｜策劃/編輯:jina 責編:雅韻&Fanny
稽核:李雲
随着年齡的增長，臉上的皺紋日益增多，看着鏡子前的自己，總是不禁感歎：要是沒有皺紋該有多好啊！
诶，如果這時有人跟你說，有的人做夢都想長皺紋，你信嗎？
這種人的臉上沒有皺紋，沒有笑容，表情呆滞似面具，皮膚硬邦邦無彈性，他們就是硬皮病患者。
硬皮病到底是什麼病？
相信很多人都沒聽說過這個病，并不是你孤陋寡聞，而是因為這個病是個罕見病，在中國的患病率約為萬分之一，位列國家《第一批罕見病目錄》，好發于中青年女性。
硬皮病最早是在18世紀中葉被提出，因其最明顯的特征是皮膚變硬，是以被命名為“硬皮病”。
現代臨床醫學之父威廉·奧斯勒曾描述過這個病：“硬皮病是人類最可怕的疾病之一，人就像木乃伊一樣被包裹在收縮的皮膚鋼殼裡，是古往今來的任何悲劇都不足以形容的命運。”
至今為止，我們都不知道硬皮病的确切病因是什麼。目前的研究認為，硬皮病可能跟遺傳、感染、化學物質等因素有關。
症狀複雜
雖然硬皮病是因皮膚硬化而被命名，但其實，硬皮病不僅累及皮膚，也可同時累及内髒。醫學上根據它是否累及内髒分為局限性硬皮病和系統性硬皮病，不同類型的硬皮病有不同的症狀。
局限性硬皮病
主要累及皮膚，不損害内髒，一般預後良好。依據皮損特點又可分為斑塊狀硬皮病、帶狀硬皮病等。
●斑塊狀硬皮病又稱硬斑病，主要表現為一個或數個斑狀損害，呈橢圓形或不規則形，通常為一個硬币大小或者更大。
●帶狀硬皮病的皮損常呈線狀分布，它的硬化過程比斑塊狀硬皮病快，可發生在多個部位，如果發生在頭皮還會導緻脫發。曾有患者因為脫發就診被誤診為斑秃，後來才被确診為帶狀硬皮病。
系統性性硬皮病
又稱系統性硬化症，不僅侵犯皮膚，還會同時累及内髒多個器官系統。也就是說，除了皮膚變厚變硬，内髒也會，病情通常較重。根據累及部位分為肢端型和彌漫型等。
●肢端型系統性硬化病比較常見，約占系統性硬化病的95%，主要表現為雷諾氏現象（遇冷手指變白）、“面具臉”（皺紋消失、鼻尖銳似“鷹鈎”、嘴唇變薄、笑容消失）、臘腸狀指、色素改變、骨關節和肌肉損害（關節畸形）和内髒損害（胃腸道、肺、腎、心髒）等。
公衆号“真實故事計劃”曾采訪過一位系統性硬化病患者，她叫鄭媛，8歲那年開始發病，首發症狀就是雷諾氏現象。
她說：“隻要用涼水洗手，雙手會發白，甚至呈現紫色，還會伴随強烈的刺痛麻木感，疼痛感蔓延到雙腳，我時常痛到大哭。”
随着病情進展，鄭媛出現“面具臉”，手關節變形等。因為外形異于常人，鄭媛雖然通過了教師資格證的筆試，但卻沒通過體檢。
（圖源公衆号：真實故事計劃）
嚴重可緻死
硬化病不僅會使患者的容貌發生改變，還會危害生命。有研究表明，多達85.5％的硬皮病患者可能會發生不同程度的間質性肺疾病（SSc-ILD），約有1/3的患者死于肺纖維化。
但是對于硬化病患者來說，他們承受的，不僅僅是身體的病變，還有心理的壓力和外界異樣的眼光。
鄭媛在26歲時就因病情加重，出現肺纖維化，需要治療和照顧，她表示“26歲了，卻依舊是父母的負累，我萌生出輕生的念頭”。
甚至有的人因為硬化病患者面容與常人不同，以為他們得的是傳染病。其實，他們隻是得了一種許多人都不知道的病而已。
無法根治
目前硬皮病并沒有所謂的“特效藥”，不能根治，但是早期發現并治療可以延緩疾病進展，減緩症狀，提高患者的生活品質。
不過，有資料顯示，接近一半的患者有過誤診的經曆，這與硬皮病患病率少、公衆認知度低等不無關系。是以疾病科普很重要，我們多年來堅持科普，也是希望大家對于疾病有正确的認知，對于他人能少點誤解、多點諒解。
我們不知道自己或家人什麼時候會患病，患什麼病。但是，大多數的恐慌都來源于未知，我們多學習了解相關科普，及時治療，就有遏制它的機會。
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