疾病研究：重症肌無力

A  Medical Guide for Patients with Myasthenia Gravis

重症肌無力患者指南

The Myasthenia Gravis Association does its best to ensure that the information contained in its publications is complete and-up to-date at the time of printing, but, under UK law, it cannot accept any legal liability, whether for inaccuracy or otherwise

重症肌無力協會盡最大努力確定其手冊中的資訊在出版時是完整的和最新的，但是根據英國法律，協會不會對其内容的不準确性或其它可能發生的問題負法律責任

Each person's experience of the myasthenias is unique, so this Volume can only give our general views as of March, 2006; they are not the only views possible, so others may disagree

每一個重症肌無力病人的情況都不相同，這本手冊隻能提供我們目前通常的見解，有可能不是唯一的見解。是以其它人有可能有不同意見

重症肌無力及其相關疾病的資訊

重症肌無力協會（MGA）現在已經更新了關于不同類型的肌無力：重症肌無力，Lambert-Eaton 肌無力綜合征和遺傳性（先天性）肌無力手冊上的資料。許多患者想充分了解他們所患疾病的本質，這些知識不僅對患者自己有幫助，而且對他們的家人同樣有用。它同樣也能使患者容易了解醫生是如何在盡力幫助他們。

盡管關于肌無力的相關資訊可以在網絡上找到，但它并不總是以一個門外漢容易了解的形式叙述的。我們中有許多同仁為這本新版手冊的問世作出了貢獻，我們希望這些手冊裡的資訊能容易了解。但我相信這裡仍有改進的空間，是以我們非常感激您的回報，這将有助于我們繼續編寫下一版本。

如果您未曾聽說過MGA, 對以下資訊您也許會有興趣了解：該協會成立于1968年，1976年獨立，1995年開始與一間公司合作。協會的目标就是為肌無力患者及家人提供關心和支援，促進關于疾病病因和發展更好的治療手段的研究。

協會希望能與患者/社群成員建立緊密聯系，同樣希望與醫療人員，研究者建立密切聯系。我們通過當地的分支機構、分部、區域性或國際性的會議（通常有一個專家主講），或MGA新聞以及我們的資訊手冊來建立這些聯系。我們目前的會員接近1，500人。

我們希望您能從中找到有用的資訊，請讓MGA了解您的意見。

John Newsom-Davis 醫學博士

主席

目錄

關于這本指南………………………………………………………………………5

1        重症肌無力簡介   ……………………………………………………………6

什麼是重症肌無力？………………………………………………………………8

患上重症肌無力意味着什麼?   …………………………………………………6

症狀是什麼樣的?   ………………………………………………………………8

什麼會導緻重症肌無力惡化？……………………………………………………9

誰會患重症肌無力？………………………………………………………………9

2        哪裡出了問題和為什麼會出現問題…………………………………………11

正常肌肉的“點火系統”以及它是如何出現問題的  …………………………11

免疫系統以及其如何出現問題的    ……………………………………………13

3        重症肌無力是如何診斷的   …………………………………………………15

4        重症肌無力是如何治療的……………………………………………………16

1 一些普通的方法 ……………………………………………………………16

2 溴吡啶斯的明 ………………………………………………………………17

3血漿交換和IvIg  ……………………………………………………………18

4胸腺切除術   ……………………………………………………………… 19

5長期免疫抑制劑  ……………………………………………………………19

5麻醉劑與重症肌無力   …………………………………………………………22

  A 肌肉松弛劑  …………………………………………………………………23

  B 溴化吡啶斯的明  ……………………………………………………………24

  C 激素  …………………………………………………………………………24

  D 與麻醉師交談  ………………………………………………………………24

E胸腺切除術   …………………………………………………………………25

6家庭與婦女問題   ………………………………………………………………25

7前景如何？   ……………………………………………………………………26

8曆史   ……………………………………………………………………………27

9 其他類型的肌無力  ……………………………………………………………28

10 牙科與重症肌無力……………………………………………………………31

11 眼肌型重症肌無力……………………………………………………………32

附錄 1 對恐慌不安初學者的簡單科學知識……………………………………36

附錄 2術語表……………………………………………………………………39

關于這本指南

由于每一位重症肌無力患者的經曆各不相同，這本指南隻能提供一般性的見解。它隻是針對重症肌無力這一我們還不完全了解的複雜疾病的一個方面的認識。這本指南不僅可以為重症肌無力患者本人提供資訊和指導，而且也可以為他們的家人，朋友及任何對其感興趣的人提供幫助。這本指南包括了一組到2006年3月為止最新的觀點，但它并不是唯一可能的見解。

本卷是關于重症肌無力的介紹。Lambert-Eaton肌無力綜合征和先天性肌無力将在第2卷介紹。

作為一位剛被診斷為重症肌無力的患者，或他的親戚以及護理他的人，您有可能會發現很多不熟悉的科學和醫學術語。如果是這樣，請您在開始閱讀本手冊前參考附錄1，“一些針對恐慌不安初學者的簡單科學”（A1頁），以及附錄2的術語表（A3頁）。

本次修訂的版本增補了關于牙科（第10章）和眼肌型重症肌無力（第11章）的内容。

1

重症肌無力簡介

什麼是重症肌無力？

“Myasthenia gravis”,重症肌無力這個名字來自于希臘語（myasthenia：肌無力）和拉丁語（gravis: 嚴重的）。幸運的是，肌無力是罕見并且無痛的。它是由于神經→肌肉傳遞（我們肌肉的“點火系統”，見第2章）發生障礙所緻。肌無力可有三種不同的表現形式：

●重症肌無力（MG）是目前最常見的肌無力。在這裡，免疫攻擊僅損害了我們“随意”肌肉的點火系統。肌無力具有典型的波動性，“易疲勞性”，---你用力越大，無力越重。是以患者通常晨起最有力，日間活動後肌肉力量逐漸下降。

●先天性肌無力（見于不到二十分之一的肌無力患者）在這裡，遺傳缺陷導緻“點火系統”不能有效地工作。（見第2卷）

●Lambert-Eaton 肌無力綜合症（LEMS） ( 約占的肌無力患者的二十分之一)。類似的免疫攻擊不僅損傷了随意肌肉的神經末稍，而且還損傷了“自主”肌肉（例如血管，腸道和膀胱，見第2卷）的神經末梢。

肌肉的無力并不會影響感覺（如觸覺或溫度覺）或導緻疼痛，雖然過度用力可以引起疼痛（常見于頸部或背部）。

對于新病人來說，患上重症肌無力意味着什麼

我們不希望您看到後面幾頁後出現恐慌。

從好的方面開始

●   重症肌無力症狀通常可以得到很好的控制，以至于大多數患者可以度過完整的一生。

●   如果您注定要得一種“自身免疫性”疾病，那麼重症肌無力是最具有可治性的疾病之一，它很少伴發疼痛，很少患者有長期不适。事實上很少有患者死于肌無力。

●   治療措施随時都在改進，在您的幫助下，我們将不斷努力。

●   每一位重症肌無力患者都應該做自己最好的醫生，找出自己最佳的方式來控制肌無力症狀。

●   您一定不能讓重症肌無力控制您的生活。

在另一方面，您需要預先得到些警告：

●   您的重症肌無力将會伴随您許多年。不要坐在那裡等着病情緩解；隻有二十分之一的重症肌無力患者在一年内沒有任何治療的情況下病情可以得到緩解。

●   您有可能不得不合理安排您的一天，把最重要的活動安排在您最有力的時候。

●   重症肌無力通常會影響到面部的肌肉和聲音，是以人們，特别是在第一次見面時，可能通常不會了解您：例如，甚至對您盡力做出的微笑表情産生誤解（盡管已經盡力而為，肌無力患者的微笑仍可能看起來像怒吼表情）。

