大家还有印象吗？影视剧《唐伯虎点秋香》中出现了一种毒药——含笑半步癫，武侠小说中相传只要吃了这种药人就不能再笑，甚至不能走路，否则就会暴毙而亡。
憋笑并不难受，反倒是狂笑不止会让人浑身难受，今天我们要讲的朊病毒，它引起的疾病就会使人“笑到死”，据说它的致死率高达100%！要知道2020年新冠的病死率为2.33%，等到2022年12月致死率仅为0.08%，这样一种比新冠还可怕的病毒，到底有什么特别之处呢？
一. 一种怪病让人们“狂笑到死”？一起直击朊病毒的“前世今生”！
就在60多年前，大洋洲上的巴布亚新几内亚曾流行一种恐怖的怪病，当时得了该病的人先是说不清楚话，随着病情的进展还会直接丧失语言能力，甚至控制不住的发笑，最终患者会不堪折磨，在痛苦中死去！
人们随之将其称为库鲁病，这是因为当地的语言中“库鲁”的意思是“笑死”。
不过真正让人感到奇怪的是，库鲁病好像只认准巴布亚新几内亚中的“Fore”部落，其他部落都没有得病，即便得病也都是和“Fore”部落联系密切的部落。当时的人急于寻求问题的答案，二话不说就把这种疾病和巫师的诅咒挂钩。现在我们从流行病学角度来看，这种解释完全不可信，直到一位来自美国的医生——丹尼尔·盖杜谢克改变了大家的看法。
当时的人们认为库鲁病通过吃死人传播。
医生丹尼尔·盖杜谢克意识到“Fore”部落非常特殊，当地的人有“仪式性食人”的风俗。当部落中的1个人去世时，其他人会召开追悼仪式，然后吃掉死人的尸体，其中就包括肌肉甚至大脑。正因如此，美国医生得出这样的假设：库鲁病是一种通过脑组织传播的传染性疾病。
可这样的假设成立有一个条件，那就是把患者的脑组织移植到动物体内，该动物必须要发病才可以。所以美国医生把在库鲁病中去世人的脑组织植入了黑猩猩脑中，没想到黑猩猩真的出现了库鲁病的症状，所以美国医生的假说是成立的。
库鲁病到底是一种什么病毒在作祟？
1977年，美国加利福尼亚化学家布鲁希纳一直在研究一种叫做“克 - 雅二氏病”的疾病，他发现该病并不是病毒，而是蛋白质的一种，也就是我们现在所说的朊病毒，不容忽视的是，它同时也是库鲁病病原体。
二.朊病毒致死率高达100%，堪称射向人脑的“导弹”，感染后到底有多可怕？
目前的研究表明，朊病毒可以造成动物、人类中枢神经系统损伤，是一种致死性疾病的，它是由非常规的致病因子所引起。一般情况下，动物可由于进食患朊毒体疾病动物的内脏、肉所感染， 而人类往往会通过输血、角膜移植等医源性感染以及进食患有该病动物的肉等途径被感染。
由此可见，朊病毒的潜在感染源是非常多的，且未知的潜在宿主可能更广，所以关于它传播的危险性其实很难预测、推断。不过我们需要知道，正因为朊病毒可造成多器官的感染，且主要包脑髓，想要预防它其实非常难，不管是人还是牲畜，只要发病，半年到一年左右就会全部死亡，致死率可以达到100%！
感染了朊病毒后会有多可怕？
正常情况下，朊病毒会以无害细胞蛋白质的形式存在，但同时它有可能会把自身的结构转变为有害粒子，致使人和动物患上致命的脑病。例如动物感染了朊病毒后可能会出现疯牛病、羊痒病等，而人类则可出现新变异型克雅氏病、致命性家族失眠症。
其中动物感染了朊病毒后，可能会表现为有攻击性、颤抖、时不时倒地等，在早期还可能会出现兴奋和食欲不振，但是随着病情的发展，神经性的症状会变得愈加明显，直至倒地身亡。
而在人群中出现过的新型克·雅氏病，可能是通过疯牛病的传播所引起。早在1995年开始，就有大概20个患者被诊断为新型克·雅氏病，常表现为行走困难和本能的肌肉收缩，其中精神压抑是主要的心理症状，早期大概持续6个月，之后患者会快速地出现焦虑不安、抑郁等精神症状。
值得注意的是，当这些临床症状出现后，患者的平均存活时间仅为14个月，这可能和朊病毒的特性有关。人和动物出现的朊病毒病的病原其实就是朊病毒，它会引起中枢神经细胞的死亡，从而产生精神上的症状。
不过大家不用过度担心，朊病毒引起的致命疾病在人群中的发病并不多，就拿新变异型克雅氏病来说，虽然它的致死率高， 但是在1996~2015年间，全球范围内共计发生了228例，其中2012~2013年间，甚至每年只发生1例，可以说是一种“罕见病”。
三.朊病毒引起多为罕见病，所以对多数人的影响很小？
由于朊病毒所引起的多为罕见病，所以说它不会影响大多数人其实是没错的，更多的是对小部分人的影响，不过我们仍需要警惕朊病毒的致病模式，因为它的快速进展可能会引起老年痴呆。
朊病致病模式的特殊性体现：人体内正常的蛋白质因为一些原因，而获得了一个不正常的构象，这对身体的损伤是多方面的。例如不仅会损伤细胞，还会把构象正常的蛋白质也变得不正常，最终导致人患病，其中最典型的就是神经系统退行性疾病。
像老年痴呆、帕金森病等属于神经系统退化性疾病，而这些病其实在生活中很常见，我们经常会在报道、亲戚和朋友的口中听说，尤其是老年痴呆。这些神经退行性疾病有一个共同的特点——患者的脑组织通常存在某种蛋白质的积聚物，例如老年痴呆患者的脑中积聚着Tau 蛋白、β- 淀粉样蛋白，而Tau 蛋白积聚的扩散可与患者认知功能障碍相联系。
由此可见，这些疾病的相似性是很高的，但是神经退行性疾病涉及的因素其实非常多，相比较而言也更复杂，所以不能简单地这些疾病的发病机制与朊病毒疾病划等号，这属于科学家们积极研究的领域，我们只需要做到心中有数即可。
大家需要注意，目前朊病毒感染并没有有效的疫苗，防控措施还是以扑杀患病动物及其后代等为主，除此之外还要加强海关检查，避免从患病区引进动物，并加强对朊病毒的研究。
参考文献：
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