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罕見!深圳4個月寶寶右肺竟然“短路停機”

深圳一個4個月大的娃

右肺看起來完完整整

卻基本沒有功能

這究竟是怎麼回事?

寶寶4個月大右肺還沒“開機”

罕見!深圳4個月寶寶右肺竟然“短路停機”

出生沒多久,小東東(化名)就出現了肺部感染。在當地醫院做了心髒彩超後,診斷為動脈導管未閉。醫生建議,孩子的肺部感染治好了後,再複查心髒超聲。

小東東滿月後,肺部感染也好了。家人帶着他來深圳市兒童醫院複查。檢查結果出來後,全家喜憂參半:喜的是,動脈導管已經自然閉合了,但同時也發現,小東東患有罕見的先天性心髒畸形——右肺動脈缺如。這類患兒的早期症狀常常不明顯,後期可能出現大量咯血,甚至嚴重的肺動脈高壓、右心功能衰竭等情況。

由于右肺動脈“搭錯線”,小東東右肺的供血,主要是由右鎖骨下動脈側枝血管供應。這條蜿蜒細小的血管,外徑隻有2毫米。而這個年齡的孩子,正常右肺動脈差不多有7毫米粗。小了3倍的血管,顯然不能滿足右肺的供血需求。沒有正常的血液供應,右肺雖然有正常肺組織,卻沒有正常的功能,因而一直處于“關機”狀态。也就是說,他隻能靠左肺呼吸。

手術面臨兩種選擇

人工血管還是自體心包?

罕見!深圳4個月寶寶右肺竟然“短路停機”

要救小東東,就必須讓他的右肺“開機”,重建右肺動脈!為此,市兒童醫院胸心外科主任的陳欣欣團隊會同超聲、影像、心内科、心外科進行了多次讨論。手術的關鍵在于找到合适的“管道”,主肺動脈和右肺之間距離較遠,需要建一條新“管道”。但手術面臨兩種選擇:人工血管還是自體心包?

人工血管省時省力,但質地較硬,與殘存的右肺動脈不吻合,很可能會出血難止。而且,人工血管不能生長,孩子年紀大了就不适用了,需要多次手術更換。

自體心包則需要醫生用孩子的心包片卷成一個小卷,将這個心包卷做成一座“橋梁”,把右肺動脈與主肺動脈連接配接起來,但操作難度大、風險高,因為一方面要避免管腔狹窄、吻合口漏血,另一方面還要成形後血管連接配接走形順暢,這需要豐富的臨床經驗和高超的手術技巧。

縫制新血管重建動脈順利“開機”

罕見!深圳4個月寶寶右肺竟然“短路停機”

經過權衡利弊,陳欣欣最終選擇了“挑戰”自體心包縫制。術中,陳欣欣從小東心髒表面取下一片薄薄的心包膜,用比頭發絲還細的細線,小心地縫合成一段血管。這個“管道”既要保證不漏血,還不能縫得太窄,不然血流會不順暢,容易形成血栓。20分鐘後,這段長約5厘米、直徑8毫米的“管道”完工了。接下來,就要把“管道”吻合在右肺門處右肺動脈膨大殘端與主肺動脈之間。這也不是個容易事。吻合過程中稍不小心,就會出現吻合口出血、血管走形扭曲,會影響右肺的血液供應。

緊張的3個小時手術順利結束!新成形的右肺動脈通暢無扭曲,沒有出現活動性出血的情況。重建右肺動脈後,小東東右肺的正常血液循環恢複,順利“開機”了!

術後,小東東恢複順利,成功脫離了呼吸機。沒過多久,他便痊愈出院了。

— 深小晚特選 —

罕見!深圳4個月寶寶右肺竟然“短路停機”
罕見!深圳4個月寶寶右肺竟然“短路停機”
罕見!深圳4個月寶寶右肺竟然“短路停機”

采寫 | 深圳晚報記者 周倩

編輯 | 張裕麟