瑞典国家慢性胰腺炎（CP）指南更新参考了许多专业组织先前发布的指南，Cochrane综述和欧洲指南。等级制度用于证据质量和推荐强度，推荐强度为"1 s强，2 s弱"，证据质量为"A s高，B s中，C s低"。建议后跟评论/评论。
瑞典胃肠病学会委托一个专家委员会提供关于脑瘫治疗进展的最新情况，以取代2003年发布的瑞典指南。表格51预先设计的问题，并根据GRADE系统提供建议，每个问题都有评论。修订后的指南已发表在瑞典胃肠病学会的主页上，并在瑞典期刊Láakartidningen上发表了全面的摘要。
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定义、病因和分类
（1） 什么是CP？
免责声明：CP是一种侵袭性炎症过程，通过纤维结缔组织在胰腺中取代胰腺的本质，导致进行生殖外和内分泌紊乱。该病程可能与急性胰腺炎 （AP） 的反复发作有关。早期影像学检查的变化并不明显。（1B级，强烈推荐）
（2）脑瘫是否与生存率降低有关？
陈述：脑瘫与合并疾病和死亡风险增加有关。（1B级，强烈推荐）
（3）什么时候应该怀疑脑残？
免责声明：有长期或复发性腹痛，伴有或不伴有外分泌（腹泻）或胰腺内分泌紊乱应怀疑CP。（2C级，推荐）
（4）脑性瘫痪的疼痛特征？
声明：疼痛是脑瘫的早期常见症状，疼痛质量和强度可能因疗程和患者而异。（1B级，强烈推荐）
（5） 如何评估脑瘫疼痛？
陈述：疼痛可以通过强度，方式和对日常活动的影响来评估。一种常见的疼痛强度评估方法是视觉模拟量表（VAS）。（1B级，强烈推荐）
（6）脑瘫中最重要的危险因素是什么？
声明：酒精是脑瘫最重要的独立危险因素（1A级，强烈推荐）
（7）尼古丁作为脑瘫的危险因素及其病程的作用是什么？
声明：尼古丁是脑瘫的独立危险因素，吸烟会加剧病情进展和疼痛。（1B级，强烈推荐）
（8）原发性甲状旁腺功能亢进症是脑瘫的危险因素吗？
免责声明：原发性甲状旁腺甲状腺功能亢进伴有高钙血症是急性发作性心肺病的一个非常罕见的病因。
（9）胰腺精神分裂症是脑瘫的病因吗？
声明：胰腺精神分裂症以及其他危险因素可能是脑瘫的原因（2C级，强烈推荐）
（10）遗传因素在脑瘫的发展中的作用是什么？
声明：不到5%的CP具有已知的遗传危险因素。某些基因（例如 CFTR、SPINK1、c 和肽酶 A1）的突变会增加脑瘫的风险，尤其是与酒精等其他危险因素联合使用时。阳离子胰蛋白酶基因（PRSS1）突变是脑瘫的罕见病因，代表常染色体遗传疾病。这些患者在儿童期发展为胰腺炎，然后发展为CP的风险增加.遗传性胰腺炎与胰腺癌的高风险相关。（1A级，强烈推荐）
（11） CP应如何分类？
声明：分类系统根据病因和分期、临床参数、组织学和形态学（影像学）而有所不同。M-ANNHEIM 分类允许按疾病的病因、分期和严重程度进行分组。所有脑瘫患者均应根据病因进行分类。建议对胰腺形态变化进行标准化描述（例如，剑桥或罗斯蒙特分类）。（2C级，强烈推荐）
（12）何时应怀疑遗传性胰腺炎，应如何调查？
声明：患有临时复发性胰腺炎的儿童和青少年应至少检测PRSS1，SPINK1和CFTR基因突变。有脑性瘫痪家族史的患者应检查遗传性胰腺炎。（2B级，强烈推荐）
（13）脑瘫是胰腺癌的危险因素吗？
声明：脑瘫患者患胰腺癌的风险增加。（2B级，强烈推荐）
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临床表现和诊断
（14）哪些影像学技术可用于晚期脑瘫的诊断？
