枕大池，特征性双侧视网膜增厚，眼球内陷，视神经萎缩，颅缝早闭和额窦不气化，颞颌关节早发退行变，牙间距增大。