编者按
嗜铬细胞瘤是一种起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，80%～90%位于肾上腺，多发生于20～50岁人群，在儿童中发病率较低。本期国家儿童医学中心&上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心孙杰主任团队总结了多年来针对儿童嗜铬细胞瘤疾患的诊疗积累了丰富的经验，会同麻醉等关联学科的支持配合，在安全完成儿童嗜铬细胞瘤的诊疗全过程管理以及手术治疗方面积累了宝贵的经验，并形成了自己团队的手术入路特色和操作技巧。经过遴选，今天为大家带来一例典型儿童嗜铬细胞瘤患者采用后腹腔镜手术方式治疗的病例进行分享，以供大家参考、学习！
<h1 class="pgc-h-center-line" data-track="6">病例介绍</h1>
一般资料：患儿男性，8岁。
现病史：因反复头痛半月入院。入院检查提示血压138/101mmHg，腹部CT提示右侧肾上腺肿瘤，嗜铬细胞瘤可能。24小时尿液游离甲氧基肾上腺素类物质检查提示：甲氧基去甲肾上腺素6840nmol/24H（正常值小于312nmol/24H），甲氧基肾上腺素53nmol/24H(正常值小于216nmol/24H)，3-甲氧基酪胺555nmol/24H(正常值小于382nmol/24H)。PPGLs的特异性标志物检查：3-甲氧基酪胺0.27nmol/L(正常值小于0.18nmol/L)，甲氧基肾上腺素0.11nmol/L(正常值小于等于0.18nmol/L)，甲氧基去甲肾上腺素大于20.56nmol/L(正常值小于等于0.90nmol/L)。
术前检查：
尿检
PPGLs的特异性标志物检查
术前CT影像
术前MRI影像
手术体位及torcar分布示意：
<h1 class="pgc-h-center-line" data-track="60">术前准备及手术治疗过程</h1>
术前准备予以酚苄明5mg b.i.d.口服，同时输液扩容。服药三天后患者主诉出现鼻塞，偶有鼻血流出。遂维持该剂量口服，扩容累计两周后行后腹腔镜下右肾上腺肿瘤切除术。
术中游离瘤体时血压最高180/110mmHg，予以尼卡地平降压至正常后继续游离。完整游离肿瘤后血压降至80/30mmHg，立即予以停用尼卡地平，血压恢复至正常水平。
术后返回普通病房心电监护，常规补液，未使用血管活性药物和降压药。术后持续心电监护两天内，血压波动于100/60mmHg左右，心率波动于120bpm左右。患者除主诉有心悸外，余无不适。此后持续观察至术后五天，心悸症状逐渐消失。
手术标本：
术后复查：出院两周后复查血压心率正常，24小时尿液甲氧基去甲肾上腺素115nmol/24H（正常值小于312nmol/24H）。
<h1 class="pgc-h-center-line" data-track="61">专家点评</h1>
孙教授，您好，从手术视频看，受儿童患者较成人更小的手术区域影响，我们几个通道打的间隔比较近，术中视角可见操作器械的指向趋同性非常强，那么为什么我们团队大多选择经后腹腔完成这种手术呢？
您好，主要有两点原因。一、虽然按照我们传统观点认为儿童后腹腔空间比较小。但是相应的，儿童患者的腹膜外脂肪和肾周脂肪也都较少。所以建立腹膜后腔隙后，无需进一步游离脂肪。实际上操作起来更为方便，并非想象般空间狭小不便于操作。二、后腹腔入路相比前腹腔入路，可以直达肾脏和肾上腺，无需额外的辅助通道推开肠道和肝脾，进一步减少创伤，增强患者及家长的信心，缓解其焦虑。
请问小儿患者的术前准备扩容用药有什么特殊之处？
儿童患者术前的扩容依然需要按照公斤体重计算酚卞明的剂量，小儿初始剂量0.2mg/kg（总剂量<10 mg），每日4次，以0.2 mg /kg递增。服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少直立性低血压的发生，并有助扩容。且需要根据患儿的反应及时调整，一般来说准备时间会历经2周，以患儿出现鼻塞，肢端温暖表现为扩容合适的指标。
<h1 class="pgc-h-center-line" data-track="62">专家介绍</h1>
孙杰 教授 主任医师，国家儿童医学中心暨上海儿童医学中心大外科副主任，泌尿外科主任，博士研究生导师
钟量 博士 国家儿童医学中心&上海儿童医学中心泌尿外科结石专业组主治医师