瑞典國家慢性胰腺炎（CP）指南更新參考了許多專業組織先前釋出的指南，Cochrane綜述和歐洲指南。等級制度用于證據品質和推薦強度，推薦強度為"1 s強，2 s弱"，證據品質為"A s高，B s中，C s低"。建議後跟評論/評論。
瑞典胃腸病學會委托一個專家委員會提供關于腦癱治療進展的最新情況，以取代2003年釋出的瑞典指南。表格51預先設計的問題，并根據GRADE系統提供建議，每個問題都有評論。修訂後的指南已發表在瑞典胃腸病學會的首頁上，并在瑞典期刊Láakartidningen上發表了全面的摘要。
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定義、病因和分類
（1） 什麼是CP？
免責聲明：CP是一種侵襲性發炎過程，通過纖維結締組織在胰腺中取代胰腺的本質，導緻進行生殖外和内分泌紊亂。該病程可能與急性胰腺炎 （AP） 的反複發作有關。早期影像學檢查的變化并不明顯。（1B級，強烈推薦）
（2）腦癱是否與生存率降低有關？
陳述：腦癱與合并疾病和死亡風險增加有關。（1B級，強烈推薦）
（3）什麼時候應該懷疑腦殘？
免責聲明：有長期或複發性腹痛，伴有或不伴有外分泌（腹瀉）或胰腺内分泌紊亂應懷疑CP。（2C級，推薦）
（4）腦性癱瘓的疼痛特征？
聲明：疼痛是腦癱的早期常見症狀，疼痛品質和強度可能因療程和患者而異。（1B級，強烈推薦）
（5） 如何評估腦癱疼痛？
陳述：疼痛可以通過強度，方式和對日常活動的影響來評估。一種常見的疼痛強度評估方法是視覺模拟量表（VAS）。（1B級，強烈推薦）
（6）腦癱中最重要的危險因素是什麼？
聲明：酒精是腦癱最重要的獨立危險因素（1A級，強烈推薦）
（7）尼古丁作為腦癱的危險因素及其病程的作用是什麼？
聲明：尼古丁是腦癱的獨立危險因素，吸煙會加劇病情進展和疼痛。（1B級，強烈推薦）
（8）原發性甲狀旁腺功能亢進症是腦癱的危險因素嗎？
免責聲明：原發性甲狀旁腺甲狀腺功能亢進伴有高鈣血症是急性發作性心肺病的一個非常罕見的病因。
（9）胰腺精神分裂症是腦癱的病因嗎？
聲明：胰腺精神分裂症以及其他危險因素可能是腦癱的原因（2C級，強烈推薦）
（10）遺傳因素在腦癱的發展中的作用是什麼？
聲明：不到5%的CP具有已知的遺傳危險因素。某些基因（例如 CFTR、SPINK1、c 和肽酶 A1）的突變會增加腦癱的風險，尤其是與酒精等其他危險因素聯合使用時。陽離子胰蛋白酶基因（PRSS1）突變是腦癱的罕見病因，代表常染色體遺傳疾病。這些患者在兒童期發展為胰腺炎，然後發展為CP的風險增加.遺傳性胰腺炎與胰腺癌的高風險相關。（1A級，強烈推薦）
（11） CP應如何分類？
聲明：分類系統根據病因和分期、臨床參數、組織學和形态學（影像學）而有所不同。M-ANNHEIM 分類允許按疾病的病因、分期和嚴重程度進行分組。所有腦癱患者均應根據病因進行分類。建議對胰腺形态變化進行标準化描述（例如，劍橋或羅斯蒙特分類）。（2C級，強烈推薦）
（12）何時應懷疑遺傳性胰腺炎，應如何調查？
聲明：患有臨時複發性胰腺炎的兒童和青少年應至少檢測PRSS1，SPINK1和CFTR基因突變。有腦性癱瘓家族史的患者應檢查遺傳性胰腺炎。（2B級，強烈推薦）
（13）腦癱是胰腺癌的危險因素嗎？
聲明：腦癱患者患胰腺癌的風險增加。（2B級，強烈推薦）
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臨床表現和診斷
（14）哪些影像學技術可用于晚期腦癱的診斷？