声明：晚期脑瘫可以通过腹部超声、CT、MRI、磁共振胰胆管成像 （MRCP） 和超声内镜检查 （EUS） 进行诊断。EUS、MR 色散张力成像和 MRI/MRCP 在 CP 的初始诊断中具有很高的准确性（1C 级，强烈推荐）
（15）哪些影像学诊断方法适合确定已知CP的进展和并发症？
声明：CT 用于确定脑瘫的进展和并发症（2C 级，强烈推荐）
（16） 如何鉴别脑瘫和胰腺癌？
声明：区分病变性胰腺炎和胰腺癌具有挑战性，应在多学科会议上讨论。Ct 增强、MRI 和 EUS 用于怀疑胰腺癌时的诊断。CA19-9，特别是略高于正常水平，是非特异性的。（2C级，强烈推荐）
（17） 什么是胰腺外裂开术（EPI）？
免责声明：EPI可定义为肠道胰蛋白酶活性的显着降低，导致消化不良。（1A级，强烈推荐）
（18） EPI的症状是什么？
声明：EpiE的典型症状是脂肪腹泻，体重减少和肌肉质量减少;（1B级，强烈推荐）
（19） 如何诊断 EPI？
免责声明：虽然典型症状和影像学表现可以诊断EPI，但缺乏简单可靠的EPI诊断方法。（1B级，强烈推荐）
粪便弹性蛋白酶、血液中的营养标志物、胰腺先天性增强的 MRI 和晚期胰腺形态改变可能支持 EPI 诊断。（2C级，推荐）
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临床管理
（20） 哪些患者应转诊至专科医生？
声明：疑似脑瘫应转诊至胃肠病学家处进行进一步检查和诊断。然后，大多数患者可以在初级保健机构接受治疗。如果有并发症，应将患者转诊至专科医生处接受治疗。（1C级，强烈推荐）
（21）脑瘫患者随访时需要控制哪些方面？
声明：随访期间应检查吸烟、饮酒、使用镇痛药和体重。消化不良症状表明需要胰酶替代疗法（胰酶替代疗法，PERT）或调整当前治疗方案。（1B级，强烈推荐）
在随访期间，建议进行基本的血液检查，以及淀粉酶，肝功能，HbA1c和营养参数，以监测并发症和营养不良。（1C级，强烈推荐）
（22）儿童胰腺炎和成人胰腺炎有什么区别？
声明：儿童胰腺炎的病因很多，遗传因素的相关性高于成人。儿童AP通常很轻，可以迅速恢复。复发性 AP 可能导致脑瘫。
（23） 如何诊断儿童脑瘫？
免责声明：胰腺形态变化提示CP，伴有腹痛，肠外和/或内分泌紊乱是CP，也可以通过组织病理学诊断。（2C级，强烈推荐）
（24）儿童应使用哪种影像学检查？
免责声明：腹部超声，EUS和MRI / MRCP用于儿童胰腺检查（2C级，强烈推荐）。由于暴露于辐射，儿童应谨慎使用CT。
（25）儿童CP的治疗？
声明：儿童胰腺炎治疗应由多学科团队进行，包括儿童胃肠病学家，外科医生，内窥镜医生（具有儿童内窥镜逆行胰胆管角管经验），营养师和疼痛专家。内镜治疗通常是有效和安全的。（1C级，强烈推荐）
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脑瘫营养与营养不良
（26）脑瘫患者有营养不良的风险吗？
声明：脑瘫患者营养不良的风险增加。（2B级，强烈推荐）
（27） 脑瘫患者如何筛查营养不良？
声明：脑瘫患者应接受营养不良筛查。这包括详细的病史记录，当前的体重评估，体重的可能减少以及对血液营养不良指标的评估。（1B级，强烈推荐）
（28）CP是否建议改变营养摄入（碳水化合物，脂肪，蛋白质）的频率和数量？
声明：为了达到足够的能量摄入，建议尽可能少地吃多次（限制脂肪摄入量）。（2B级，强烈推荐）
（29）脑瘫患者何时需要（或及时）补充营养？
