一、概述
縧蟲病是由人類腸道中患有蚜蟲（包括豬縧蟲、牛縧蟲和亞洲縧蟲亞洲縧蟲）引起的一種重要的食源性人類寄生蟲。
人不僅是豬縧蟲成蟲的宿主，也是幼蟲的宿主。囊蟲細胞，俗稱囊蟲病，是由豬縧蟲幼蟲的寄生蟲體組織引起的疾病。感染是由于豬縧蟲卵的意外食用，也是因為豬體内有縧蟲寄生蟲和自身感染。根據囊性内囊性内囊菌病的不同寄生部位，臨床上分為腦囊内球菌病、魚鷹、囊性内囊菌病等，其中寄生在大腦組織者中最為嚴重。腦囊性内切可影響中樞神經系統的許多部位，包括大腦、心室、蜘蛛網亞腔、脊髓和視網膜。
二、病原學
寄生人體内有三種類型的縧蟲，即豬帶縧蟲Linaeus，又稱豬縧蟲、豬蚜蟲或鈎蟲;成蟲為乳白色，扁平狀帶，薄半透明，昆蟲體段、結節和妊娠節。豬帶蚜蟲頭結小，近似球形，直徑約1mm，頂端有突出的可伸縮突出物，其排列有兩圈小鈎，有4個大而深的杯形吸盤。鍊條長2米至4米，由約700至1000個部分組成。卵巢分為左，中，右3片葉子，懷孕期間子宮分支不整齊，每側約7至13片。牛縧蟲的頭部部分略呈方形，直徑為1.5mm至2.0mm，沒有頂部突出物和小鈎。成蟲鍊長4米至8米，由約1000至2000個碎片組成。牛縧蟲的卵巢分為2片葉子，子宮前部一般為短枝，妊娠期子宮枝較整齊，每側約15~30片。牛縧蟲的幼蟲具有相似的鈍蟲和成蟲，并且不生活在人類中，主要生活在牛身上。此外，它可以原産于綿羊，美洲駝，長頸鹿和羚羊。亞洲蚜蟲和牛縧蟲的形态非常相似，頭部沒有突起，頭部有小鈎，但以前的蠕蟲體略短，碎片數量略少。3種蚜蟲的卵相似，圓形或近圓形，黃褐色，直徑31米至43米，蛋殼薄而脆弱，棕黃色，厚而強壯，有放射狀條紋，包含六個鈎。三種類型的縧蟲不能根據卵的形狀來區分。
人們誤食豬肉後，牛肉及其内髒或食物被囊尾污染，囊尾在小腸内通過膽汁刺激而長出第一段，附着在腸壁上，經過2~3個月的發育成成成蟲，開始從糞便中排出妊娠片和卵。
豬囊尾的頭部與成蟲相似，是豬的原生，但也可能由豬的觸覺而寄生到人體。豬通過吃人類糞便中的雞蛋或蜱蟲而感染，内源性感染也可能發生在豬縧蟲病患者中以獲得豬的觸覺。人們也可以通過吃昆蟲卵而患上囊性内球蟲病。人誤食蟲卵後，在十二指腸内受消化液的作用，24~72小時昆蟲蛋殼被破壞，孵化出6個鈎子，鑽入腸壁，血液循環到身體各個部位，6個鈎子經過10周發育成囊尾。
流行病學
蚜蟲病分布廣泛，廣泛分布在世界各地，特别是在開發中國家。分布在中國十分普遍，分布在27個省、自治區、直轄市，但東北、華北、中原和西北、西南地區較為普遍。牛縧蟲病也分布在世界範圍内，我國有20多個省、自治區有該病的流行，主要分布在少數民族聚居的農牧區，如西藏、新疆、四川、雲南、甯夏、内蒙古藏族地區、廣西苗族和彜族地區、貴州苗族和彜族地區，以及台灣的亞美和太亞地區。
亞洲縧蟲病主要在東亞流行，日本、南韓、台灣省、泰國、新加坡、緬甸和菲律賓等都有亞洲縧蟲分布，在中國雲南省和貴州省也報告了該流行病。