聲明：晚期腦癱可以通過腹部超聲、CT、MRI、磁共振胰膽管成像 （MRCP） 和超聲内鏡檢查 （EUS） 進行診斷。EUS、MR 色散張力成像和 MRI/MRCP 在 CP 的初始診斷中具有很高的準确性（1C 級，強烈推薦）
（15）哪些影像學診斷方法适合确定已知CP的進展和并發症？
聲明：CT 用于确定腦癱的進展和并發症（2C 級，強烈推薦）
（16） 如何鑒别腦癱和胰腺癌？
聲明：區分病變性胰腺炎和胰腺癌具有挑戰性，應在多學科會議上讨論。Ct 增強、MRI 和 EUS 用于懷疑胰腺癌時的診斷。CA19-9，特别是略高于正常水準，是非特異性的。（2C級，強烈推薦）
（17） 什麼是胰腺外裂開術（EPI）？
免責聲明：EPI可定義為腸道胰蛋白酶活性的顯着降低，導緻消化不良。（1A級，強烈推薦）
（18） EPI的症狀是什麼？
聲明：EpiE的典型症狀是脂肪腹瀉，體重減少和肌肉品質減少;（1B級，強烈推薦）
（19） 如何診斷 EPI？
免責聲明：雖然典型症狀和影像學表現可以診斷EPI，但缺乏簡單可靠的EPI診斷方法。（1B級，強烈推薦）
糞便彈性蛋白酶、血液中的營養标志物、胰腺先天性增強的 MRI 和晚期胰腺形态改變可能支援 EPI 診斷。（2C級，推薦）
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臨床管理
（20） 哪些患者應轉診至專科醫生？
聲明：疑似腦癱應轉診至胃腸病學家處進行進一步檢查和診斷。然後，大多數患者可以在初級保健機構接受治療。如果有并發症，應将患者轉診至專科醫生處接受治療。（1C級，強烈推薦）
（21）腦癱患者随訪時需要控制哪些方面？
聲明：随訪期間應檢查吸煙、飲酒、使用鎮痛藥和體重。消化不良症狀表明需要胰酶替代療法（胰酶替代療法，PERT）或調整目前治療方案。（1B級，強烈推薦）
在随訪期間，建議進行基本的血液檢查，以及澱粉酶，肝功能，HbA1c和營養參數，以監測并發症和營養不良。（1C級，強烈推薦）
（22）兒童胰腺炎和成人胰腺炎有什麼差別？
聲明：兒童胰腺炎的病因很多，遺傳因素的相關性高于成人。兒童AP通常很輕，可以迅速恢複。複發性 AP 可能導緻腦癱。
（23） 如何診斷兒童腦癱？
免責聲明：胰腺形态變化提示CP，伴有腹痛，腸外和/或内分泌紊亂是CP，也可以通過組織病理學診斷。（2C級，強烈推薦）
（24）兒童應使用哪種影像學檢查？
免責聲明：腹部超聲，EUS和MRI / MRCP用于兒童胰腺檢查（2C級，強烈推薦）。由于暴露于輻射，兒童應謹慎使用CT。
（25）兒童CP的治療？
聲明：兒童胰腺炎治療應由多學科團隊進行，包括兒童胃腸病學家，外科醫生，内窺鏡醫生（具有兒童内窺鏡逆行胰膽管角管經驗），營養師和疼痛專家。内鏡治療通常是有效和安全的。（1C級，強烈推薦）
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腦癱營養與營養不良
（26）腦癱患者有營養不良的風險嗎？
聲明：腦癱患者營養不良的風險增加。（2B級，強烈推薦）
（27） 腦癱患者如何篩查營養不良？
聲明：腦癱患者應接受營養不良篩查。這包括詳細的病史記錄，目前的體重評估，體重的可能減少以及對血液營養不良名額的評估。（1B級，強烈推薦）
（28）CP是否建議改變營養攝入（碳水化合物，脂肪，蛋白質）的頻率和數量？
聲明：為了達到足夠的能量攝入，建議盡可能少地吃多次（限制脂肪攝入量）。（2B級，強烈推薦）
（29）腦癱患者何時需要（或及時）補充營養？