声明：大多数脑瘫患者有足够的口服食物摄入，但当能量摄入不足时，需要营养补充剂和PERT组合。如果这些还不够，可以尝试肽营养饮料，称为基本饮食。（2C级，强烈推荐）
（30）脑瘫患者什么时候需要肠道或肠外营养？
声明：常规口服食物是大多数轻度至中度重度胰腺炎患者的首选营养途径。如果不口服，肠道营养比肠道营养更好。（2C级，强烈推荐）
当出现并发症（如复杂性瘘管、与营养不良相关的严重疼痛或（亚）肠梗阻）时，肠外营养是必要的。（1C级，强烈推荐）
（31）中链甘油三酯可以减轻CP症状吗？
声明：配方营养支持，包括中链甘油三酯，并不普遍，价格昂贵且难以忍受。（2C级，强烈推荐）
（32）营养师应该参与脑瘫吗？
声明：建议在咨询营养师后进行营养治疗。（2C级，强烈推荐）
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治疗
5.1 外科和内窥镜治疗
（33）脑瘫的疼痛管理可以推荐手术治疗吗？
声明：80%的患者有手术缓解疼痛，效果持久。（2B级，推荐）
由于疼痛引起的手术治疗在CP的早期阶段（症状出现后3年<）最有效。（2C级，弱推荐）
对于无疼痛性脑瘫伴胰腺扩张并发症的患者，内镜治疗在用药失败后是大多数患者的首选。（2B级，推荐）
在确定阿片类药物依赖之前，应考虑胰腺手术。手术治疗对于尽管进行了最积极的保守治疗，但仍需要强效阿片类药物超过三个月的患者有效。胰腺手术的适应证应在多学科会议上进行评估，包括经验丰富的外科医生和胃肠病学家。（1C级，强烈推荐）
内镜治疗通常在药物治疗失败后首先进行，但不影响可能的后续手术治疗。内镜治疗最适合胰腺头结石、原发性胰管狭窄和病程短的患者。对于阻塞性主胰管结石，对于结石长度为>5mm（位于胰腺/胰腺中）的患者，建议使用体外冲击波砾石，然后在内镜检查下取出砾石。没有临床随机对照研究比较手术与保守治疗。在一些晚期胰腺炎患者中，疼痛的自然过程包括在鞍后很久（10至15年）在鞍上（10至15年）后自发性疼痛缓解，而在另一些患者中，慢性疼痛不会消退。但这种缓解是不可预测的，等待自发性疼痛缓解的策略是不道德的，美国胃肠病学会认为这种消极的等待疼痛缓解自然是不合适的。与内窥镜检查相比，手术在短期和长期内都表现更好，疼痛缓解率很高（约80%）。对于进展到晚期（症状后 3 至 6 年）且已经存在阿片类药物依赖的患者，手术可显著降低疼痛缓解率。没有研究表明手术应该进行疼痛的程度，但晚期治疗可能会进一步对生活质量产生负面影响，增加成本，并增加阿片类药物依赖的风险。
（34） 在脑瘫患者疼痛管理中，推荐使用哪种手术方法？
免责声明：胰腺十二指肠切除术或"混合技术"（如Beger或Frey手术）具有类似的结果，可以推荐给胰腺头部有炎症性肿块的患者。（1B级，推荐）
胰腺癌不能排除CP推荐的胰腺十二指肠切除术。（2C级，推荐）
当主胰管扩张（>7 mm）且未怀疑恶性肿瘤时，可考虑减压/引流手术。（2C级，推荐）
远端胰腺切除术适用于胰腺CP和/或疑似胰尾恶性肿瘤的患者。（2B级，推荐）
5.2 介入治疗
（35）脑瘫患者的疼痛管理还有哪些其他介入治疗方案？
声明：不建议将神经神经丛阻断作为CP方法，只能起短期作用。（2B级，推荐）
（36）脑瘫痪假性囊肿应如何治疗？
声明：应治疗有症状的胰腺假性囊肿和相关并发症。（2C级，强烈推荐）
在EUS的指导下，内镜内流出优于手术引流。（2A级，强烈推荐）
假性动脉瘤破裂是假性囊肿的并发症，建议进行血管造影栓塞，如果血管内治疗无效，应进行手术治疗。（1C级，强烈推荐）