●   您幾乎總是需要藥物治療，而且需要忍受它們的不良反應。對大數人來講，藥物的療效遠大于副作用。

症狀是什麼樣的？

在類型和嚴重程度上，沒有兩位患者會出現完全相同的症狀。起病可以很突然；也可以很平常，它有可能是逐漸的或隐匿性的，以至于很容易被忽視，或隻有在延誤後才能确診。

大多數情況下，它開始于我們時常運用的肌肉—例如，出現眼睑下垂和複視（即影響眼球的活動，但不包括聚焦）。有時這些眼部肌肉是唯一受累的肌肉。通常，臉部肌肉的無力會導緻“怒吼”樣的笑容，或者發音出現鼻音，甚至出現聲音減弱，或含混不清，很難讓人了解。重症肌無力經常影響咽喉部、頸部和軀幹部的肌肉；有時也影響手部、臂部和腿部的肌肉，導緻抓握和行走無力，但這種情況相對少見。是以，重症肌無力有“從頭至腳向下受累”的傾向---離腳越近，症狀越輕，肌肉受累的可能性越小。

如果無力影響到吞咽和咀嚼，吃東西可能會很緩慢，會有被食物碎屑噎住或誤吸的風險，可能導緻肺部感染。更嚴重的是，患者可能出現呼吸困難，甚至呈危重狀态—是以叫作“重症”：在1930年以前，重症肌無力通常導緻很多患者死亡。如果患者的呼吸困難很嚴重，将出現“危象”，需要住院進行呼吸機輔助呼吸。

現在，随着治療水準的顯著提高，重症肌無力很少縮短患者的壽命，盡管治療有一些副作用，大多數患者可以有自主的生活。重症肌無力症狀通常會在患病三至五年内達到頂峰，随後逐漸減輕。不幸的是，大約每五位患者中僅僅隻有一位能永久的“擺脫”重症肌無力（如，達到“緩解”），大多患者需要學會穩定其症狀。

什麼會導緻重症肌無力惡化？

許多情況可使無力加重，包括感染（例如感冒，肺炎，或牙龈膿腫），發熱，高溫，過度用力和情緒緊張。有些女性患者注意到在月經期，以及懷孕和分娩階段重症肌無力症狀會加重。甲狀腺功能過低和過高都會使重症肌無力加重；使用利尿藥物和頻繁嘔吐導緻的鹽分丢失，手術或放射治療的應激也可使重症肌無力加重。

誰會患重症肌無力？

我們這一生從搖籃時期起一直到走進墳墓都有可能罹患重症肌無力，無論種族和性别均可受累。青年女性（10-40歲）更易受累，随着認識的深入，我們發現老年重症肌無力患者的人數，特别是男性患者，似乎正在增加。“免疫類型”是不會遺傳的。重症肌無力很少出現一個家族内的多個成員受累，盡管也存在某些家族性的危險因素。例如，當雙胞胎中的一位被證明患有重症肌無力時，與其他沒有患病的雙胞胎個體相比另一位将更易患病，既使如此，風險仍低于五分之一。沒有任何迹象表明重症肌無力将會經由患者而發生傳播。雖然它常在感染後起病，但目前沒有任何細菌被重點懷疑與發病相關。

所有的人種均可出現重症肌無力，但疾病的表現形式可以有很大的不同。例如，僅眼肌受累的重症肌無力（“眼肌型重症肌無力”）在中國和日本青年患者中很常見，尤其多見于10歲以前，而這在歐洲很少見。

患者分型

大約有10%的患者為持續的純眼肌型重症肌無力。全身型患者中通常有10%患有胸腺惡性良性腫瘤（胸腺瘤），25%為早發型重症肌無力（40歲以前起病，大多數為婦女），50%為晚發型MG (男性稍多)。早發型重症肌無力患者看起來胸腺異常較多，但并未發現有胸腺瘤（見第二章）。

最後，在每八位重症肌無力母親中，大約隻有一位母親的寶寶在出生後的頭2至3周可出現無力（見第四章），他們通常對治療反應較好，并且很快能恢複正常。

為什麼隻有某些人會得這些疾病呢？

關于這點我們知道得很少。然而，早發型重症肌無力的一個遺傳性危險因子也與其他自身免疫性疾病的易患性相關，是以在重症肌無力患者中甲狀腺疾病和青年型糖尿病比較多見，與他們有血緣關系的親屬和其他人相比患這兩種疾病的也更常見。但自身免疫性重症肌無力在同一家庭發生兩次的機率大約僅為百分之一。

我們懷疑還應該有其他的遺傳或外源性危險因子存在，例如感染，但關于這點我們了解得很少。偶而有些患者服用治療風濕性關節炎的藥物D-青黴胺會出現典型的肌無力抗體和重症肌無力症狀，但停藥後兩者均會消失。内源性因素包括胸腺惡性良性腫瘤（“胸腺瘤”），大約存在于十分之一的肌無力患者，以及早發型肌無力患者的胸腺異常（見第二章）。

2

哪裡出了問題和為什麼會出現問題

正常肌肉的“點火系統”以及它是如何出現問題的

當電沖動從大腦傳到神經末梢時，神經末梢釋放一種化學遞質--乙酰膽堿—“點火鑰匙”。這些遞質跨過一個狹窄的間隙，插進了特制的“鎖孔”---肌肉表面的乙酰膽堿受體，接着通過複雜的電生理作用機制觸發了肌肉的收縮。多餘的乙酰膽堿被一種特殊的蛋白破壞-乙酰膽堿脂酶—它可以使肌肉再次放松。藥物如新斯的明（Neostigmine）和溴吡啶斯的明（Pyrido-stigmine）抑制了乙酰膽堿脂酶，是以遞質的傳遞将持續較長時間，有了更多的觸發機會。由于乙酰膽堿也能刺激内髒系統的非随意肌肉活動，故這些藥物可使這些肌肉過度活動而導緻腹瀉。通過藥物普魯本辛（Propantheline）來阻滞這些非随意肌上的受體，可以避免出現上述情況。

在典型的自身免疫性重症肌無力中，因為遭到了抗體的破壞，乙酰膽堿受體的數量非常少。象對付“入侵”體内的細菌一樣，過度活躍的免疫細胞産生了針對乙酰膽堿受體的抗體（見下章）。這些抗乙酰膽堿受體抗體出現在大多數（但不是全部）典型重症肌無力患者體内。