聲明：大多數腦癱患者有足夠的口服食物攝入，但當能量攝入不足時，需要營養補充劑和PERT組合。如果這些還不夠，可以嘗試肽營養飲料，稱為基本飲食。（2C級，強烈推薦）
（30）腦癱患者什麼時候需要腸道或腸外營養？
聲明：正常口服食物是大多數輕度至中度重度胰腺炎患者的首選營養途徑。如果不口服，腸道營養比腸道營養更好。（2C級，強烈推薦）
當出現并發症（如複雜性瘘管、與營養不良相關的嚴重疼痛或（亞）腸梗阻）時，腸外營養是必要的。（1C級，強烈推薦）
（31）中鍊甘油三酯可以減輕CP症狀嗎？
聲明：配方營養支援，包括中鍊甘油三酯，并不普遍，價格昂貴且難以忍受。（2C級，強烈推薦）
（32）營養師應該參與腦癱嗎？
聲明：建議在咨詢營養師後進行營養治療。（2C級，強烈推薦）
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治療
5.1 外科和内窺鏡治療
（33）腦癱的疼痛管理可以推薦手術治療嗎？
聲明：80%的患者有手術緩解疼痛，效果持久。（2B級，推薦）
由于疼痛引起的手術治療在CP的早期階段（症狀出現後3年<）最有效。（2C級，弱推薦）
對于無疼痛性腦癱伴胰腺擴張并發症的患者，内鏡治療在用藥失敗後是大多數患者的首選。（2B級，推薦）
在确定阿片類藥物依賴之前，應考慮胰腺手術。手術治療對于盡管進行了最積極的保守治療，但仍需要強效阿片類藥物超過三個月的患者有效。胰腺手術的适應證應在多學科會議上進行評估，包括經驗豐富的外科醫生和胃腸病學家。（1C級，強烈推薦）
内鏡治療通常在藥物治療失敗後首先進行，但不影響可能的後續手術治療。内鏡治療最适合胰腺頭結石、原發性胰管狹窄和病程短的患者。對于阻塞性主胰管結石，對于結石長度為>5mm（位于胰腺/胰腺中）的患者，建議使用體外沖擊波礫石，然後在内鏡檢查下取出礫石。沒有臨床随機對照研究比較手術與保守治療。在一些晚期胰腺炎患者中，疼痛的自然過程包括在鞍後很久（10至15年）在鞍上（10至15年）後自發性疼痛緩解，而在另一些患者中，慢性疼痛不會消退。但這種緩解是不可預測的，等待自發性疼痛緩解的政策是不道德的，美國胃腸病學會認為這種消極的等待疼痛緩解自然是不合适的。與内窺鏡檢查相比，手術在短期和長期内都表現更好，疼痛緩解率很高（約80%）。對于進展到晚期（症狀後 3 至 6 年）且已經存在阿片類藥物依賴的患者，手術可顯著降低疼痛緩解率。沒有研究表明手術應該進行疼痛的程度，但晚期治療可能會進一步對生活品質産生負面影響，增加成本，并增加阿片類藥物依賴的風險。
（34） 在腦癱患者疼痛管理中，推薦使用哪種手術方法？
免責聲明：胰腺十二指腸切除術或"混合技術"（如Beger或Frey手術）具有類似的結果，可以推薦給胰腺頭部有發炎性腫塊的患者。（1B級，推薦）
胰腺癌不能排除CP推薦的胰腺十二指腸切除術。（2C級，推薦）
當主胰管擴張（>7 mm）且未懷疑惡性惡性良性腫瘤時，可考慮減壓/引流手術。（2C級，推薦）
遠端胰腺切除術适用于胰腺CP和/或疑似胰尾惡性惡性良性腫瘤的患者。（2B級，推薦）
5.2 介入治療
（35）腦癱患者的疼痛管理還有哪些其他介入治療方案？
聲明：不建議将神經神經叢阻斷作為CP方法，隻能起短期作用。（2B級，推薦）
（36）腦癱瘓假性囊腫應如何治療？
聲明：應治療有症狀的胰腺假性囊腫和相關并發症。（2C級，強烈推薦）
在EUS的指導下，内鏡内流出優于手術引流。（2A級，強烈推薦）
假性動脈瘤破裂是假性囊腫的并發症，建議進行血管造影栓塞，如果血管内治療無效，應進行手術治療。（1C級，強烈推薦）
