由中國臨床惡性良性腫瘤學會（CSCO）、北京市希思科臨床惡性良性腫瘤學研究基金會聯合主辦的2024年CSCO指南大會于4月26-27日在濟南舉辦。本次大會将釋出最新版CSCO指南。會上，哈爾濱血液病惡性良性腫瘤研究所貢鐵軍教授和上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院闫骅教授就2024 CSCO《惡性血液病診療指南》更新要點進行了細緻精彩的講解。醫脈通将主要内容整理如下。
成人急性淋巴細胞白血病（ALL）
治療前評估：分子生物學檢查中增加“免疫組庫NGS(深度10-6)”作為III級推薦。
診斷：增加表“WHO 2022(第5版)前體淋巴細胞惡性良性腫瘤分類”。
ALL治療反應的定義：新版指南采用NCCN 2023第4版。
費城染色體陰性ALL
誘導治療：注釋中強調“對有條件且有意願的患者，鼓勵參加探索性的前瞻性臨床研究”。
緩解後治療：增加對分子和遺傳學标危組，MRD持續陰性的患者“有條件者貝林妥歐單抗鞏固治療”，作為I級推薦。
費城染色體陽性ALL
誘導治療：注釋中增加“近年研究顯示，二、三代TKI可能獲得更好和更深的分子生物學緩解”。
緩解後治療：年齡≥65歲組，增加“有條件者貝林妥歐單抗聯合TKI鞏固治療後進入維持治療”，作為I級推薦。
中樞神經系統白血病
表格中增加CNSL治療反應。
複發難治性ALL
- 費城染色體陰性ALL調整“CAR-T”為I級推薦。
- 費城染色體陽性ALL調整“貝林妥歐銜接抗體，奧加伊妥珠偶聯抗體，CAR-T”作為I級推薦。
- T-ALL增加“CAR-T”為II級推薦。
成人（<60歲）急性髓系白血病（非APL）
成人（≥60歲）急性髓系白血病（非APL）
分子學檢測：U2AF1、SRSF2、ZRSR2、EZH2、BCOR、STAG2突變由II級推薦改為I級推薦。
診斷、分類中新加：參考ICC及2022ELN，需要原始細胞≥10%。
誘導緩解治療：根據ELN等指南，維奈克拉由I級推薦推薦調整為II級推薦。
靶向CD33單抗目前未在中國上市，新版指南中取消了II級推薦。
Unfit患者I級推薦AZA/DAC+索拉非尼改為AZA/DAC+FLT3抑制劑。
複發難治性急性髓系白血病（非APL）
急性早幼粒白血病
免疫分型中增加了CD38，注釋中增加了2個新的變異型APL。
基于預後分層治療部分，把原推薦的方案做了調整。
慢性淋巴細胞白血病
II級推薦中增加“育齡患者進行妊娠檢測和生育保護的讨論”，并增加注釋。
在治療部分的I級推薦中，将澤布替尼标注為優先推薦。
慢性髓系白血病
疾病分期：更新為WHO2022版标準，增加ICC診斷标準。
疾病危險度：加入中國學者建立的預後評分系統。增加“ELTS積分被更多認可和使用，用于預測CML相關生存期。Sokal積分不适于二代TKI作為一線治療的疾病預後分層”。增加“初診時存在高危附加染色體異常也可能與CML患者不良預後相關”。
慢性期治療：普納替尼名稱修改為泊那替尼。在國内外推薦的慢性期患者一線TKI中删除博舒替尼。加入奧雷巴替尼和氟馬替尼。
進展期治療：表中增加注釋“化療方案取決于急變類型，急髓變選擇急性髓系白血病化療方案，急淋變選擇急性淋巴細胞白血病化療方案。”加入奧雷巴替尼。在“根據BCR::ABL1突變狀态選擇後續治療”表中增加複合突變的内容。
增加表格“特定BCR::ABL1突變不推薦的治療”。
TKI治療期間的療效監測：TKI治療反應監測推薦方法中加入了數字PCR。
停藥：更新表格“停止TKI治療的條件”的必要條件。
多發性骨髓瘤