免疫系統以及其如何出現問題的

我們有兩類白細胞來保護我們以抵抗細菌和病毒等外來物質的“入侵”。“B細胞”來自于骨髓，負責産生抗體。這些蛋白是專門針對每個靶目标而産生的。例如，如果您對破傷風免疫，您體内産生的抗體僅識别破傷風，而不識别“流感病毒”。抗體在體内流動，最後鎖定到它們特定的靶點。它們随後激活其它增殖細胞和蛋白，最終摧毀靶點。其它的白細胞叫“T細胞”，來自胸腺，是免疫系統的“操縱精靈”。它們也是針對每個靶目标而産生的。當它們識别靶目标後，将啟動特異性B細胞，識别相同的靶目标以産生抗體。T細胞也可啟動其它類型細胞以對抗感染。T細胞和B細胞都包括上千種不同的“家族”，每一家族識别不同的靶目标，是以免疫系統是一個巨大的複雜的網絡。

重症肌無力患者身體中，有一些免疫家族開始攻擊他們自己的乙酰膽堿受體，把他們誤認為是外來入侵者。這些免疫系統的“搗亂者”可能僅僅隻是一小撮，許多其它的T細胞和B細胞家族仍然在為對抗感染而戰鬥。他們較顯著的特異性給我們設計智能化的武器帶來了希望—我們可以用類固醇選擇性的抑制有破壞性的家族，而不摧毀整個防禦系統。

胸腺是T細胞初級發育的場所，它正好位于胸骨後。兒童時期其活動最活躍，他們輸送大量的T細胞到體内活動以尋找入侵者。在發現入侵者後，許多T細胞在淋巴結定居并增殖，将它們的一些後代輸送到體内繼續活動。

在早發型重症肌無力，胸腺被可以産生抗體的淋巴腺樣的“工廠”所 占據。這有可能是少數肌肉樣細胞所導緻的，這些肌肉樣細胞也存在于正常胸腺組織中。有可能正是在這些“工廠”中，抗體結合和攻擊乙酰膽堿受體的能力更強。去除胸腺（胸腺切除術）可能暫時阻止這種進展，但也有其它的理論來解釋胸腺切除術對重症肌無力的益處。

胸腺瘤是胸腺“結構細胞”的惡性良性腫瘤。幸運的是，大多數是良性的，但他們的确應該被切除，因為他們可以在局部侵襲，（例如入侵到肺部）。更重要的是，患有重症肌無力，是一個針對胸腺瘤檢查的早期且有價值的警告；感謝普通的放射線掃描，胸腺瘤通常可以被扼殺在萌芽時期。然而，有些可能在他們被發現前就已經擴散了。即使在最糟的情況下 ，與其它惡性良性腫瘤相比，它們對放療和化療的反應也比較好。不幸的是，在通常情況下，胸腺瘤切除後重症肌無力的症狀改善似乎不是很顯著。

胸腺瘤看起來像正常胸腺的瘋狂生長，例如産生過多的T細胞。粗略估計三分之一的胸腺瘤患者有重症肌無力，少數有自身免疫性骨髓功能衰竭。我們“認為”胸腺瘤通過某種途徑産生了針對乙酰膽堿受體的免疫應答，但是對這點，不像我們對肺部惡性良性腫瘤在LEMS中的作用那樣了解得那麼清楚。這個觀點對胸腺瘤在人體内的作用這一通常很困難的研究來說是很有意義的線索。

3

重症肌無力是如何診斷的？

雖然重症肌無力是一種少見的疾病，但無力和易疲勞卻是很普通的現象，他們可由很多因素導緻，以至于重症肌無力的早期診斷常常被忽視，尤其是在症狀很輕微和較局限時。但病人對他們症狀的描述和明顯的肌無力形式，都會被熟悉重症肌無力的大多數醫生們所警惕。一旦懷疑重症肌無力，可以通過不同的方式加以驗證：一種是通過重複活動眼睛，胳膊或大腿的疲勞測試。這不需要任何裝置就可進行，或者可以通過用無害電針刺激神經而記錄肌肉對電刺激的反應—肌電圖（EMG）來檢測。在重症肌無力患者，反應會在最初幾次刺激後逐漸減弱，單纖維肌電圖可以提供最敏感的檢測。EMG也有助于鑒别出LEMS和先天性肌無力，對它們的治療是不同的。

第二步是注射一種短效的抗膽堿脂酶藥物，例如“騰喜龍”（氯化騰喜龍Edrophonium），注射前和後分别測量受累最嚴重肌群的肌力（通常是他們中的兩個）。目前這種騰喜龍試驗已很少使用，因為它有一定的風險，必須在有搶救裝置的醫院裡進行，以防萬一。另一種可選擇的方法是，給予抗膽堿脂酶藥物治療，病人的症狀在服藥後能得到改善也是有用的診斷依據。

最特異性的診斷測試是針對典型乙酰膽堿受體抗體的血清學檢測。大約85%的重症肌無力患者體記憶體在這種抗體，而其它肌肉疾病的患者體内幾乎檢測不到它。大約有10%左右的典型肌無力患者有其它抗體，這是針對啟動鎖附近一個不同靶點的抗體，被稱為MuSK。牛津大學已經開發了一種針對這種抗體的新的檢測方法。

4

重症肌無力是如何治療的

有五種主要的治療方式；大多數病人根據自身病情把這幾種方法混合使用而獲得控制。

1 一些普通的方法對重症肌無力會很有效。充足的休息和均衡的飲食會确實有所幫助。如果可以，患者最好能避免感染，某些藥物和所有形式的緊張，盡管這些說起來比做起來容易。患者應盡量緩慢活動，這樣他們可以不會使自己過度勞累；在他們覺得最有勁時（例如早晨）處理較繁重的工作。

2 溴吡啶斯的明Pyridostigmine是第一線的武器；有點像汽車的節氣門，它給有缺陷的點火系統一個好的機會來點燃，進而提供暫時的推進力；它可以使某些肌肉變得有勁。但它不能清洗火花塞—例如，它不能治愈重症肌無力患者潛在的免疫或遺傳性的缺陷。

由于溴吡啶斯的明的作用僅持續數小時，對病人來說記住經常服用比擔心它的确切劑量要重要得多，溴吡啶斯的明的劑量在不同病人之間和同一病人的不同時期變化較大。一般溴吡啶斯的明的劑量為每3或4小時30至90毫克（半片至一片半），總是保持最小劑量是為了一方面避免它的副作用，另一方面避免它的耐受（随着使用時間的延長，它的效果會降低）。這種藥物有時會導緻胃痛和腹瀉，是以它需要與刺激性小的食物同時服用，例如餅幹和牛奶，以減小它的副作用。這些副作用也可通過提前30分鐘服用普魯本辛Propantheline而減少。

過量服用溴吡啶斯的明可以導緻肌無力症狀惡化，稱為“膽堿能危象”。對每天服用少于6片（每片60毫克）溴吡啶斯的明的患者來說，這種情況通常不會出現。顯而易見，将它與肌無力危象相差別是很重要的，肌無力危象需要完全不同的治療（例如，更多的溴吡啶斯的明）。如果您懷疑您有上述任何一種情況，您應該立即找您的醫生咨詢。過量的溴吡啶斯的明可以導緻肌肉抽搐，多汗，流涎（流口水）和肺部分泌物增加（→痰），以及瞳孔縮小。