（37）腦癱相關性膽管狹窄的首選治療方法是内鏡還是手術？
免責聲明：如果膽管發炎發作，膽管狹窄伴有膽管擴張，膽管結石，黃疸或肝酶升高，建議治療膽管狹窄。手術治療時應考慮有症狀的膽管狹窄。（2C級，推薦）
内鏡支架治療可用于暫時穩定不适合手術或不希望接受手術的患者。（2C級，推薦）
内鏡支架減壓可作為治療手段，但與手術相比，效果較差，平滑時間短。（1B級，推薦）
（38）如何治療CP相關性十二指腸狹窄？
免責聲明：如果完全或部分十二指腸梗阻，保守治療3周後仍未改善，應手術治療。（2C級，強烈推薦）
（39）主胰管擴張無症狀的腦癱應如何治療？
免責聲明：不建議對無症狀和無并發症的患者進行治療。（2B級，推薦）
（40）CP相關的瘘管和腹水應如何診斷和治療？
免責聲明：當在病理液體（腹水，胸液）中觀察到高水準的澱粉酶時，它們可以被診斷為CP相關的瘘管和腹水。建議最初采用腸道或腸外營養保守治療，并考慮添加生長抑制劑類似物。如果沒有改善，建議進行内鏡或手術治療。（1C級，推薦）
（41）CP聯合脾髒靜脈血栓形成的靜脈曲張應如何診斷和治療？
聲明：脾靜脈血栓形成引起的靜脈曲張出血應通過脾切除術進行。（1C級，強烈推薦）
當患者因腦性癱瘓的其他并發症而接受手術時，可考慮因脾血栓形成而導緻的無症狀胃靜脈曲張，以進行預防性脾髒切除。（2C級，推薦）
5.3 藥物治療
（42）治療腦癱疼痛的最佳藥物是什麼？
聲明：首先，應消除諸如戒煙和飲酒等CP病因。（1B級，強烈推薦）
腦癱疼痛治療應遵循世界衛生組織關于慢性非惡性疼痛的原則。（1B級，強烈推薦）
（43）對于CP繼發性糖尿病，推薦什麼治療方法？
免責聲明：CP繼發性糖尿病的治療與其他類型的1型和2型糖尿病治療無異。應避免可能導緻低血糖的治療政策。（1C級，強烈推薦）
（44） 腦癱是否建議補充胰腺？
免責聲明：當有證據表明腹瀉、體重減少或其他臨床或實驗室營養不良時，建議将 pert 用于 CP（1A 級，強烈推薦）
（45）應使用哪種胰蛋白酶制劑以及如何施用？
免責聲明：标準治療是胰蛋白酶腸溶酶球制備。推薦劑量為每餐4至50，000脂肪酶機關，兩餐之間每餐劑量減半。（1A級，強烈推薦）
（46）如何确定PERT的療效？
聲明：臨床營養參數的改善和胃腸道症狀的正常化是評估PERT療效的充分标準。（1B級，強烈推薦）
對于治療無效的患者，脂肪攝入量（脂肪吸收因子，13C呼氣試驗）可以通過實驗室方法确定。
（47）如果PERT治療反應不完整怎麼辦？
免責聲明：如果PERT效應不足，請增加劑量（2或3次）或添加質子泵抑制劑（PPI）。應排除其他反應不佳的原因，例如依從性差和細菌過度生長。（1B級，強烈推薦）
（48）胰蛋白酶補充（口服PERT）能改善腦癱患者的生活品質嗎？
聲明：PERT可以改善CP患者的生活品質。（1B級，強烈推薦）
（49）是否建議使用PERT來降低CP患者疼痛的頻率和嚴重程度？
免責聲明：不建議使用PERT來降低CP疼痛的頻率和嚴重程度。（1B級，推薦）
（50）PPI何時應用于CP引起的外部分泌缺陷？
聲明：如果足夠劑量的PERT不夠有效，則應添加PPI。（1B級，強烈推薦）
（51） 胰腺手術後是否建議CP患者口服PERT？
聲明：建議在胰腺手術後以及胰腺内分泌不足或營養不良時使用 PerT。（1B級，強烈推薦）
引用本文
秦曉宇， 郭曉燕， 石一海.瑞典國家指南2021：慢性胰腺炎臨床肝膽病雜志，2021，37（8）：1786-1788。