蚜蟲病的傳播和患病與吃肉的種類和方式、衛生習慣、人類糞便處理和豬牛喂養方法有關，人們主要通過食用含有活囊尾尾的肉或被囊尾污染的食物（如生豬或未煮熟的豬、牛肉及其内髒）而感染。 菜刀，盤子生熟，導緻煮熟的食物和冷盤被囊尾污染。豬在松散的育種，人類廁所和牲畜圍欄喂養，使豬用蚜蟲卵進人類糞便并感染;腦囊疾病高發地區是拉丁美洲、撒哈拉以南非洲和亞洲部分地區。蚜蟲病患者或食用含有囊尾尾的豬肉和牛肉可能會在不同的地方引起感染，進而可能導緻蚜蟲囊尾病形成新的流行區。
四、臨床表現
大多數蚜蟲病患者沒有明顯的臨床表現，糞便中昆蟲碎片的發現是患者就醫的最常見原因。臨床症狀一般為輕度，少數患者有上腹部或全腹痛、食欲不振、惡心、消化不良、腹瀉、體重減輕等症狀。成年娃娃可以穿過腸壁，導緻腸穿孔，并發腹膜炎或由于昆蟲纏繞引起的腸梗阻。偶爾可引起腹膜炎、闌尾炎等并發症。豬縧蟲成蟲異位寄生蟲在大腿下部皮膚和甲狀腺中罕見。牛縧蟲孕期活動性強，妊娠段能自動從肛門逸出，大多數患者可發現排洩部位，或有瘙癢症狀。亞洲縧蟲體型較大，腸道刺激症狀更明顯。常見症狀包括肛門瘙癢，惡心，頭暈，頭痛，腹痛，腹瀉，食欲增加，饑餓，便秘等。
腦囊性疾病是癫痫最重要的原因之一，約占流行地區癫痫病例的29%。癫痫可以是爐子的癫痫發作，也可以是全身性癫痫發作。顱内壓升高也是常見的表現，20%的患者有顱内壓升高，梗阻性腦積水常見。根據囊性内分泌感染的中心部位，緻病機制、臨床表現和顱骨MRI表現均不同。腦原發性囊性内球蟲病主要引起癫痫和頭痛，室囊性内吞蟲病主要引起梗阻性腦積水，蛛網下囊性内球菌病可引起交通性腦積水、腦膜炎、中風或病變性神經系統症狀。不同部位同時感染的混合模式也很常見。它可能伴有許多其他神經系統症狀，如頭痛。不尋常的臨床表現包括脊神經根疾病、腦血管意外（腔内梗死、腦血栓形成、出血性卒中）、視力喪失和病變。認知障礙和精神症狀也可以被發現，其中最常見的是抑郁症（約36%至85%），特别是在癫痫或顱内鈣化病變患者中。表1總結了不同類型腦囊性疾病的神經影像學檢查群組織病理學特征。
表 1.不同類型腦囊疾病的特征
五、輔助檢查
1、檢查成蟲或節的糞便
離開24小時糞便，觀察白色，令人毛骨悚然的碎片。發現截面後，将截面平放在兩個載玻片之間，輕壓在光上觀察子宮分支。服用驅蟲劑後，收集糞便并尋找蠕蟲鍊。頭部部分被發現後，它可以通過在低折疊鏡子下觀察來區分縧蟲的類型。
2、檢查雞蛋
方法包括直接糞便塗片法、改良的加藤厚塗片法、試驗法（棉簽試驗法或透明膠紙法）、沉澱法（包括自然沉澱法和離心沉澱法），可提高檢出率。
3、免疫學檢查
囊性疾病患者的血清和腦脊液囊腫檢測呈陽性。血清學确診試驗應使用酶聯免疫轉染印記來檢測血清囊腫抗體。不宜采用酶聯免疫吸附試驗來檢測蠕蟲抗原（Ag-ELISA）方法進行診斷，因為其敏感性和特異性較低，尤其在病變鈣化或腦物質數量≤2。然而，Ag-ELISA可用于治療效果監測，其滴度在治療後迅速下降。尿液 Ag-ELISA 易于使用，對 1 種以上的顱内病變敏感約 90%。