3血漿交換 Plasma exchange為治療重症肌無力根本的免疫缺陷，有兩種短期的措施。第一種是把緻病抗體簡單從血液中洗滌出去；通過一種徹底地血漿交換（血漿除去法），幾升血液連續抽出，在分離器中旋轉，除去抗體的紅細胞通過人工裝置回輸（白蛋白和鹽溶液）。大約三天後，症狀開始出現明顯的改善，直至第四周達到高峰。随着抗體的逐漸産生，其效用逐漸消失。此法大多用于“救急”，例如即将發生呼吸危象、手術前或應用類固醇藥物治療的初期。它是非常安全的。

血漿交換必須在密切的醫療監護下進行，需要在監護病房住院5天，通過持續靜脈通路（通常為腹股溝穿刺）連接配接分離器，每天大約進行4小時。

目前，另一種供選擇的方法為“IvIg”，它的含義是：把從大量的健康捐血者中提取出來的全抗體（Ig），通過靜脈輸注體内（Iv）。它的确有一定療效，但6至8周後症狀又會出現。我們不知道它是如何起效的，目前基于理論的解釋多于明确的證據（它有可能僅僅是稀釋了緻病重症肌無力抗體的濃度，或制約了抗體産生的旁路放大效應）。它要比血漿交換便宜，同樣也需要在醫院加護病房住院5天進行治療。Ig通過手臂上小靜脈每天5小時緩慢滴注。患者有時會出現頭痛、皮疹或一過性血壓升高。血液學檢測用于監控可能出現的對腎功能的影響。就其本身而言，使用人類血制品不可避免會有一定的風險。盡管對已知的病毒（肝炎和HIV）進行了很仔細的篩查,但其仍有可能攜帶某些無法預料的新病原體。

4 胸腺切除術 Thymectomy 通常用于胸部惡性良性腫瘤（胸腺瘤）的患者，以防止它們擴散。不幸的是，對早發型重症肌無力似乎效果不佳。現在胸腺切除術的作用并未完全證明*，但我們相信大約有四分之一的患者最終可達到完全的停藥緩解狀态，另外有一半的患者可有顯著的改善。它通常用于希望停止類固醇治療的患者，但并不是一直都有效。症狀的改善并不是在術後立即出現，大概需要在2年後達到最大療效*，即使在療效出現後，也有出現複發的可能性。很遺憾，我們無法提前預測胸腺切除術對誰有效*。不管怎樣，胸腺切除術本身并不會使重症肌無力病程惡化。它是否會對45歲以上的患者有所幫助，目前還不是十厘清楚*。

*我們希望未來的臨床研究結果可以回答這些問題

胸腺切除術是一種安全的手術。做為一項大手術，它僅在患者重症肌無力症狀取得較好控制時進行，這項手術最好在專門的中心做。

5 長期免疫抑制劑

a 強的松Prednisone

首選的藥物為人工合成的類固醇—“強的松”或“強的松龍”，需口服。在服用2至6周後肌無力的症狀能确實得到改善。他們降低緻病抗體的損害，也許還有其他的免疫抑制效應。

您也許已經知道類固醇是把雙刃劍。請記住，對絕大多數患者來說，它們的正作用遠遠大于副作用，是以，千萬不要因噎廢食。顯而易見，在類固醇和其他治療之間做出選擇需要慎重。僅僅隻有大約十分之一的患者因其副作用而不得不放棄使用它。您的醫生會詳細告訴您這些細節，但這裡有一個很簡單的總結。

一般來講，正如您所了解的那樣，每人的個體差異都很大：他們确實會對類固醇有所反應—正作用和副作用均有。開始幾天，類固醇可以使肌無力症狀加重，是以我們從小劑量開始逐漸遞增，直到重症肌無力症狀得到控制，然後減量至我們可以減到的最低劑量。最後，大多數患者可以達到一個穩定的水準，在正作用和副作用之間達到平衡。同樣的，每位患者的最佳劑量都有所不同。很遺憾，很少有方法能統一給出患者的最佳劑量。

副作用主要有以下三個方面：

ⅰ因為它們抑制免疫應答，類固醇必定會導緻感染的風險增加。通過合理的自我照顧（例如避免到擁擠的場所），您可以在不完全隔離自己的情況下，把風險降到最低。

ⅱ類固醇由我們身體的腎上腺自身産生，并受嚴格的控制保持正常水準。它的主要工作是調整我們一天的狀态，使我們度過各種應激事件（如，外傷或闌尾炎），因為患者使用的是非正常的高劑量，這可能會抑制我們的腎上腺功能。是以，我們對這些打擊将不再有“緩沖”能力，可能突然被危象而擊倒。隔日給藥的方式可起到部分預防的作用，并使我們的腎上腺保持警覺。即使如此，無論什麼時候，減量的過程都必須緩慢進行。是以，每位服用類固醇的患者必須攜帶一張卡片以提醒其他人。

ⅲ類固醇降低很多細胞的活動。因為這種或其他的原因，它們也可能導緻其它的副作用，包括； 體重增加，情緒改變，睡眠障礙，糖尿病和高血壓；皮膚改變包括：皮膚變薄，易有瘀青以及異常的毛發生長；骨質變薄（可用其他藥物加以預防）；胃潰瘍，青光眼和白内障。

關于類固醇更詳細的資訊請看第5卷。

b 硫唑嘌呤Azathioprine(依木蘭)

這種藥物也可減少抗體的産生，但至少服用一年才能把它“甩開”。它通常用于那些不能單獨用溴吡啶斯的明控制症狀的患者。它用于增加類固醇的作用，和/或減少其用量。它的副作用包括過敏；也有肝髒損壞和骨髓抑制，故開始服用時，每周需作正常的血液學檢測，以後須每兩個月檢查一次（由家庭醫生完成），有些病人在服用它的最初幾周就有反應，如發熱，惡心，嘔吐，缺少食欲或腹痛，這時必須停止服用。在懷孕期間，患者在理想的情況下應盡可能的避免絕大多數藥物；當然許多在懷孕期間必須服用硫唑嘌呤和/或強的松的媽媽也生了健康的寶寶。長期服用，可能會增加患一種叫做淋巴瘤的癌症的風險，但其絕對風險很低。與強的松一樣，它的正作用遠遠大于這些危害。

c 其它免疫抑制劑

還有些其它的免疫抑制劑，例如環孢素A、氨甲喋呤和嗎乙基麥考酚酯（骁悉），這些通常僅用于無法服用上述一線藥物的患者，這些藥物并沒有在重症肌無力患者中進行較完善的測試研究，同時它們也有自己的副作用，部分原因是他們是更強大的免疫抑制劑。

5

麻醉劑與重症肌無力

肌無力總是給麻醉醫師帶來挑戰。現在，他們對肌無力認識較多，很少再會帶來問題。感謝對肌無力日趨完善的認識，術前準備，術中監護和治療，您應該忘掉所有過時的恐怖故事。

正如您所了解的那樣，您可選擇局部或全身麻藥。

局部麻醉藥（例如, 利多卡因，布比卡因）注射在神經周圍，通過阻滞他們的電活動來“凍住”他們。是以，來自這些神經支配區域的感覺将會被封閉幾小時。無論是在神經末梢注射，（例如，腭神經），還是脊髓神經根注射（例如脊髓麻醉和硬膜外麻醉），其原理幾乎相同。脊髓麻醉和硬膜外麻醉适合于腰部以下的手術，例如，髋部，膝部的手術，靜脈曲張，疝氣，甚至某些婦科手術。你們中的大多數會喜歡它們---不僅能避免某些局麻藥導緻的呼吸無力，而且也可使您的重症肌無力治療正常進行。提前給予的輕微鎮靜能有助于您消除緊張，--這有點像一片安眠藥或一杯特别的烈酒。

