2024年4月17日是
第36個“世界血友病日”
今年的主題是
“認識出血性疾病,積極預防和治療”
說到玻璃心
大家都知道是指一些心裡素質差
心靈像玻璃一樣易碎的人
但是說到“玻璃人”
可能知道的人就比較少了
而我們今天要了解的
便是讓人變成“玻璃人”的
罪魁禍首之一—血友病
什麼是血友病
血友病是一組由于基因突變，導緻凝血因子缺乏，而引起凝血功能異常的遺傳性出血性疾病。
這是一種罕見的疾病，摔跤、滑倒、輕微擦傷，甚至走路時的不小心碰撞，都有可能讓這一“小衆”群體血流不止……這些常人難以忍受的病痛背後，是血友病患者的常态。
血友病的臨床分型
血友病是一種遺傳性的凝血障礙疾病，分為血友病A（血友病甲），血友病B(血友病乙)。其中血友病A最常見，占比約80%~85%，體内凝血因子活性水準：輕型(因子活性>5%~40%)，中型(因子活性>1%~5%)；血友病B體内凝血因子活性水準：重型(因子活性<1%)。
血友病的症狀表現
主要表現為:自發性出血或輕度外傷後出血不止、血腫形成及關節出血。負重關節如膝、踝關節及肌肉的反複出血可導緻關節腫脹、肌肉壞死，進而引發關節畸形、肌肉萎縮，甚至肢體殘疾。血友病的主要特征
1.可遺傳。2.目前尚無法根治。3.常在兒童期發病。4.易造成關節損壞。5.患者幾乎都是男性。6.嚴重者會導緻殘疾。
為什麼會患血友病？
血友病是X染色體連鎖的隐性遺傳病，由位于X染色體上的凝血因子基因突變引起。發病的遺傳規律是女性傳遞、男性患病，男性傳遞、女性多為緻病基因攜帶者。
- 出現這種信号警惕孩子患血友病
兒童特别是男性兒童，反複出現不明原因的關節腫痛及活動障礙，尤其是活動後發作。家長需引起高度重視，及時就醫!血友病患者常自幼年發病，不一定有明确的家族史，關節腫痛是其常見表現之一，容易因認識不足被誤診。
血友病患者應對出血要注意什麼？
1.發生出血怎麼辦？
首先，立即停止活動。肢體部位的出血，需要擡高肢體，局部冰敷，用彈力繃帶包紮，但要注意肢體血液的循環情況。同時，家裡如果有備用的凝血因子，需要立即注射。
2.關節肌肉疼痛，不能确定是否出血怎麼辦？
血友病患者關節肌肉出現疼痛，雖然也可能由其他原因引起，但多數是出血所緻。建議立即行凝血因子注射，随後再到醫院進一步查找原因。不應該為查找原因而耽誤時間，導緻出血加重。
3.能在家進行康複治療嗎？
血友病患者的康複治療最好在康複科醫生的指導下進行，由康複科醫生對患者進行全面評估，制訂合适的康複治療計劃，并定期到醫院複查，調整治療方案。此外，血友病患者無論在哪裡做康複治療，都必須在凝血因子預防輸注下進行，以避免治療過程中發生出血。
4.什麼情況需立即到醫院就診？
血友病的家庭治療雖然重要,但不能代替醫院就診。若發生頭面部、内髒等危險部位的出血，需立即到醫院就診。若有條件，去醫院前，最好在家先行凝血因子的注射。此外，任何部位發生不明原因的疼痛、外傷後，以及原有的治療療效不佳時，都應及時就診。
血友病患者日常生活“不要做”
1、應增強自我保護意識，減少和避免拔牙、肌肉注射及外傷。2、禁用阿司匹林、非甾體類抗炎藥及其他可能影響血小闆聚集的藥物。3、避免參與如拳擊、橄榄球、賽車、滑雪等激烈、高速的接觸運動。4、應盡量避免各種手術和有創操作，如必須手術時應主動告知醫務人員，并進行凝血因子替代治療。
血友病患者如何進行防護？
1.定期檢查
血友病患兒應半年進行一次檢查，成年患者每年至少要進行1次檢查。
2.注意口腔健康
保持良好的口腔衛生可以有效地減少牙龈和牙周疾病的發生，進而可以減少或避免一些不必要的牙科手術。
3.慎重選擇藥物
血友病患者一定要注意盡量減少肌内注射，接種疫苗時最好采用皮下注射的方式。
禁服阿司匹林、非甾體類解熱鎮痛藥（對乙酰氨基酚等），以及可能影響血小闆聚集的藥物。
4.注意治療方式的選擇
血友病患者要盡量避免手術治療的方式，如果必須進行手術治療時，做好圍手術期的準備，提前進行充分的替代治療，也可以進行預防性凝血因子輸注治療，以減少出血和相關并發症的發生。
5.産前篩查和基因檢測
雖然血友病患者可以結婚生子，但是由于血友病缺乏有效的根治措施，是以對傳遞者進行篩查和産前診斷可以避免血友病胎兒的出生，以達到優生優育的目的。
在此呼籲
提高全社會對血友病的關注和支援
科學防治出血
優化防治政策
提高規範診療能力和照護管理水準
促進人人享有治療的機會
來源|江西衛生健康綜合
初審|李宜蔓
複審|編輯|徐斌
終審|簽發|熊煥明
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