新京報訊（記者 郭懿萌）12月24日，新京報記者獲悉，兩天前于北京晚高峰期間轉運的罕見病患兒已住進首都兒科研究所附屬兒童醫院，正在接受進一步治療。
12月22日下午5:01，G80到達北京西站，從業人員幫助轉運小璟逸。新京報記者 李陽 攝
12月22日，身患脊髓性肌萎縮症（SMA）的小璟逸，從長沙乘高鐵G80來到北京接受救治。由于G80到達的時間正處北京晚高峰，北京交警、北京義務急救的志願者為轉運小璟逸的救護車進行開路。在衆多從業人員的幫助下，從北京西站至首都兒科研究所附屬兒童醫院12.7公裡的路程，轉運救護車隻用時16分38秒。
12月23日下午，經過各項檢查的小璟逸住進了首都兒科研究所附屬兒童醫院呼吸内科病房。小璟逸的父親劉奎琛告訴新京報記者，22日轉運那天，孩子在路上曾兩次心率達到了190次/分，現在情況已經穩定了。“這裡更專業，有專門針對這種病的科室和床位。”
呼吸内科主任曹玲表示，目前小璟逸的生命體征比較平穩，心率有一些明顯增快，後續需要進一步評估神經、心血管、消化、營養等多方面的情況，通過多學科的管理方式來進行治療。SMA雖然主要累及主管運動的肌肉，但是全身多系統功能也都會受累，比如吞咽障礙、呼吸功能障礙、消化功能障礙、骨骼畸變等，在運用多種藥物治療的同時，呼吸道管理是第一道也是最關鍵的一關。
據曹玲介紹，小璟逸存在耐藥的細菌性肺炎，脊髓性肌萎縮症導緻呼吸肌肉無力，特别是感染時期，自己不能有效維持血氧飽和度，需要呼吸機來輔助呼吸。同時，小璟逸也不能将氣道中的分泌物排出來，是以在每次使用霧化泵、振動排痰機、體位引流治療後都要再使用咳痰機并進行口鼻吸痰。通過精細的呼吸道管理加上抗菌藥物的治療，才能緩解呼吸衰竭的問題。
12月22日晚17：39，小璟逸從救護車轉運進入首都兒科研究所附屬兒童醫院B區一個搶救室内。新京報記者 李陽 攝
劉奎琛表示，小璟逸目前在做康複治療，孩子的母親在陪伴着孩子。“孩子有媽媽在旁照顧，沒有以前在重症監護室裡那麼恐懼了。”
中國社會福利基金會已為小璟逸發起了募捐，截至發稿，已籌集到23萬餘元善款。劉奎琛告訴新京報記者，基金會已給醫院發了公函，目前家屬不需要交錢，小璟逸治療的費用直接從善款中撥取。
脊髓性肌萎縮症（SMA）是由于運動神經元存活基因1(SMN1）突變導緻運動神經元存活基因蛋白功能缺陷所緻的神經肌肉病，是兒童時期較為常見的一種遺傳性神經肌肉病，在新生兒中的發病率為萬分之一，是因脊髓前角運動神經細胞受損導緻，主要表現為以下肢為主的進行性肌無力和肌萎縮。
據了解，小璟逸屬于SMA-Ⅰ型，這類患兒大多在6個月内發病，病情進展迅速，無法實作獨坐、翻身、爬等大動作，随病情進展往往會累及呼吸和吞咽。
編輯 劉倩
校對 吳興發