导语：虹膜角膜内皮症(ICE)是角膜、虹膜及虹膜角膜出现异常的一种临床表现。有三种类型的临床变异：原发性(进行性)虹膜萎缩，钱德勒综合征，柯根-瑞斯综合征。直接裂孔灯在 ICE综合症患者的角膜及前部显示不能准确客观地评价病变结构。
一、角膜内皮综合征(ICE)
1、原发角膜内皮功能障碍症
角膜内皮综合征(ICE)是由 Eagle和 Yanoff共同发现的一种原发角膜内皮功能障碍症。有三种类型的临床。Chandler综合症，实质(进行性)虹膜萎缩，Kurgen-Rise综合症(Erisneffers综合症)是一系列 ICE综合症。Cogan-Reese综合症(Cogan-Reese综合症)是一种临床上以虹膜前表面多个小圆柱形结节为特征的虹膜综合征，包括虹膜萎缩、异色、葡萄膜外翻、异位瞳孔、角膜水肿和虹膜角异常。前部裂孔灯显示有限，随着角膜基质水肿的进展。通过镜象显微镜(SM)、前部光学相干断层扫描(SDOCT)和超声波生物显微镜等成像技术，能够客观地分析疾病的进展、分级和分期。
2、目前还不清楚 ICE综合征的真正原因
从早到中、女性偏爱、视力下降、疼痛、单侧出现不同程度的角膜水肿、虹膜萎缩、角膜异常及继发青光眼。目前还不清楚 ICE综合征的真正原因。阿尔瓦拉多等人提出了一种病毒病因，并以炎症细胞的存在为基础进行组织学分析。异形内皮细胞可以向后迁移，形成膜覆盖周围结构，包括虹膜和小梁网。这类膜的收缩引起虹膜的特征性变化，虹膜小梁粘连，瞳孔向最常见的瞳孔拉长，引起继发性闭角型青光眼。
3、其特点是角膜内皮细胞异常
角膜内皮细胞综合征(IridocnealEndothelialsyndrome, ICE)是一种独特的眼科疾病，其特点是角膜内皮细胞异常，可引起角膜水肿，进行性虹膜萎缩，继发闭角型青光眼，不伴瞳孔阻滞。Cogan Reese Syndrome综合征(ICE)是虹膜角膜内皮综合征(ICE)的三种变异类型之一，表现为虹膜结节状和类似色素的病变，可见角膜和其它虹膜缺损。继发青光眼为主要并发症。根据眼部症状的严重性来决定治疗方法，并针对药物和手术控制青光眼。Cogan-Reese症候群是虹膜角膜内皮(ICE)症候群之一，通常影响一名中青年女性。ICE症候群(原发虹膜萎缩症、钱德勒症候群和柯根-里斯症候群)之间存在差异。但是，因为所有的疾病都影响眼睛，并且它们的一些症状重叠，因此很难区分它们。这两个变异可以代表疾病的不同阶段。
二、科根-雷斯综合征
1、科根-雷斯综合征的起因仍不明
科根-雷斯综合征的起因仍不明。有些研究者怀疑是炎症或慢性感染引起了这种疾病。也有人认为原发病变与角膜(角膜内皮细胞)的排列有关，对虹膜的影响是继发或相关的。有些科学家认为，这三种类型的虹膜视网膜病(ICE)综合症可能代表了疾病发展的不同阶段。虽然有儿童报告，但科根雷斯综合症还是很少见的。这些受害者大多是白人。男子和妇女的比例是1:2和1:5。
2、ICE综合症患者
ICE综合症患者，化生内皮细胞开始向后移至 Schwalbe’ s线，阻断虹膜，然后继续向前房移去，覆盖虹膜的正面，形成一层反常的基底膜，几层收缩。外翻引起葡萄膜收缩、萎缩及虹膜周围粘连。镜下可见 ICE细胞呈大、圆、多形，临床表现为镜面反射，与锤打银青铜的角膜外观相一致。Sherrard等人描述了 ICE的四种形式：扩散式 ICE，其特征是通过健康的内皮细胞传播； ICE中，异常细胞完全取代健康的内皮细胞； ICE中，异常细胞取代健康的上皮细胞，其余为小细胞；洲际细胞亚种，异常细胞取代正常内皮细胞的可变部分。
尽管这些 SM形态学变化有助于 ICE症状的分期，但是内皮细胞密度(ECD)并不是衡量疾病进展的可靠方法，因为对细胞边缘的识别较差，从而限制了平均细胞密度的计算。另外， ECD计数同时包含 ICE细胞和残余的正常内皮细胞，因此可能不能反映内皮的真实功能。
3、这种综合症的虹膜改变是独特的
这种综合症的虹膜改变是独特的，并提供了明确的诊断线索。这一变化表现为多个有脚结节，在疾病早期可表现为细小的黄色结节，随后出现更多的色素沉着(Reese结节)，并伴有虹膜萎缩，葡萄膜外翻，瞳孔不规则。在本例中，患者表现为足部多处高度着色的虹膜结节，周围间质萎缩，隐窝消失。对 ICE综合征，由于该病本身的性质是渐进性的，需要长期随访。持续眼压监测和 HFA可用于评估病情进展和严重性。
在世界范围内，青光眼是主要致盲因素。眼压升高是青光眼的特征。如不治疗，压力增加会影响视神经，最终导致失明。其病因尚不明确，目前仍是一个活跃的研究领域。在Cogan-Reese综合症中，青光眼可能是继Cogan-Reese综合症之后的疾病.人们认为，这种综合症的发病机制与内皮细胞分泌异常的细胞膜有关。薄膜覆盖在引流角处的小梁网上，阻断房内出水设施，增加眼压。治疗柯根-里斯综合征通常包括用滴眼剂治疗青光眼和水肿。轻微的病症或角膜水肿通常用软接触镜和高渗盐水治疗。目前，穿透性角膜移植或内皮移植是必需的，尽管失败率很高，需要反复进行角膜移植。
结语：总之，尽管 ICE综合征在临床上并不常见，但其诊断和治疗却已引起广泛关注。这一病例报道的重点在于它的争议性和复杂性，因为 ICE综合症患者通常是中年妇女。治疗青光眼是复杂的。最初使用药物治疗青光眼，但由于全角度逐渐被薄膜覆盖或粘连所封闭，药物治疗或角度手术最终失败。