檢查：強調尿（腎）的問診；尿M蛋白定量；骨髓、病竈、漿細胞瘤活檢的Ki-67檢查。
診斷：修訂了IgM型骨髓瘤及巨竈性骨髓瘤診斷标準；修訂了高危多發性骨髓瘤的診斷标準。
治療：新診斷治療修改了部分推薦分類；修改了複發難治MM治療目标，在複發難治部分增加了埃普奈明、抗BCMA-CD3 CAR-T、艾沙妥昔單抗聯合治療方案。
原發性漿細胞白血病
鞏固治療：按照多發性骨髓瘤auto-HSCT适合移植的标準，原則上要求年齡限值由“65歲”修改為“70歲”，與國内指南（2022年修訂版）一緻。
原發性系統性澱粉樣變性
病史及體檢：強調腎髒及心髒等問診及體檢。
診斷：活檢增加受累部位活檢；增加心電圖檢查；增加内分泌檢查。
分期：修訂了一些診斷标準。
治療：增加了IIIB期患者的治療推薦；修訂了複發難治患者治療推薦。
華氏巨球蛋白血症
治療指征：“WM相關的外周神經病變”更改為“WM相關的神經病變”。“巨大淋巴結(最大直徑≥5cm)更改為“有症狀的腫大淋巴結或淋巴結最大直徑≥5cm”。
一線治療選擇：将I級推薦中“RCD：R+環磷酰胺+地塞米松”調整至II級推薦。II級推薦：删除了“硼替佐米±R級”“硼替佐米+地塞米松”“克拉屈濱±R”“苯丁酸氮芥±R”“氟達拉濱±R”“FCR：氟達拉濱+環磷酰胺+R”。
療效标準：删除“WM的療效判斷标準參照第六屆國際WM工作組的推薦”及“華氏巨球蛋白血症(WM)療效評價标準”更改為“WM的療效判斷标準參照第十一屆國際WM工作組的推薦”。具體療效評價标準更新至“第十一屆國際WM工作組的推薦”，該标準弱化了髓外病竈在療效評估中的作用，更多依賴血清IgM水準變化作為療效評估主要标準。
骨髓增生異常綜合征
增加國際共識分類(ICC)2022分型。
“無del（5q）±其他細胞遺傳學異常伴RS細胞<15%(RS細胞<5%伴SF3B1突變)”“血清EPO濃度>500IU/L”組下進一步根據IST緩解可能大小分2組。
“某些情況下有用：有選擇的單獨應用TPO-RA”作為II級推薦。
真性紅細胞增多症（PV）
治療前評估（PV、ET、PMF通用）：實驗室檢查增加“血清免疫固定電泳”。分子學檢查增加“(外周血)”。
診斷标準：參考ICC2022。
治療：一線分層治療,“聚乙二醇脯氨酸幹擾素-α”統一改為“羅培幹擾素α-2b”(ET和PMF與此相同)。二線治療:“臨床試驗”改為I級推薦,“羟基脲和幹擾素-α可以互換”改為II級推薦。
原發性血小闆增多症（ET）
診斷标準：參考ICC2022。
治療：增加“妊娠合并ET”部分。
原發性骨髓纖維化（PMF）
治療前評估：
診斷标準：參考ICC2022。
治療：一線分層治療：無症狀者I級推薦增加“臨床試驗”，II級推薦增加“(聚乙二醇)幹擾素α，羅培幹擾素α-2b”;“吉卡昔替尼”改為有明顯症狀、顯著牌大和MF相關貧血者的I級推薦。
“塞利尼索”改為有明顯症狀、顯著牌大和MF相關貧血者的II級推薦。支援治療貧血和血小闆減少分開，貧血II級推薦增加“羅特西普”。“來那度胺”調整至MF相關貧血者的III級推薦。
“放療”為髓外造血、肺動脈高壓和MF相關肢痛的II級推薦。“蘆可替尼”為髓外造血、肺動脈高壓和MF相關肢痛的III級推薦。血小闆減少III級推薦增加“去甲基化藥物、促血小闆生成素受體激動劑”。高尿酸血症II級推薦增加“非布司他”。“IDH抑制劑”作為加速期或者急變期的III級推薦可以用于具有IDH突變的患者。
編輯：Cherry
排版：Cherry
執行：Moly
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