大家還有印象嗎？影視劇《唐伯虎點秋香》中出現了一種毒藥——含笑半步癫，武俠小說中相傳隻要吃了這種藥人就不能再笑，甚至不能走路，否則就會暴斃而亡。
憋笑并不難受，反倒是狂笑不止會讓人渾身難受，今天我們要講的朊病毒，它引起的疾病就會使人“笑到死”，據說它的緻死率高達100%！要知道2020年新冠的病死率為2.33%，等到2022年12月緻死率僅為0.08%，這樣一種比新冠還可怕的病毒，到底有什麼特别之處呢？
一. 一種怪病讓人們“狂笑到死”？一起直擊朊病毒的“前世今生”！
就在60多年前，大洋洲上的巴巴新幾內亞曾流行一種恐怖的怪病，當時得了該病的人先是說不清楚話，随着病情的進展還會直接喪失語言能力，甚至控制不住的發笑，最終患者會不堪折磨，在痛苦中死去！
人們随之将其稱為庫魯病，這是因為當地的語言中“庫魯”的意思是“笑死”。
不過真正讓人感到奇怪的是，庫魯病好像隻認準巴巴新幾內亞中的“Fore”部落，其他部落都沒有得病，即便得病也都是和“Fore”部落聯系密切的部落。當時的人急于尋求問題的答案，二話不說就把這種疾病和巫師的詛咒挂鈎。現在我們從流行病學角度來看，這種解釋完全不可信，直到一位來自美國的醫生——丹尼爾·蓋杜謝克改變了大家的看法。
當時的人們認為庫魯病通過吃死人傳播。
醫生丹尼爾·蓋杜謝克意識到“Fore”部落非常特殊，當地的人有“儀式性食人”的風俗。當部落中的1個人去世時，其他人會召開追悼儀式，然後吃掉死人的屍體，其中就包括肌肉甚至大腦。正因如此，美國醫生得出這樣的假設：庫魯病是一種通過腦組織傳播的傳染性疾病。
可這樣的假設成立有一個條件，那就是把患者的腦組織移植到動物體内，該動物必須要發病才可以。是以美國醫生把在庫魯病中去世人的腦組織植入了黑猩猩腦中，沒想到黑猩猩真的出現了庫魯病的症狀，是以美國醫生的假說是成立的。
庫魯病到底是一種什麼病毒在作祟？
1977年，美國加利福尼亞化學家布魯希納一直在研究一種叫做“克 - 雅二氏病”的疾病，他發現該病并不是病毒，而是蛋白質的一種，也就是我們現在所說的朊病毒，不容忽視的是，它同時也是庫魯病病原體。
二.朊病毒緻死率高達100%，堪稱射向人腦的“飛彈”，感染後到底有多可怕？
目前的研究表明，朊病毒可以造成動物、人類中樞神經系統損傷，是一種緻死性疾病的，它是由非正常的緻病因子所引起。一般情況下，動物可由于進食患朊毒體疾病動物的内髒、肉所感染， 而人類往往會通過輸血、角膜移植等醫源性感染以及進食患有該病動物的肉等途徑被感染。
由此可見，朊病毒的潛在感染源是非常多的，且未知的潛在宿主可能更廣，是以關于它傳播的危險性其實很難預測、推斷。不過我們需要知道，正因為朊病毒可造成多器官的感染，且主要包腦髓，想要預防它其實非常難，不管是人還是牲畜，隻要發病，半年到一年左右就會全部死亡，緻死率可以達到100%！
感染了朊病毒後會有多可怕？
正常情況下，朊病毒會以無害細胞蛋白質的形式存在，但同時它有可能會把自身的結構轉變為有害粒子，緻使人和動物患上緻命的腦病。例如動物感染了朊病毒後可能會出現瘋牛病、羊癢病等，而人類則可出現新變異型克雅氏病、緻命性家族失眠症。
其中動物感染了朊病毒後，可能會表現為有攻擊性、顫抖、時不時倒地等，在早期還可能會出現興奮和食欲不振，但是随着病情的發展，神經性的症狀會變得愈加明顯，直至倒地身亡。
而在人群中出現過的新型克·雅氏病，可能是通過瘋牛病的傳播所引起。早在1995年開始，就有大概20個患者被診斷為新型克·雅氏病，常表現為行走困難和本能的肌肉收縮，其中精神壓抑是主要的心理症狀，早期大概持續6個月，之後患者會快速地出現焦慮不安、抑郁等精神症狀。
值得注意的是，當這些臨床症狀出現後，患者的平均存活時間僅為14個月，這可能和朊病毒的特性有關。人和動物出現的朊病毒病的病原其實就是朊病毒，它會引起中樞神經細胞的死亡，進而産生精神上的症狀。
不過大家不用過度擔心，朊病毒引起的緻命疾病在人群中的發病并不多，就拿新變異型克雅氏病來說，雖然它的緻死率高， 但是在1996~2015年間，全球範圍内共計發生了228例，其中2012~2013年間，甚至每年隻發生1例，可以說是一種“罕見病”。
三.朊病毒引起多為罕見病，是以對多數人的影響很小？
由于朊病毒所引起的多為罕見病，是以說它不會影響大多數人其實是沒錯的，更多的是對小部分人的影響，不過我們仍需要警惕朊病毒的緻病模式，因為它的快速進展可能會引起老年癡呆。
朊病緻病模式的特殊性展現：人體内正常的蛋白質因為一些原因，而獲得了一個不正常的構象，這對身體的損傷是多方面的。例如不僅會損傷細胞，還會把構象正常的蛋白質也變得不正常，最終導緻人患病，其中最典型的就是神經系統退行性疾病。
像老年癡呆、帕金森病等屬于神經系統退化性疾病，而這些病其實在生活中很常見，我們經常會在報道、親戚和朋友的口中聽說，尤其是老年癡呆。這些神經退行性疾病有一個共同的特點——患者的腦組織通常存在某種蛋白質的積聚物，例如老年癡呆患者的腦中積聚着Tau 蛋白、β- 澱粉樣蛋白，而Tau 蛋白積聚的擴散可與患者認知功能障礙相聯系。
由此可見，這些疾病的相似性是很高的，但是神經退行性疾病涉及的因素其實非常多，相比較而言也更複雜，是以不能簡單地這些疾病的發病機制與朊病毒疾病劃等号，這屬于科學家們積極研究的領域，我們隻需要做到心中有數即可。
大家需要注意，目前朊病毒感染并沒有有效的疫苗，防控措施還是以撲殺患病動物及其後代等為主，除此之外還要加強海關檢查，避免從患病區引進動物，并加強對朊病毒的研究。
參考文獻：
[1]楊正, 武建國. 朊病毒的檢測方法[J]. 醫學研究所學生學報, 2001(z1):6.
[2]楊冬. 為什麼你該了解朊病毒.
[3]張會俠, 師潤, 李朝陽. 朊病毒疾病将如何發展?[J]. 科學通報, 2017(1):16-24.
[4]施路一. 動物朊病毒感染概述及診斷[J]. 畜牧獸醫科技資訊, 2022(003):000.
[5]宋俊, 陳全戰. 朊病毒的研究進展[J]. 生物技術世界, 2012(5):3.