4、成像檢查
顱骨MRI和CT檢查對腦囊疾病具有輔助診斷價值，影像表現随顱内囊蟲的大小、寄生部位和生存期而變化。CT 優于頭部 MRI，可發現鈣化病變。當昆蟲存活時，MRI的特征通常是T1權重圖像上可見的囊性低信号陰影，具有小的偏心點狀中等信号陰影，周圍是環狀增強，T2權重的上囊具有顯着的高信号，并且在囊壁和頭部部分具有顯着的高信号和相對較低的信号。退行性水腫期間病變範圍擴大，頭部較小，囊壁較厚，周圍有水腫帶。昆蟲體死亡後，有點狀鈣化病變，周圍無水腫帶。每種類型的腦囊疾病的MRI表現詳見表1。
5、其他
腦囊性疾病患者腦脊液的正常和生化檢查通常表明正常、可行的腦脊液囊性抗原或抗體檢測，以協助診斷。皮下結節患者應正常進行活體組織檢查，在含有囊尾繭頭段的囊腔内可見病理切片。
診斷和鑒别診斷
（1）蚜蟲的診斷
1、疑似病例：流行病學史及相關臨床表現。
2、确診病例：疑似病例及下列任一情況：糞便檢查發現有蚜蟲或蚜蟲卵;
（二）腦囊疾病的診斷
腦囊疾病的診斷依據包括以下三個方面。
1、診斷依據：
一個。活體檢查腦或脊柱病變，看到囊性蠕蟲;
b.眼下檢查可見的視網膜下囊腫;
c. 神經影像學檢查可見的囊性病變。
2、神經影像學基礎：
主要基于：
一個。囊性病變，但前部無法識别;
b.加強病變;
c. 蜘蛛網膜亞腔的多囊性病變;
d. 典型的腦物質鈣化病變。
确定性基礎：
一個。應用驅蟲藥後囊性病變的吸收;
b.單個小的強化病變的自我吸收;
c. 系列影像學檢查提示行走性室内囊腫病變。
次要依據：梗阻性腦積水（伴或不伴有症狀）或基底軟腦膜異常強化。
3、臨床/流行病學依據
一個。免疫學檢查檢測特異性囊性抗體或抗原;
b.中樞神經系統外生疾病;
c. 與蚜蟲病患者密切接觸史。
繼發性基礎：腦囊病的臨床表現;
滿足以下任何可診斷的囊性疾病：
（1）診斷依據1;
（2）2個主要神經影像學基礎和1個臨床/流行病學基礎;
（3）1個主要和1個确定性神經影像學基礎，任何1個臨床/流行病學基礎;
（4） 1 個主要神經影像學基礎基于 2 個臨床/流行病學基礎（其中至少一個是主要依據），以排除具有類似神經影像學表現的其他疾病。
滿足以下任何可能被懷疑診斷腦囊疾病的疾病：
（1）1個主要神經影像學基礎和2個臨床/流行病學基礎;
（2）1個二級神經影像學基礎，至少1個主要臨床/流行病學基礎。
（3）豬縧蟲病合并各類囊蟲病的診斷
被診斷患有豬縧蟲病的患者必須進一步診斷是否聯合囊尾蟲。診斷基于以下幾點：
1、有皮下或肌肉結節、頭痛、頭暈、癫痫發作、記憶力和視力障礙等臨床表現，排除上述其他病因的臨床表現;
2、血清或腦脊液囊尾免疫試驗結果陽性;
3、顱腦CT、MRI、B超顯像檢查顯示囊性内球菌病影像;
4、通過手術切除皮下結節，通過壓片法、囊尾繭孵試探或病理組織學檢查發現囊性内蚴病。
豬帶蚜蟲病患者臨床上可診斷為聯合囊性内隐性疾病，且可診斷為聯合囊性内球菌病，符合4.
