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國内首例!心肺聯合移植患者在湘雅二醫院誕下健康女嬰

新生的小嬰兒小眉毛時而緊鎖、時而舒展,小臉紅撲撲的,就像一個半熟的桃,小嘴巴則不時翹起來,作喝吮吸狀……12月15日,抱着懷中剛剛滿月的小寶貝,28歲的小英(化名)幸福寫在臉上。

與其他産婦不同的是,小英是一名心肺聯合移植患者。9年前,因先天性心髒病室間隔巨大缺損合并重度肺動脈高壓在湘雅二醫院心血管外科接受了體外循環下室間隔缺損修補術。

術後2年,肺動脈高壓持續存在,進而發展成為呼吸衰竭、右心衰竭,并持續咯血,在湘雅二醫院心血管外科成功接受心肺聯合移植手術,重獲新生;9年後,在湘雅二醫院以産科、心血管外科、器官移植中心、呼吸與危重症醫學科、麻醉科等多學科團隊的保駕護航之下,順利誕下一名體重3.4公斤的健康女嬰,為她帶來了最美的生命二次方。

國内首例!心肺聯合移植患者在湘雅二醫院誕下健康女嬰

至此,她也成為全國首例妊娠并成功分娩的心肺聯合移植患者。

花樣年華心髒衰竭 心肺聯合移植獲新生

小英出生于湖南農村,從小性格開朗、堅強獨立。2011年,不到20歲的她頻頻出現運動後胸悶、呼吸困難甚至暈倒,到當地醫院就診才發現,由于先天性心髒室缺,已經繼發了重度肺動脈高壓。

人的正常心髒分為四個腔,由完整的室間隔及房間隔分隔為左右心室和左右心房,心髒就像一個水泵,通過收縮,讓血液在各個心房和心室之間協調規律地流動,而小英的心髒,因為先天畸形出現室間隔缺損,就像心髒裡面多了個“心眼”,導緻心髒腔室内血流異常引起肺動脈充血改變,壓力增高,反過來,肺動脈高壓又使心髒射血壓力增大,引起心室改變,繼而導緻心衰。

漸漸地,小英已變得難以站立、行走,雖經曆室間隔缺損修補手術後,依然沒有得到理想的緩解,繼發性肺高壓已經逐漸發展成艾森曼格綜合征,變得呼吸困難、經常性咯血、心沖,稍微活動便嘴唇及十個手指頭發紫、臉色也變得青紫。

按照以往情況,運氣好的話,可能還有一兩年的生命,運氣不好,随時都可能失去生命。心肺聯合移植手術,是治療“艾森曼格綜合征”終末期唯一有效的方法,也是世界醫學界公認的高風險、高難度、特大型手術,它代表了一所醫院的綜合實力,即使在發達國家,接受手術的患者術後5年存活率不到50%。

2014年10月17日,11歲的湖南男孩劉愛(化名)因腦瘤醫治無效,走完了他短暫的人生旅程。在得知無力挽回孩子生命的情況下,劉愛的父母一次性捐贈了7個組織器官,其中就包括心髒和肺髒。幸運的是,小英跟劉愛成功配型。

為確定手術成功,在湘雅二醫院副院長袁運長教授的召集下,心血管外科周新民教授、胡建國教授等為首的醫護團隊,曆時5個小時,順利為小英完成了心肺聯合移植手術。

國内首例!心肺聯合移植患者在湘雅二醫院誕下健康女嬰

“這次手術是一場硬仗”。周新民教授回憶道,由于患者此前曾接受過一次心髒手術,更加增加了手術過程及術後康複的難度。

術後,小英一直在周新民教授的指導下進行規律的複查,服用抗排斥藥物,恢複得非常好,親切地稱他“周嗲”,工作上、生活裡的大事小事都和他分享,熱情陽光、面容姣好的小英在“周嗲”的鼓勵支援下還經常參加志願、文體活動。

排除“阻孕”障礙 萬全準備收獲愛情結晶

時間的輪軸飛速旋轉,很快到了2018年,小英的人生也發生了重要的變化,她遇到了心儀的另一半,2020年,他們步入了幸福的婚姻殿堂。

“周嗲,我想生個孩子。”當周新民教授聽到小英的這個想法的時候,不禁一驚。即使是一個普通的孕婦,在十月懷胎的過程中,心髒、肝髒、腎髒等各方面的負擔都會加重,更何況一個曾經做過心肺聯合移植的患者。

周新民教授立刻找到器官移植中心主任彭龍開教授和産科主任黃健教授共同探讨:心肺聯合移植受者術後妊娠屬于高危妊娠,懷一個小孩,相當于一個重體力的勞動,極大地加重了心肺負擔妊娠期間可能出現心肺功能衰竭,容易出現糖尿病、妊娠期高血壓、腎功能衰竭以及急性排異反應等并發症,長期使用免疫抑制劑,可能導緻孕期嚴重感染,緻使産婦與胎兒的健康都會受到威脅。

更何況到目前為止,中國尚沒有一例成功經驗,這風險實在太大!即使在國外,心肺聯合移植患者很多出現胚胎停育、早産、低出生體重兒的情況,成功分娩的案例屈指可數。聽到醫生這樣勸說,小英幾乎是帶着絕望的神色走出了周教授的辦公室。

也就是她臨走前那落寞的眼光重又勾起醫生們的恻隐之心。“為了生命再拼一次,挑戰不可能!”經過充分的孕前評估,小英的心肺功能良好,各項身體名額無顯著異常,可以考慮受孕。接下來,便是思考抗排異藥物可能對胎兒的影響。

