編者按
嗜鉻細胞瘤是一種起源于神經外胚層嗜鉻組織的惡性良性腫瘤，80%～90%位于腎上腺，多發生于20～50歲人群，在兒童中發病率較低。本期國家兒童醫學中心&上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心孫傑主任團隊總結了多年來針對兒童嗜鉻細胞瘤疾患的診療積累了豐富的經驗，會同麻醉等關聯學科的支援配合，在安全完成兒童嗜鉻細胞瘤的診療全過程管理以及手術治療方面積累了寶貴的經驗，并形成了自己團隊的手術入路特色和操作技巧。經過遴選，今天為大家帶來一例典型兒童嗜鉻細胞瘤患者采用後腹腔鏡手術方式治療的病例進行分享，以供大家參考、學習！
<h1 class="pgc-h-center-line" data-track="6">病例介紹</h1>
一般資料：患兒男性，8歲。
現病史：因反複頭痛半月入院。入院檢查提示血壓138/101mmHg，腹部CT提示右側腎上腺惡性良性腫瘤，嗜鉻細胞瘤可能。24小時尿液遊離甲氧基腎上腺素類物質檢查提示：甲氧基去甲腎上腺素6840nmol/24H（正常值小于312nmol/24H），甲氧基腎上腺素53nmol/24H(正常值小于216nmol/24H)，3-甲氧基酪胺555nmol/24H(正常值小于382nmol/24H)。PPGLs的特異性标志物檢查：3-甲氧基酪胺0.27nmol/L(正常值小于0.18nmol/L)，甲氧基腎上腺素0.11nmol/L(正常值小于等于0.18nmol/L)，甲氧基去甲腎上腺素大于20.56nmol/L(正常值小于等于0.90nmol/L)。
術前檢查：
尿檢
PPGLs的特異性标志物檢查
術前CT影像
術前MRI影像
手術體位及torcar分布示意：
<h1 class="pgc-h-center-line" data-track="60">術前準備及手術治療過程</h1>
術前準備予以酚苄明5mg b.i.d.口服，同時打點滴擴容。服藥三天後患者主訴出現鼻塞，偶有鼻血流出。遂維持該劑量口服，擴容累計兩周後行後腹腔鏡下右腎上腺惡性良性腫瘤切除術。
術中遊離瘤體時血壓最高180/110mmHg，予以尼卡地平降壓至正常後繼續遊離。完整遊離惡性良性腫瘤後血壓降至80/30mmHg，立即予以停用尼卡地平，血壓恢複至正常水準。
術後傳回普通病房心電監護，正常補液，未使用血管活性藥物和降壓藥。術後持續心電監護兩天内，血壓波動于100/60mmHg左右，心率波動于120bpm左右。患者除主訴有心悸外，餘無不适。此後持續觀察至術後五天，心悸症狀逐漸消失。
手術标本：
術後複查：出院兩周後複查血壓心率正常，24小時尿液甲氧基去甲腎上腺素115nmol/24H（正常值小于312nmol/24H）。
<h1 class="pgc-h-center-line" data-track="61">專家點評</h1>
孫教授，您好，從手術視訊看，受兒童患者較成人更小的手術區域影響，我們幾個通道打的間隔比較近，術中視角可見操作器械的指向趨同性非常強，那麼為什麼我們團隊大多選擇經後腹腔完成這種手術呢？
您好，主要有兩點原因。一、雖然按照我們傳統觀點認為兒童後腹腔空間比較小。但是相應的，兒童患者的腹膜外脂肪和腎周脂肪也都較少。是以建立腹膜後腔隙後，無需進一步遊離脂肪。實際上操作起來更為友善，并非想象般空間狹小不便于操作。二、後腹腔入路相比前腹腔入路，可以直達腎髒和腎上腺，無需額外的輔助通道推開腸道和肝脾，進一步減少創傷，增強患者及家長的信心，緩解其焦慮。
請問小兒患者的術前準備擴容用藥有什麼特殊之處？
兒童患者術前的擴容依然需要按照公斤體重計算酚卞明的劑量，小兒初始劑量0.2mg/kg（總劑量<10 mg），每日4次，以0.2 mg /kg遞增。服藥期間飲食中增加含鹽液體的攝入，以減少直立性低血壓的發生，并有助擴容。且需要根據患兒的反應及時調整，一般來說準備時間會曆經2周，以患兒出現鼻塞，肢端溫暖表現為擴容合适的名額。
<h1 class="pgc-h-center-line" data-track="62">專家介紹</h1>
孫傑 教授 主任醫師，國家兒童醫學中心暨上海兒童醫學中心大外科副主任，泌尿外科主任，博士研究所學生導師
鐘量 博士 國家兒童醫學中心&上海兒童醫學中心泌尿外科結石專業組主治醫師