在使用任何全身麻醉藥物前，最好把您的肌無力症狀控制在最佳的狀态。這有可能意味着需要大約提前一周或更早改用血漿交換或靜滴丙種球蛋白治療。隻要按照下述處理，這對重症肌無力患者來說，與其他患者一樣安全：

A 肌肉松弛劑

這些藥物可使所有的随意肌肉麻痹（通過阻滞肌肉啟動）。我們使用它們是為了有助于外科醫生更容易進行“深部”的手術操作，例如，膽囊手術等。 因為它們同樣也會使您的呼吸肌麻痹，我們必須在您的氣管處接一個管子與呼吸機裝置（呼吸機）相連。（在以往的日子裡，我們不得不用深部麻醉替代肌肉松弛劑，它将使患者血壓降低，呼吸減弱，複蘇時間延長與出現較多的嘔吐。）有些手術不需要任何肌肉松弛劑，如果是那樣，您可以自主呼吸或在某些輔助下呼吸。

重症肌無力患者因為他們肌肉收縮能力的降低，對肌肉松弛劑特别敏感，所需劑量比正常人低5到10倍。因而發生的麻痹效應可以在任何手術室很容易地監測到。手術後的麻痹效應通常是通過注射短效的溴化吡啶斯的明類藥物—新斯的明而終止的。在極少數情況下，某些例外的肌無力患者可能需要注射更多的新斯的明來使他們複元，這也是某些時候首次診斷重症肌無力的間接方法之一。

B 溴化吡啶斯的明

它需要提前停藥嗎？不，但溴化吡啶斯的明可與肌肉松弛劑起反作用，是以如果您最近服用溴化吡啶斯的明，肌肉松弛劑的用量要稍微增加。這不會是個問題，如果您發現溴化吡啶斯的明是安全的，甚至會有助于您定期服用。以後，如果您吞服它有困難，溴化吡啶斯的明也可以通過胃管服用。

C 激素

劑量需要改變嗎？是的。您自身會分泌額外的激素使您度過手術的打擊。先前的治療使這一應激反應停止，我們通常會在手術前，術中，術後注射額外的激素來激發您自身産生激素的能力。

D 與麻醉師交談

最後，提前見一下麻醉師對雙方都有好處。（您應該從您的外科醫生那裡知道或從醫院的麻醉科知道誰會是您的麻醉師。）如果您這麼做了，麻醉師會與您一起讨論各種選擇，評估您重症肌無力的嚴重程度和整體評估您對手術與麻醉的适合性，如果需要，會為您的恢複安排重症監護病床。同樣重要的是，它會給您帶來信心與勇氣，這對每個人來說都很必要的。

E胸腺切除術

原則與上述完全一樣。胸腺正好位于胸骨後面，這需要劈開胸骨。是以全身麻醉是非常必需的。盡管這是一項大手術，但它通常僅需要1個半小時左右。大多數患者不需要輸血，術後很快能恢複，雖然有可能他們需要呆在加護病房1-3天。令人驚訝的是，它不會很疼，許多患者一周後即可回家。

6

家庭與婦女問題

大多數婦女發現她們的肌無力症狀在月經期加重，而對有些患者，症狀加重會在絕經期持續數月。我們不反對對重症肌無力患者進行荷爾蒙替代治療（HRT），也不反對使用避孕丸。此外，重症肌無力也很少影響懷孕的結果；幾乎沒有流産或死産的額外風險。重症肌無力症狀偶而會在懷孕期加重，但更多見于分娩後的幾個月内。

隻有在必要時，強的松和硫唑嘌呤才可用于懷孕期婦女，雖然以往證據顯示它們對新生兒沒有有害的影響。環孢黴素可能與之類似，但甲氨喋呤和麥考酚酯卻不然，它們已明确證明不能用于懷孕期。

大約在每八位重症肌無力母親中，隻有一位母親的寶寶在出生後可出現短暫的無力，但它們通常會在大約三周後完全恢複。這種“新生兒肌無力”主要是母親體内的緻病抗體（與保護性抗體一起）通過胎盤傳遞影響胎兒的肌肉所導緻的。不幸的是，抗體也可通過乳汁傳遞，是以，如果寶寶已染病，則必須避免母乳喂養。幸運的是，因為寶寶自身不會産生抗乙酰膽堿受體抗體，随着母親的抗體逐漸減少，寶寶的肌肉會恢複正常。每一位媽媽都會遵循着同樣的模式，即以後出生的寶寶都會出現（或不出現）類似的無力。新生兒肌無力将随着治療的改善而逐漸減少。在極少數情況下，寶寶有可能會有關節畸形（關節彎曲）。如果是這樣，那是因為媽媽的抗體特異性地攻擊寶寶的乙酰膽堿受體（這與成人稍微有點差別）；提前使用免疫抑制劑對以後的懷孕有保護作用。

7

前景如何？

随着治療的改善，重症肌無力很少縮短患者的生命，其前景目前是光明的。盡管仍需要繼續服用某些藥物，但絕大多數患者可以獲得症狀的顯著改善，有些可以達到症狀完全消失。然而，這些治療有時會有一些讨厭的副作用，這将對其正作用産生一定的影響。

一般來講，使您的症狀得到控制是很重要的，盡量不要讓它占據了您的生活。同樣，古語說得好：“久病成良醫”，因為他們都能找到控制自己肌無力的方法，而這些方法并不一定适合于其它重症肌無力患者。

還有很多工作需要研究者去開展。我們需要知道為什麼有些人會得重症肌無力，可能更為重要的是，為什麼其它人不會得這種病。是什麼誘發重症肌無力？為什麼似乎老年人特别是男性更易患重症肌無力？激素到底是如何起效的？我們需要發現更多治療這種疾病的方法，理想的藥物是僅阻止破壞性免疫應答并避免所有的副作用。這些問題的答案有待于我們進一步的研究，這也是重症肌無力協會正在努力資助與鼓勵開展的。有價值的線索有可能來自敏銳的患者，是以，我們歡迎您的詢問，盡管有些疑問可能使我們迷惑。在過去的25年裡，對重症肌無力的認識與治療都取得了巨大的進步，這預示着肌無力患者的未來是光明的。

8

曆史

盡管它一直影響着人類，關于重症肌無力的首次清楚的描述出現于17世紀。實際上某些動物，例如狗與貓也會患病。“重症肌無力（myasthenia gravis）”這個名字來自于希臘語（myasthenia=肌肉無力）和拉丁語（gravis=嚴重的）。在20世紀初，它被認為是一種神經-肌肉接頭處的疾病；直到在20世紀30年代中期，英國醫生才發現溴吡啶斯的明pyridostigmine的作用；從40年代開始，胸腺切除術用于多數患者，我們仍然不知道它是如何起作用的。

