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得了罕见肿瘤,这位婴儿患者“出生”了两次

2021年5月7日,克利夫兰诊所的手术室中,Darrell Cass博士慢慢切开了Sam Drinnon的子宫,将胎儿Rylan的手臂和肩膀轻轻抬出子宫。

这并不是一台普通的剖宫产手术。相反,手术完成后Rylan又被医生塞回了子宫,10周后才正式出生。此次Rylan的短暂“问世”要从一周前说起。

得了罕见肿瘤,这位婴儿患者“出生”了两次

▲克利夫兰诊所的多学科团队进行了这项罕见而复杂的手术,以切除26周胎儿心脏上的肿瘤。(图片来源:参考资料[1])

Rylan是Sam的第二胎。在4月底的一次例行B超产检中,医生发现胎儿的心脏内有一个肿块。

Sam回忆道,当她给丈夫打电话告诉他这一消息时,电话接通的一瞬间无数种情绪涌上心头:“我以为我会失去我的孩子,但医生说他们会请最好的团队来为我治疗。”

随后,Sam被转诊到了克利夫兰诊所,由胎儿外科专家Cass博士接诊。在那里,她腹中的胎儿被诊断为心包内畸胎瘤。

畸胎瘤是胎儿和新生儿常见的一种肿瘤,发病率大约三万分之一,女性多于男性,主要起源于骶尾部Henson氏结节中的躯体全能干细胞。在成年人中,畸胎瘤也时有发生,主要起源于未受精的生殖细胞。

各种肿瘤里,畸胎瘤可以说是一朵“奇葩”。别的肿瘤基本都是质地均一的一坨“肉”,但畸胎瘤可以同时存在皮肤、牙齿、毛发、脂肪、骨骼等多种组织,杂乱地混在一起,就像一个没发育好的胚胎,看起来很是吓人。

与其“吓人”的外表不同的是,畸胎瘤绝大多数都是良性肿瘤,倒是极少数内部结构不清,没有或少有成形组织,看起来没那么吓人的畸胎瘤是恶性的。

一般来说,无论是成人还是新生儿畸胎瘤,都不是什么大问题,生存率很高,但胎儿畸胎瘤的死亡率能达到50%。这主要是因为胎儿畸胎瘤会导致羊水过多,引发胎膜早破和早产。

而Rylan的病情则更为危急,已经压迫了左心,影响了血液循环,而且还在持续生长。在手术前,Rylan的心脏和其它器官周围已经出现了积液,这种情况被称为胎儿水肿,是胎儿心功能恶化的表现。

得了罕见肿瘤,这位婴儿患者“出生”了两次

▲Sam的诊疗团队在术前与她交流(图片来源:参考资料[1])

面对如此危急的情况,Cass博士召集了一个专家团队来为Sam和Rylan制定治疗方案。儿童心外科专家Hani Najm、母胎医学专家Amanda Kalan等多位专家讨论后认为,即使进行保守治疗,排除胎儿体内的积液,问题也会很快复发,手术是拯救Rylan的最佳方法。

Najm博士此前曾做过婴儿的新包内畸胎瘤切除术,但给胎儿做手术还是第一次。在手术前,他问了另一位主刀医生Cass博士一个问题:“你真的能让我安全地进入他的胸部吗?”在得到肯定答复后,Najm博士也表示自己会尽自己的职责,共同完成一次伟大的手术。

在5月7日,手术开始了,一开始的手术由Cass博士进行。这部分手术与剖宫产类似,Cass博士切开Sam的子宫,将胎儿的双臂掏了出来,让胎儿胸部暴露在子宫的切口处。

接下来换Najm博士上台。为了应对在接下来的手术中可能出现的情况,Najm博士设法在胎儿的右臂上插入了静脉输液管。

得了罕见肿瘤,这位婴儿患者“出生”了两次

▲Najm博士在胎儿的右臂插入静脉输液管(图片来源:参考资料[1])

他尽可能迅速地排出了新包内的液体,并切除了肿瘤,看到了立竿见影的效果:“突然之间,心脏恢复了正常跳动。左心房的压迫消失了,血液流动良好。”

随后,Najm缝合了胎儿胸部的切口,Cass博士和Kalan博士又联手将胎儿送回子宫,缝合了Sam腹部的切口。

▲手术过程示意(视频来源:参考资料[1])

几天后,Sam回到了家中。10周后,胎龄36周零2天时,Sam感到自己即将分娩,再次前往医院。2021年7月13日,Rylan通过剖宫产出生,出生体重6磅4盎司(约2.8kg)。

除了将来还需要进行手术以修复术中受影响的胸骨和胸口的一道伤疤外,Rylan一切正常。

得了罕见肿瘤,这位婴儿患者“出生”了两次

▲Rylan平安出生(视频来源:参考资料[1])

Sam很感激Rylan的出生,她表示:“希望他能过正常孩子的生活,只是胸口有一道伤疤。”

她的丈夫Dave补充道:“我每天下班回家都有看看我的儿子,他经历了很多事情才能在这里。希望当他长大后回顾这一切,会认为没有什么能难倒他。”

题图来源:123RF

正文所有素材来源于克利夫兰诊所

部分参考资料:

[1]Surgery on Baby in Womb Removes Life-Threatening Tumor on Heart. Retrieved Dec 30, 2021, from https://my.clevelandclinic.org/patient-stories/534-surgery-on-baby-in-womb-removes-life-threatening-tumor-on-heart

[2] Cleveland Clinic Fetal Surgeons Resect Rare Intrapericardial Teratoma. Retrieved Dec 30, 2021, from

https://consultqd.clevelandclinic.org/cleveland-clinic-fetal-surgeons-resect-rare-intrapericardial-teratoma

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