在全球範圍内,所有移植患者中,腎移植患者術後妊娠的成功經驗最多,因為針對腎髒的可替代性治療更多,即使妊娠期間腎髒功能受到影響也可以通過透析達到類似的效果。而心肺功能是沒有可替代性的治療,小英7年來一直在使用免疫制劑,誰也不知道這些藥物對胎兒來說,到底存在多大的傷害。

“孕前免疫抑制劑的調節非常重要,量少了,患者器官排斥的風險會增加;量大了,會增加感染的風險,也可能會造成其他器官系統功能損害。”器官移植中心主任、腎髒移植專家彭龍開教授是國内最早探索器官移植受者妊娠的專家,他查閱了各種文獻,根據小英的情況,提前撤除影響懷孕以及胎兒發育的藥物,個體化實時調整了抗排異藥物、免疫抑制方案,為小英做好備孕、懷孕、生産的準備。

經過1個月的調藥備孕,2021年初,小英自然受孕成功。

制定周密妊娠期監測方案 多學科護航達成“溫暖奇迹”

“有機會成為母親,但是每一步都必須提前做好準備。”為了幫助小英孕期的順利,醫院專門為她建立了一個“分娩護航小組”的微信群,醫務部主任陶澄擔任群主,集結了産科、心血管外科、呼吸與危重症醫學科、器官移植中心、麻醉科、手術部、護理部相關科室的專家,開展多次圍産期母胎心血管MDT會診,決定盡最大的努力,在生命列車上再創造一個奇迹。

“整個孕期,小英的經曆可以說有驚無險。”小英的主治醫生、産科皮丕湘教授感慨地表示,針對小英的情況,醫護團隊嚴密監護,一方面要防止小英的移植心肺受損,另一方面要防止胎兒生長受害與畸形,與此同時,專家們更要進行密切監測小英的血壓、腎功能、心肺功能、排異反應、感染等方面的狀态,選擇合适的時間終止妊娠,如此才能既兼顧胎兒的成熟性也避免嚴重的并發症發生。

“我們先定過28周的小目标,後面再根據實際情況,變成32周、35周、36周、37周……”皮丕湘介紹,大家想盡一切辦法,努力在小英和孩子之間尋找一個微妙的平衡點。

由于母親是先心病,寶寶是先心病的幾率就比常人可能更高。經過羊水穿刺、超聲、胚胎染色體和基因檢測等嚴密的産前診斷,寶寶的狀況總體平穩正常,皮丕湘鼓勵小英繼續妊娠。

從孕8周起,孕婦的血容量逐漸增加,至32周達高峰,此時孕婦身體各器官的負擔逐漸加重,小英的心律已經增加到每分鐘120以上,為小英保駕護航的圍産期母胎心血管疾病MDT專家們對她加強了産前監測,逐漸增加産檢次數,從每2周一次到每周一次,同時通過心電圖、心髒彩超、心肌酶檢測,對她心髒和肺髒進行認真評估。

“必須做好随時迎接新生命的準備了!”在小英孕36周的時候,院長黎志宏當機立斷組織産科、心血管外科、器官移植中心、麻醉科、呼吸與危重症醫學科、手術部、護理部為小英進行MDT會診,精心為她“量身定制”了周密的分娩方案,決定于在小英孕38周時為她施剖腹産手術。

國内首例!心肺聯合移植患者在湘雅二醫院誕下健康女嬰

11月15日一早,手術室裡,主管醫療工作的副院長徐軍美也來到現場,作為麻醉科專家,徐軍美當機立斷選擇在腰硬聯合麻醉下剖宮産術。

在産科皮丕湘教授、麻醉科鄭洪教授以及手術團隊的強強聯合下,上午9:15分,寶寶發出了第一聲啼哭,在場的所有人都長籲了一口氣,也宣告了這場心肺聯合移植患者妊娠戰役的最終勝利。

國内首例!心肺聯合移植患者在湘雅二醫院誕下健康女嬰

檢查确認,這個3.4公斤重的女寶寶非常健康,小英也成為全國首例成功分娩嬰兒的心肺聯合移植患者。

國内首例!心肺聯合移植患者在湘雅二醫院誕下健康女嬰

一般來說,術後72小時,産婦回心血量的增加,心髒負荷的加重,以及因長期口服免疫抑制劑,小英需要特别地控制打點滴量及預防感染等,産科護理團隊全程積極配合醫生的治療和護理,術後5天,母嬰平安出院。

“據2019年歐洲呼吸協會(ERT)的一篇文獻報道,國際上,移植孕産婦平均妊娠周期是36周,平均胎兒體重是2.5公斤,存在43%的早産率。而我們不僅成功分娩,還實作了足月、健康地分娩。”産科主任黃健介紹,小英能夠如願做母親,離不開醫院多學科團隊攜手提供的支援。

國内首例!心肺聯合移植患者在湘雅二醫院誕下健康女嬰

“小英的成功分娩對于心肺聯合移植患者們來說,也會是一個非常大的鼓勵。 ”湘雅二醫院院長黎志宏表示,作為大型綜合三甲醫院,中南大學湘雅二醫院主要承擔着危急重症和疑難疾病的診療任務,醫院自2015年成立MDT診療中心以來,已經組建了40個MDT團隊,診療中心搭建了以醫療副院長主管、醫務部負責、門診部稽核,并有專人管理的組織架構,為疑難雜症患者提供一站式高水準的醫療診治服務,此次為小英保駕護航的圍産期母胎心血管疾病MDT就是其中之一。醫院也始終相信,随着危急重症和疑難罕見病的診斷能力的不斷提升,未來也會有更多“奇迹”實作。

(編輯ZS。)

湖南醫聊特約作者:中南大學湘雅二醫院 沙麗娜 趙麗萍

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