重症肌無力的“自身免疫性”起源是由我們的副主席，Prof. Ian Simpson在1960年提出的。然而直到1973年，當Dr Jim Patrick與John Lindstrom(在美國)發現抗體可導緻重症肌無力時，這個概念才最終被證明。随後的大量研究集中在它們是如何引發重症肌無力的以及如何控制它們的産生。激素是在60年代開始正常用于臨床治療的，而血漿置換的首次使用是在70年代中期。

9

其它類型的肌無力

這一卷是關于重症肌無力的，但随後的關于其它兩種肌無力的簡短描述是為了保持本卷的完整性。更多的詳情請參考第二卷。

Lambert-Eaton 肌無力綜合症（LEMS）

LEMS的首次發現是在50年代早期。緻病抗體（與重症肌無力的抗體不同）的首次确定是在80年代早期。

LEMS是一種很罕見的疾病，通常在30歲後發病。它也是由自身抗體導緻的，但它們是減少神經末梢ACh的釋放。是以，它與重症肌無力有幾方面的不同。LEMS患者用勁時他們會變得很強壯，他們的無力影響更多的是四肢肌，而不是頭，頸和軀幹肌。因為内髒與膀胱的神經末梢與此類似，它們也可以受到相同抗體的攻擊，是以，通常會有些自主神經功能紊亂，如口幹，便秘和陽痿。

我們可根據肌電圖（EMG）的典型改變和血液中緻病抗體的檢測而确診。對抽煙患者做肺部惡性良性腫瘤檢查也是十分重要的，他們可在大約一半的LEMS患者中被發現。癌細胞以某種不太清楚的方式誘發患者對自身神經末梢發生免疫反應。如果是這樣，LEMS通常是惡性良性腫瘤的早期有價值的警示信号；更重要的是，免疫應答似乎能減慢惡性良性腫瘤的生長，是以，患有LEMS并不完全是個壞消息。（見第2卷）。

溴吡啶斯的明對本病的療效通常不如重症肌無力，但另一種藥—3，4-二氨吡啶（DAP）對LEMS患者效果較好，它通過促進Ach的釋放而起效。隻有少數中心才有此藥（例如英國的牛津大學），它需要謹慎使用。做為自身免疫性疾病，LEMS與重症肌無力一樣對血漿交換，靜滴丙種球蛋白和免疫抑制療法反應較好，盡管與重症肌無力相比，血漿交換起效時間通常要長一些（2-3周）。胸腺切除是無效的，有可能是因為患者都是老年人。對于伴發惡性良性腫瘤的患者，必須首先治療癌腫。

先天性肌無力

大約每四十位肌無力患者中有一位是先天性肌無力（2-3%），它是由于神經-肌肉觸發系統的遺傳缺陷導緻的。這種缺陷可以随機出現于任何基因，故它可影響身體的任何系統，形式多樣。是以先天性肌無力是一個混合體，包括從輕型（患者主要是眼睑下垂）到重型（患者需要坐輪椅）的各型患者。大多數情況下，乙酰膽堿受體僅僅是數量上的稀少，但是，有時，它們可能過于活躍，導緻肌肉損害持續數年。“先天性”的嚴格定義是出生後即可發生，但有些遲發型患者需要到他們十幾歲時才能确診。

這些患者需要到特别的研究中心去做評估，肌電圖通常是篩查他們的最有效的檢測手段。這些肌無力是家族性的，特别是近親結婚的家庭，同樣的基因缺失可從父母雙方遺傳下來。牛津大學實驗室現已開展對确切缺陷位點的檢測。即刻檢測他們所有的基因是不可能的，因為存在很多可能的靶基因。

專家評估有助于給予父母有關未來孩子出現同樣問題的機率以及護理和治療方面的忠告。尤其重要的是對某一患者亞群的有效治療有可能使其它患者病情加重。一位患者的補藥有可能是另一位患者的毒藥。例如，有些需要溴吡啶斯的明或3，4-DAP來促進肌肉啟動，而采用奎尼丁阻斷這一過程可能對AChR過度活躍的患者有幫助。

因為它們無自身免疫方面的問題，任何形式的免疫治療都不适合先天性肌無力患者。

10

牙科與重症肌無力

按照下面的解釋，保護好您的牙齒，看牙科前自己做好準備，能讓您免去許多麻煩。

良好的家庭護理習慣是非常重要的，盡管這有些困難。它們包括正常的刷牙，每天用牙線，清洗牙齒間隙和清潔口腔；以及正常看牙醫和洗牙，保持您的牙齒無牙菌斑。

預防是避免牙科急症的關鍵，它們最易産生應激，可以使您的肌無力加重。

您的牙龈容易受到感染，您有可能并不是一直很清楚這些。嚴重的情況，他們可使您的肌無力症狀反跳或降低您的抵抗力，是以，恰當的護理是很關鍵的。由于免疫抑制劑的使用，感染的機會增多，康複的時間要比預期長。最後，咀嚼肌肉的無力可影響您牙齒的咬合。随後産生額外的應激甚至疼痛。

如果您的肌無力控制得很好，您沒有理由不進行正常的牙科護理。您與您的牙醫之間良好的溝通是很關鍵的，您可以是以清楚地知道下一步要做什麼。牙醫需要了解您的禁忌，以提前準備。這有助于您的放松與更充分的配合。如果必須手術，在準備期間，牙醫向您的神經科醫生咨詢是很重要的，這甚至也有助于正常的護理。

最好在早上或您最有力氣的時候約見醫生，盡量縮短就診時間。如果您有張嘴或閉嘴困難，擡頭或吞咽困難，牙醫需要知道這些以免出現問題。口腔支撐器有助于您保持口腔張開，徹底的吸引（可能由您控制）有助于您避免口水或窒息問題。

甚至根管治療也并不一定是創傷性的。可能需要使用橡皮障以免擔心發生窒息。如果您不能閉合您的喉嚨，或有液體從您鼻子裡反嗆，您可能需要在牙科椅上坐得更直。

如果您必須麻醉，局麻藥要比全麻藥更好。全麻永遠不能用于醫院以外。

11

重症肌無力的眼肌無力

（眼肌型重症肌無力）

重症肌無力影響一組肌肉要多于其它肌群，例如，僅僅是支配一個眼球朝一個方向運動的小肌肉；或是僅涉及臉部，肢體，或呼吸運動的的大群肌肉中的一塊肌肉。眼球活動易疲勞是重症肌無力特别普遍的現象：事實上，對某些患者來講，這有可能是唯一的問題；而對其它患者而言，這有可能是全身症狀的一個早期征兆。是以，眼鏡師與眼科醫師成為重症肌無力群體的重要同盟基于以下兩方面的原因：通常他們首先考慮重症肌無力的診斷；其次，無論是在社群還是在私人診所，他們越來越多地參與對重症肌無力患者的照料，有時可給他們提供實用的幫助。

嚴格的講，我們隻把從症狀首次出現開始，疲勞僅限于眼肌運動并持續兩年以上者，稱為“眼肌型重症肌無力”。我們如此定義是因為全身型重症肌無力以眼肌易疲勞起病者占重症肌無力總數的四分之三（十分之九的患者最終都有眼肌受累）；六個月（大約占總數的四分之一）或更長時間（大約占八分之一）後開始累及其它肌肉。是以，如果重症肌無力保持純眼部症狀持續2年者，隻有二十分之一的機會随後進展成“全身型”。