蚜蟲病需要從糞便中發現卵子和其他引起類似臨床表現的寄生蟲病。根據卵和昆蟲的形态，可與鈎蟲、蚜蟲、鞭蟲、蜱蟲等腸道線蟲病和短片甲殼類動物等腸道蚜蟲病等可鑒别。帶有蚜蟲的卵的形式不能确認帶有蚜蟲的昆蟲的類型。驅蟲處理後，對被抓住的昆蟲體進行形态學觀察可以區分豬縧蟲。通過對生肉類型、流行病學調查和中間宿主的囊尾尾進行形态學比較，可以鑒别牛縧蟲和亞洲縧蟲。
需要識别的疾病包括：腦惡性良性腫瘤、腦膿腫、結核球、其他腦寄生蟲病（如弓形蟲病）、結節硬化症等。引起癫痫的人需要從原發性癫痫和其他疾病引起的癫痫中識别出來。
七、治療
（1）蚜蟲病的治療
使用驅蟲藥物，絕大多數患者能迅速排洩蠕蟲并愈合，偶爾無需治療即可自動排洩蠕蟲體并愈合。
1、酮類：對于廣譜驅蟲藥，用蚜蟲、膜殼蚜蟲和裂開蚜都是有效的，是治療蚜蟲病的首選藥物。劑量15至25毫克/千克（兒童15毫克/千克），口服一次。服藥後可有頭暈、疲勞等不适，幾天内可自行消失。
2、苯二氮卓類藥物：包括甲苯、阿苯那唑等，也有廣譜驅蟲藥物。甲苯300mg，口服，每日2次，療程3天，效果可達100%。本品有緻畸作用，孕婦禁用。
3、氯亞硝胺：即抗吡啶，療效不如酮類和阿苯那唑，為第二選擇的藥物。副作用輕微，孕婦和心髒，肝髒和腎髒疾病的組合可以應用。成人空腹口服2g，每次兩次，間隔1小時，片劑應咀嚼。服用前給予止吐藥。在給藥後2小時給予瀉藥以排出未消化的昆蟲體。
4、槟榔與南瓜聯合療法：我國學者首先采用槟榔，槟榔在蚜蟲頭部和前一段的碎片有截癱作用，南瓜籽可使蚜蟲在後段癱瘓，兩者結合可使整個昆蟲體柔軟，伴有小腸蠕動和糞便排洩。成人空腹口服50~90克南瓜仁粉，2小時後取槟榔油炸劑（幹細切片80g，水500ml，炸至150ml至200ml過濾）。再服用50%硫酸鎂50至60毫升，再半小時服用。一般在3小時内有活蟲完全排洩。
上述驅蟲藥在治療蚜蟲病中的應用，需要注意以下幾點：
（1）治療前使用止吐藥，防止嘔吐反應，以防止卵子因囊性疾病而回腸胃;
（2）驅蟲後24h離開糞便尋找蟲頭，看不到蟲頭并不一定意味着治療失敗，因為蟲頭可能因驅蟲藥的作用而變形，或滞後排出。
（3）處理3~4個月後未發現卵子可認為可治愈;
（二）腦囊疾病的治療
不同類型的腦囊性疾病根據顱内病變的位置、數量、特征和症狀得到不同的治療。
（1）腦基囊蟲活動囊腫的治療
對于腦積水和彌漫性腦水腫患者，需要先治療顱腦高血壓，暫停驅蟲治療。彌漫性腦水腫患者應給予糖皮質激素抗炎治療，而腦積水通常需要手術幹預。在沒有顱腦高血壓的情況下，建議對所有腦原發性囊性疾病患者進行驅蟲治療。對于腦中有1-2個活囊腫的人，建議用單一藥物治療阿苯那唑，通常劑量為15mg / kg / d，每日兩次，持續10-14天，使用與食物相同的藥物，最大日劑量不超過1200mg。對于腦中有超過2個囊性病變的患者，建議用酮（50mg / kg / d）組合治療阿苯那定（15mg / kg / d）10-14天。如果腦囊性病變持續超過6個月，建議在初始治療程式結束後進行再蟲。