（37）脑瘫相关性胆管狭窄的首选治疗方法是内镜还是手术？
免责声明：如果胆管炎症发作，胆管狭窄伴有胆管扩张，胆管结石，黄疸或肝酶升高，建议治疗胆管狭窄。手术治疗时应考虑有症状的胆管狭窄。（2C级，推荐）
内镜支架治疗可用于暂时稳定不适合手术或不希望接受手术的患者。（2C级，推荐）
内镜支架减压可作为治疗手段，但与手术相比，效果较差，平滑时间短。（1B级，推荐）
（38）如何治疗CP相关性十二指肠狭窄？
免责声明：如果完全或部分十二指肠梗阻，保守治疗3周后仍未改善，应手术治疗。（2C级，强烈推荐）
（39）主胰管扩张无症状的脑瘫应如何治疗？
免责声明：不建议对无症状和无并发症的患者进行治疗。（2B级，推荐）
（40）CP相关的瘘管和腹水应如何诊断和治疗？
免责声明：当在病理液体（腹水，胸液）中观察到高水平的淀粉酶时，它们可以被诊断为CP相关的瘘管和腹水。建议最初采用肠道或肠外营养保守治疗，并考虑添加生长抑制剂类似物。如果没有改善，建议进行内镜或手术治疗。（1C级，推荐）
（41）CP联合脾脏静脉血栓形成的静脉曲张应如何诊断和治疗？
声明：脾静脉血栓形成引起的静脉曲张出血应通过脾切除术进行。（1C级，强烈推荐）
当患者因脑性瘫痪的其他并发症而接受手术时，可考虑因脾血栓形成而导致的无症状胃静脉曲张，以进行预防性脾脏切除。（2C级，推荐）
5.3 药物治疗
（42）治疗脑瘫疼痛的最佳药物是什么？
声明：首先，应消除诸如戒烟和饮酒等CP病因。（1B级，强烈推荐）
脑瘫疼痛治疗应遵循世界卫生组织关于慢性非恶性疼痛的原则。（1B级，强烈推荐）
（43）对于CP继发性糖尿病，推荐什么治疗方法？
免责声明：CP继发性糖尿病的治疗与其他类型的1型和2型糖尿病治疗无异。应避免可能导致低血糖的治疗策略。（1C级，强烈推荐）
（44） 脑瘫是否建议补充胰腺？
免责声明：当有证据表明腹泻、体重减少或其他临床或实验室营养不良时，建议将 pert 用于 CP（1A 级，强烈推荐）
（45）应使用哪种胰蛋白酶制剂以及如何施用？
免责声明：标准治疗是胰蛋白酶肠溶酶球制备。推荐剂量为每餐4至50，000脂肪酶单位，两餐之间每餐剂量减半。（1A级，强烈推荐）
（46）如何确定PERT的疗效？
声明：临床营养参数的改善和胃肠道症状的正常化是评估PERT疗效的充分标准。（1B级，强烈推荐）
对于治疗无效的患者，脂肪摄入量（脂肪吸收因子，13C呼气试验）可以通过实验室方法确定。
（47）如果PERT治疗反应不完整怎么办？
免责声明：如果PERT效应不足，请增加剂量（2或3次）或添加质子泵抑制剂（PPI）。应排除其他反应不佳的原因，例如依从性差和细菌过度生长。（1B级，强烈推荐）
（48）胰蛋白酶补充（口服PERT）能改善脑瘫患者的生活质量吗？
声明：PERT可以改善CP患者的生活质量。（1B级，强烈推荐）
（49）是否建议使用PERT来降低CP患者疼痛的频率和严重程度？
免责声明：不建议使用PERT来降低CP疼痛的频率和严重程度。（1B级，推荐）
（50）PPI何时应用于CP引起的外部分泌缺陷？
声明：如果足够剂量的PERT不够有效，则应添加PPI。（1B级，强烈推荐）
（51） 胰腺手术后是否建议CP患者口服PERT？
声明：建议在胰腺手术后以及胰腺内分泌不足或营养不良时使用 PerT。（1B级，强烈推荐）
引用本文
秦晓宇， 郭晓燕， 石一海.瑞典国家指南2021：慢性胰腺炎临床肝胆病杂志，2021，37（8）：1786-1788。