導讀
膽管消失綜合征（vanishing bile duct syndrome，VBDS）泛指多種因素引起的病理過程使肝内膽管樹結構破壞而緻肝膽管局竈或彌漫性消失，臨床上出現膽汁淤積綜合征。由于其漸進過程和潛在緻命結局，預防和早期診斷極其重要。本文總結了VBDS的病因、臨床表現、診斷和治療方法，以供參考。
病因
VBDS的确切病因及病理機制目前尚不十厘清楚，可能的病因包括先天性畸形、發育性、遺傳性、特發性、免疫性、感染性、缺血性疾病和藥物等（表1）。盡管不常見，但已有多種藥物被報道可導緻VBDS，包括非甾體抗炎藥、抗生素、抗病毒藥、抗精神病藥、降脂藥及性激素等。
表1 VBDS的病因
臨床表現
VBDS的臨床表現和病程是高度可變的，取決于現有的治療方法。疾病的發作可以是快速的，如急性細胞排斥反應；也可以是漸進的，如原發性膽汁性肝硬化。
VBDS通常表現為疲勞、厭食、腹痛和體重減輕，并可出現黃疸、皮膚瘙癢、黃色瘤和輕度脂肪瀉。随着病史的延長，膽管逐漸消失，緻膽汁淤積。病變發展數年後，導緻肝細胞喪失、假小葉形成、彙管區周圍纖維化，最後形成肝硬化，可有蜘蛛痣、脾大；晚期可有腹水、水腫、肝性腦病。在與藥物相關的VBDS中，部分患者可出現肝炎、膽管炎以及更為少見的炎性假瘤。
診斷
VBDS主要根據臨床表現、實驗室檢查和肝穿刺活檢進行診斷。
患者可出現堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉肽酶水準顯著升高，也可出現直接或結合高膽紅素血症和輕度轉氨酶升高。由于本病以小膽管損傷為特征，影像學檢查通常無法診斷，但必須排除肝外膽道梗阻。肝活檢是确診VBDS的必要方法，可确認導管減少，并可能揭示潛在的原因。通常有兩種潛在的結果：進行性、不可逆的膽管消失導緻廣泛的膽管減少和膽汁性肝硬化；或膽管上皮逐漸再生，實作臨床恢複。
治療
對于VBDS的治療，首先需考慮原發病變，主要是應用皮質激素，輔以維生素、免疫治療及中醫中藥。由于膽管消失後，目前尚無治療方法可誘導其再生，治療通常以支援性護理和症狀控制為主。熊去氧膽酸具有免疫調節、保護肝細胞和去除脂溶性膽鹽的作用，可使症狀緩解，但停藥後症狀再現，再用藥又緩解。免疫抑制可能是VBDS的治療選擇之一，然而，在将其作為一種有效的治療方法之前，尚需進行對照試驗。出現膽汁性肝硬化或晚期患者，應考慮肝移植。
參考文獻：1. Reau NS, Jensen DM. Vanishing bile duct syndrome. Clin Liver Dis. 2008 Feb;12(1):203-17, x. doi: 10.1016/j.cld.2007.11.007.2. 邵志江. 膽管消失綜合征研究[J]. 醫學綜述, 2008(02):285-287.3. 孫玥, 趙新顔, 賈繼東. 膽管消失綜合征病因學診斷及預後進展[J]. 肝髒, 2014,19(02):137-139.DOI:10.14000/j.cnki.issn.1008-1704.2014.02.019.
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