所有患者在驅蟲前均應給予糖皮質激素抗炎治療。用癫痫頭發作者，抗癫痫治療。如果驅蟲治療前的癫痫發作次數較少，影像學檢查提示病變吸收，并且連續2年無癫痫，可以逐漸減少，直到停用抗癫痫藥物。驅蟲治療後，至少每半年檢查一次顱腦 MRI，直到皮損被吸收。
（2）腦内退行性囊蟲的治療
對于伴有癫痫發作的單個或多個強化病變的患者，應給予驅蟲劑和抗癫痫治療。驅蟲劑優于阿苯那唑，劑量為15mg/kg/d，随餐服用兩次，持續1-2周。在驅蟲劑治療之前需要激素抗炎治療。如果半年沒有癫痫發作，在顱内病變吸收後并且沒有癫痫複發的危險因素（例如顱内殘留病變，鈣化），建議減少抗癫痫藥物直至停藥。每6個月進行一次驅蟲治療後，進行顱腦MRI檢查，直到病變被吸收。
對于在病變中已經鈣化的腦原發性囊性疾病，隻需要治療該疾病，不需要驅蟲治療。對于與外周水腫相關的孤立性顱内鈣化病變，不建議進行正常激素治療。對于難治性癫痫，可考慮手術移除癫痫竈。
（3）腦囊性疾病的治療
對于腦積水患者，例如疑似腦囊疾病，可以使用可行的3D體積測序MRI技術來幫助确定它是腦内還是蛛網下腦室囊性疾病。
對于明顯的側心室和第三腦室囊腫性疾病，如果條件允許，首先建議使用小的受損神經内窺鏡去除囊性内囊性内囊性病變。一些專家認為，手術前不需要驅蟲劑治療，因為驅蟲藥物會損害昆蟲身體的完整性，并産生發炎反應，影響蠕蟲的完全清除。對于第四腦室腦囊疾病，如手術切除囊尾的困難，腦積水的存在可考慮腦脊液轉移手術。手術切除伴有發炎反應的附着心室的囊性内切病變與較高的并發症風險相關。圍手術期使用皮質類固醇激素治療可緩解腦水腫。如果手術不能去除大腦中的囊腫，建議驅蟲劑聯合激素治療降低轉移失敗的風險;注意：腦囊性疾病可能與其他需要驅蟲治療的囊性病變（例如囊性病變）合并。
（4）蜘蛛網下囊腫病的治療
對于蜘蛛網下囊腫疾病，囊腫位于基底池或腦外，需要持續的驅蟲治療，直到MRI顯示囊腫降解，以及其他囊性疾病相關表現。治療反應需要長時間的治療，有時長達1年以上。建議在驅蟲前進行抗炎治療，并可使用高劑量的糖皮質激素。對于長期的抗炎治療，使用甲氨蝶呤可以減少激素的劑量。對于腦積水，除了上述藥物治療外，還需要腦脊液轉移。
（5）脊柱囊腫病的治療
治療和手術治療通常需要聯合藥物（驅蟲藥物和激素）。激素治療推薦用于伴有脊髓神經功能障礙的脊髓囊性疾病，例如以下肢體麻痹和大便失禁。激素療法也是驅蟲前控制發炎的輔助療法。根據患者的症狀、囊腫的位置、蜘蛛網炎的程度和外科醫生的經驗給予個體化治療。
（6）眼囊性疾病的治療：推薦手術治療。
對于這些不同類型的腦囊腫病，在治療驅蟲劑和激素抗炎治療時需要注意以下幾點：
（1）接受阿苯那唑驅蟲治療超過14天的，需要注意監測肝毒性和白細胞減少;
（2）需要長期使用糖皮質激素的人需要接受結核病和圓線蟲病篩查，必要時進行經驗性治療;
（3）對于患者，在驅蟲治療前應進行眼下檢查，以确定眼病;
（4）非疫區腦囊性疾病患者家屬應篩查蚜蟲病攜帶者。
預防
加強飲食，避免未煮熟的蔬菜和肉類。應進行鍊球菌病的早期和徹底治療。預防囊性病的疫苗也正在研究和開發中，如TSOL18重組蛋白和S3Pvac合成疫苗。
作者：王振岩，張仁芳，盧紅洲