正如重症肌無力患者的其它肌肉一樣，當您充分休息後，支配眼球活動的肌肉可以變得相當有力。然而，當您使用眼睛時，或當您處于情緒緊張時，它們很容易疲勞。例如，長時間的向上方注視或向一側凝視，您的上眼睑可能逐漸地開始下垂，當其中的一塊肌肉無力時，您有可能出現複視。您的雙眼球甚至不能一起活動。這些征象很容易與其它相似症狀的疾病相混淆，例如，中風，惡性良性腫瘤，甲狀腺眼病，感染或多發性硬化。是以，重症肌無力通常由眼鏡師或眼科醫師首先疑診。

為什麼眼部肌肉受累在重症肌無力患者中如此普遍呢？正如您在觀察人們打盹時發現的那樣，眼部肌肉特别容易疲勞，可能有以下幾種原因：

a)     與其他肌肉相比，它們更精細

b)    它們非常細小，恢複能力較差

c)     它們神經末梢上的乙酰膽堿受體與其它肌肉相比可能有細微的不同

d)    即使在睡眠中，它們也較少休息

什麼原因可導緻眼肌無力加重？ 耀眼的日光，情緒緊張，病毒性疾病，手術，月經，懷孕，免疫接種和其它因素都可導緻眼肌無力程度的改變，雖然并不一定朝我們預料的方向變化。

診斷

診斷有賴于您的病史，體檢和血清學乙酰膽堿受體抗體的檢測（眼肌型患者的陽性率為60%）。如果結果是陰性，可對眼睑肌肉進行一個更敏感的檢測（單纖維肌電圖）；少數患者，我們需要觀察其對騰喜龍（氯化騰喜龍）注射的反應，這項試驗需要在醫院進行。

藥物治療

和其他類型的重症肌無力一樣，溴吡啶斯的明是治療眼型重症肌無力的一線藥物，謹慎地使用它們通常是有效的，但可能不能緩解所有的眼肌無力。

同樣，如果溴吡啶斯的明不能控制症狀，我們可以試着使用免疫抑制劑。

其他措施

複視：當您用眼時，您可以轉一下頭，或偏一下臉，用您相對好的眼睛看東西。如果向上看是主要的問題，您可以把您的頭後仰，這樣您的眼球可以轉向下，離開疲勞的眼肌支配區。

如果藥物效果不佳或出現不良反應，其它方法對減輕您的複視也可能是有效的。例如，菲涅耳（有膠帶的）棱鏡，可以粘在您的眼鏡上以減輕您的複視；如果有效，它們可以與您的透鏡合成一體。通過視覺上“彎曲的光線”，它們可以使您舒服地向前看或向下看，也可以用雙眼進行閱讀。有時，海盜眼罩，一種磨砂的透鏡，或僅僅在您眼鏡的一個鏡片上貼一張棉紙，這是一種很友善的短期阻止複視的方法，能使您更舒服的閱讀或看電視。極少數情況下，手術矯正對長久保持不變的眼球偏離有效。

眼睑下垂（上睑下垂）：有些患者用膠帶使它們撐開。如果藥物治療不成功時，眼睑支撐器有時有用，但并未廣泛使用。它們有兩種類型：

Lundie環：是一種彈簧裝置的上眼睑支撐物，裝在眼鏡架構上，眼鏡架構需要足夠厚，這樣其上緣才能支撐起它。這種環的詳細資料可以從MGA獲得。

傳統的棒狀上睑下垂環可以在大多數玻璃屋裡安裝，它們的凸度，長度和型号将由驗光師特别訂制。橡皮管可以墊在小棒下面。少數患者可以忍受并得到長期的緩解。

極少數情況下，如果上睑下垂很穩定，且其他方法無效時，我們考慮手術治療。推薦手術或使用支撐器前均需要注意，重症肌無力患者通常有閉合無力，是以尤其重要的是需要保證眼睑的正常閉合功能，。否則，正常保護性反射缺陷有誘發角膜損傷的風險。

附錄 Ⅰ

一些針對恐慌不安初學者的簡單科學知識

生命大廈的基石

質子，中子和電子聚集在一起組成最小的化學機關叫原子。原子，依次，聚集在一起形成分子（例如，食鹽，有鈉原子和氯原子組成）。生命體中的許多分子比食鹽大很多，事實上，它們如此之大，完全可以通過最強大的顯微鏡（電子顯微鏡）觀察。

不同的分子聚集在一起組成細胞，它完全可以在普通光學顯微鏡下觀察。通常，我們薄薄的細胞外膜由脂質構成，這有點像肥皂泡沫。裡面是果凍樣的溶液，有點像蛋清，包含有鹽，糖和“小的積木”，它們可構造蛋白質，脂肪和碳水化合物。裡面有一個細胞核，為細胞的“大腦”； 編碼我們蛋白質的遺傳密碼或基因（構成DNA）在那裡儲存或複制。我們每人都繼承了一條來自我們母親的基因拷貝，和另一條來自我們父親的基因拷貝。它們總共大約有30，000個。

蛋白質分子有着令人難以置信的可變性和多能性，它們可以構造羊毛，絲綢和韌帶；與在發酵粉中一樣，那些稱作酶的東西可以加快我們細胞中的化學反應；它們可以運輸分子，例如氧，這與我們血液中的血紅蛋白一樣；它們可以從外界輸送食物到我們的細胞内（例如，葡萄糖）；它們可以做為外界信号的膜表面受體，就像乙酰膽堿受體，重症肌無力的靶分子；它們自身也可作為信使（例如，胰島素，它可以和胰島素受體結合）；它們可移動其它細胞；它們甚至可以使化學能轉化為光能。一般而言，它們具有高度的特異性，通常特異性識别其它化學物質。

一種蛋白質與另一種的不同之處在于它們由不同“積木”精确無誤地組成。它們有20種不同的類型，以精确的順序（序列）排列成鍊；幾乎每個鍊環都是準确的。在某個重要位點上的錯誤就可導緻身體的一些疾病或死亡。遺傳性的錯誤叫做突變；可随機發生于任何位置的任何基因。

與肌無力相關的細胞

肌肉和神經都是由大量的細胞（很小）組成的。

神經細胞：将電沖動從感覺器官（如眼睛和皮膚）傳遞到腦和脊髓，或從腦和脊髓傳遞信号到肌肉和腺體。它們在特别的接頭處（突觸）傳遞信号至其他神經，肌肉或腺體，使它們開放或關閉。有時他們更像調光器和溫度調節器，告訴其他細胞需要加快或減慢工作。

肌肉細胞：是長管狀的鍊鎖蛋白（也就是交織在一起）；當被觸發時，它們變短（“收縮”），是以拉動骨骼（“随意”肌肉），或使管腔變窄（例如，内髒，膀胱，血管和心髒的非随意肌肉）。對随意肌，神經提供短促的觸發。對非随意肌，不同的神經使“溫度調節器”上調或下調。

突觸：是一個神經與另一個神經，或肌肉，或腺體之間的接頭。信号通常由化學遞質例如乙酰膽堿傳遞，但有時候直接由電沖動傳遞。神經→肌肉接頭處的功能障礙為重症肌無力的原因，這已經在另一卷中較長的描述。

免疫系統

我們有幾個保護我們抵抗細菌的彼此合作的系統。“一般”系統包括血蛋白，它們幫助我們摧毀細菌，垃圾或我們自己已經死亡的細胞（這随時都在發生）。這些蛋白在垃圾清除細胞（噬菌細胞）的協助下起作用。“特異性”防禦系統包括“T細胞”和“B細胞”，它們都是特制的，隻能識别一種外源性細菌，但偶爾也攻擊我們自身的分子或細胞（見于如自身免疫性疾病：重症肌無力，甲狀腺疾病和青少年型糖尿病）。B細胞主要的工作是釋放抗體，這是一種在血液中流動的蛋白質，它們特異性的封閉其進而破壞其目标。

附錄2

術語表

乙酰膽堿(Ach): 是一種從神經末梢釋放的化學遞質—“點火鑰匙”。它們非常小，很難用任何顯微鏡觀察。

乙酰膽堿受體(AChR): 是肌肉表面附近的“點火鎖”。當乙酰膽堿與它結合，它打開肌肉内的通道，允許鹽(Na+)流入，觸發肌肉的活動。像其它的大型蛋白質一樣，乙酰膽堿受體僅能在電子顯微鏡下看到。

乙酰膽堿酯酶(AChE):是乙酰膽堿受體附近的蛋白質，它能銷毀多餘的乙酰膽堿。

抗膽堿酯酶：是阻滞乙酰膽堿酯酶的藥物，是以可以使乙酰膽堿作用時間延長/或有更多的觸發機會。這些藥物包括溴吡啶斯的明(長效的，Pyridostigmine)和騰喜龍(短效的，Edrophonium)

抗體：是一種特異性的用以摧毀細菌或阻滞毒素的蛋白。它們由“B細胞”産生（來自于骨髓），在血液與組織液中流動。

抗體陰性的重症肌無力：這是一個不好的名字，因為這些患者确實有典型的重症肌無力，它們也是由抗體緻病的，但并非乙酰膽堿受體抗體。它們中約有一半抗體識别另一種肌肉靶點，叫做MuSK。

呼吸暫停/呼吸暫停發作：突然的呼吸停止。

自身免疫性疾病：是一種由可以攻擊我們自身組織或細胞産物的細胞或抗體導緻的疾病。

硫唑嘌呤(依木蘭)：一種廣泛抑制免疫反應的藥物。

B細胞：是起源于骨髓的免疫細胞，當它們表面攜帶的抗體識别其特異性的靶點或細菌時，它們可以釋放更多的抗體消滅它。

延髓型：适用于由低位腦幹控制的咀嚼，吞咽，講話和呼吸活動。

先天性重症肌無力：嚴格的定義是出生後即發生的重症肌無力。事實上，這些影響神經-肌肉接頭觸發的遺傳性缺陷甚至在十幾歲時才會表現。有些缺陷位于AchR基因，而另一些位于其它參與“點火”過程的基因。

環磷酰胺：是一種廣泛的抑制免疫系統的藥物，應用于那些不能耐受更标準的免疫抑制劑的患者。

環孢黴素A：是一種廣泛的抑制免疫系統的藥物，尤其針對“T細胞”。

DAP, 3,4二氨吡啶：是一種針對LEMS和一些先天性重症肌無力患者使用的，能促進乙酰膽堿從神經末梢釋放的藥物。

複視：視物成雙影。

利尿劑：可以增加尿量的藥物。

構音障礙：說話困難，即發聲困難，而不是從腦中找到正确詞語的困難。

吞咽困難：咀嚼/吞咽有困難。

呼吸困難：呼吸有困難。

肌電圖(EMG)：電刺激神經，在肌肉中記錄電沖動。肌電圖有助于神經科醫生從“免疫性”重症肌無力患者中篩出不同類型的先天性肌無力和LEMS。

依木蘭：見硫唑嘌呤。

IvIg,靜脈注射免疫球蛋白：（緩慢的通過靜脈）注射正常血液中提取的抗體成分。我們并不知道是什麼原因，但它能改善許多自身免疫狀态。

LEMS, Lambert-Eaton 肌無力綜合征：由抗神經末梢的抗體導緻。

甲氨喋呤：是一種廣泛的抑制免疫系統的藥物，應用于那些不能耐受更标準的免疫抑制劑的患者。

肌肉：是長管狀的蛋白交織在一起；當觸發時，它們變短（“收縮”），是以拉動骨骼（“随意”肌肉），或使管腔變窄（例如，内髒，膀胱，血管和心髒的非随意肌肉）。肌肉和神經都是由大量的細胞組成。

突變：任何基因的遺傳缺陷。

肌無力：任何形式的肌肉無力。

嗎乙基麥考酚酯：一種類似于環孢黴素A的藥物，能廣泛的抑制免疫應答，特别是T細胞，也叫“骁悉”。

“新生兒重症肌無力”：是指新出生的寶寶由來自媽媽的體内的抗體導緻的重症肌無力。幸運的是，每八位重症肌無力媽媽中，僅有一位會發生這種情況。

神經：将電沖動從感覺器官（如眼睛和皮膚）傳遞到腦和脊髓，或從腦和脊髓傳遞信号到肌肉和腺體。它們在特别的接頭處（突觸）傳遞信号至其他神經、肌肉或腺體，使它們開放或關閉。有時他們更像調光器和溫度調節器，告訴其他細胞需要加快或減慢工作。

眼肌型重症肌無力：重症肌無力僅影響眼球活動，而不影響其它肌肉（也不影響眼球聚焦）。

血漿除去法或血漿交換：指從血液中洗滌出液體成份，移除抗體，将紅細胞置于人工液中回輸到體内。

強的松，強的松龍：人工合成的類固醇藥物（類似于來自腎上腺的激素），一般可以抑制免疫應答。

普魯本辛：類似于阿托品的藥物，阻斷溴吡啶斯的明對胃腸道的副作用。

奎尼丁：一種部分阻滞乙酰膽堿受體的藥物，用于限制某些先天性重症肌無力的有害效應。它與奎甯（來自于一種樹皮）有關，用于制療瘧疾（奎甯水）。

斜視：斜眼。

突觸：是一種神經與神經、肌肉或腺體間的接頭結構。信号可通過化學遞質如乙酰膽堿傳遞，或直接通過電沖動傳遞。

T細胞；來自胸腺的免疫細胞。和抗體一樣，它們也能識别外來細菌，它們可以直接攻擊受感染的細胞或征募其它的細胞完成同樣的工作（“發炎”）。B細胞的啟動也需要它們的協助。

騰喜龍：一種短效的抗膽堿酯酶藥物；用于重症肌無力的診斷，它通過靜脈注射，産生被檢測肌肉的肌力增加。

胸腺：尤其是在40歲前，是産生免疫性T細胞的工廠，同時将T細胞輸送到身體的各處。它位于胸骨與心髒之間。它可能參與抗乙酰膽堿受體免疫應答的啟動。移除它—胸腺切除術，似乎對青年型患者有效。

胸腺瘤：一種胸腺的惡性良性腫瘤，見于約10%的肌無力患者。它可能以某種不為認知的方式導緻重症肌無力中的自身免疫反應。

疫苗：一種無害的細菌或細菌産物。仍可被T細胞和B細胞識别，它可提前注射，刺激這些細胞增殖和在真正的威脅來臨前預先武裝我們。

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