導語：虹膜角膜内皮症(ICE)是角膜、虹膜及虹膜角膜出現異常的一種臨床表現。有三種類型的臨床變異：原發性(進行性)虹膜萎縮，錢德勒綜合征，柯根-瑞斯綜合征。直接裂孔燈在 ICE綜合症患者的角膜及前部顯示不能準确客觀地評價病變結構。
一、角膜内皮綜合征(ICE)
1、原發角膜内皮功能障礙症
角膜内皮綜合征(ICE)是由 Eagle和 Yanoff共同發現的一種原發角膜内皮功能障礙症。有三種類型的臨床。Chandler綜合症，實質(進行性)虹膜萎縮，Kurgen-Rise綜合症(Erisneffers綜合症)是一系列 ICE綜合症。Cogan-Reese綜合症(Cogan-Reese綜合症)是一種臨床上以虹膜前表面多個小圓柱形結節為特征的虹膜綜合征，包括虹膜萎縮、異色、葡萄膜外翻、異位瞳孔、角膜水腫和虹膜角異常。前部裂孔燈顯示有限，随着角膜基質水腫的進展。通過鏡象顯微鏡(SM)、前部光學相幹斷層掃描(SDOCT)和超音波生物顯微鏡等成像技術，能夠客觀地分析疾病的進展、分級和分期。
2、目前還不清楚 ICE綜合征的真正原因
從早到中、女性偏愛、視力下降、疼痛、單側出現不同程度的角膜水腫、虹膜萎縮、角膜異常及繼發青光眼。目前還不清楚 ICE綜合征的真正原因。阿爾瓦拉多等人提出了一種病毒病因，并以發炎細胞的存在為基礎進行組織學分析。異形内皮細胞可以向後遷移，形成膜覆寫周圍結構，包括虹膜和小梁網。這類膜的收縮引起虹膜的特征性變化，虹膜小梁粘連，瞳孔向最常見的瞳孔拉長，引起繼發性閉角型青光眼。
3、其特點是角膜内皮細胞異常
角膜内皮細胞綜合征(IridocnealEndothelialsyndrome, ICE)是一種獨特的眼科疾病，其特點是角膜内皮細胞異常，可引起角膜水腫，進行性虹膜萎縮，繼發閉角型青光眼，不伴瞳孔阻滞。Cogan Reese Syndrome綜合征(ICE)是虹膜角膜内皮綜合征(ICE)的三種變異類型之一，表現為虹膜結節狀和類似色素的病變，可見角膜和其它虹膜缺損。繼發青光眼為主要并發症。根據眼部症狀的嚴重性來決定治療方法，并針對藥物和手術控制青光眼。Cogan-Reese症候群是虹膜角膜内皮(ICE)症候群之一，通常影響一名中青年女性。ICE症候群(原發虹膜萎縮症、錢德勒症候群和柯根-裡斯症候群)之間存在差異。但是，因為所有的疾病都影響眼睛，并且它們的一些症狀重疊，是以很難區分它們。這兩個變異可以代表疾病的不同階段。
二、科根-雷斯綜合征
1、科根-雷斯綜合征的起因仍不明
科根-雷斯綜合征的起因仍不明。有些研究者懷疑是發炎或慢性感染引起了這種疾病。也有人認為原發病變與角膜(角膜内皮細胞)的排列有關，對虹膜的影響是繼發或相關的。有些科學家認為，這三種類型的虹膜視網膜病(ICE)綜合症可能代表了疾病發展的不同階段。雖然有兒童報告，但科根雷斯綜合症還是很少見的。這些受害者大多是白人。男子和婦女的比例是1:2和1:5。
2、ICE綜合症患者
ICE綜合症患者，化生内皮細胞開始向後移至 Schwalbe’ s線，阻斷虹膜，然後繼續向前房移去，覆寫虹膜的正面，形成一層反常的基底膜，幾層收縮。外翻引起葡萄膜收縮、萎縮及虹膜周圍粘連。鏡下可見 ICE細胞呈大、圓、多形，臨床表現為鏡面反射，與錘打銀青銅的角膜外觀相一緻。Sherrard等人描述了 ICE的四種形式：擴散式 ICE，其特征是通過健康的内皮細胞傳播； ICE中，異常細胞完全取代健康的内皮細胞； ICE中，異常細胞取代健康的上皮細胞，其餘為小細胞；洲際細胞亞種，異常細胞取代正常内皮細胞的可變部分。
盡管這些 SM形态學變化有助于 ICE症狀的分期，但是内皮細胞密度(ECD)并不是衡量疾病進展的可靠方法，因為對細胞邊緣的識别較差，進而限制了平均細胞密度的計算。另外， ECD計數同時包含 ICE細胞和殘餘的正常内皮細胞，是以可能不能反映内皮的真實功能。
3、這種綜合症的虹膜改變是獨特的
這種綜合症的虹膜改變是獨特的，并提供了明确的診斷線索。這一變化表現為多個有腳結節，在疾病早期可表現為細小的黃色結節，随後出現更多的色素沉着(Reese結節)，并伴有虹膜萎縮，葡萄膜外翻，瞳孔不規則。在本例中，患者表現為足部多處高度着色的虹膜結節，周圍間質萎縮，隐窩消失。對 ICE綜合征，由于該病本身的性質是漸進性的，需要長期随訪。持續眼壓監測和 HFA可用于評估病情進展和嚴重性。
在世界範圍内，青光眼是主要緻盲因素。眼壓升高是青光眼的特征。如不治療，壓力增加會影響視神經，最終導緻失明。其病因尚不明确，目前仍是一個活躍的研究領域。在Cogan-Reese綜合症中，青光眼可能是繼Cogan-Reese綜合症之後的疾病.人們認為，這種綜合症的發病機制與内皮細胞分泌異常的細胞膜有關。薄膜覆寫在引流角處的小梁網上，阻斷房内出水設施，增加眼壓。治療柯根-裡斯綜合征通常包括用滴眼劑治療青光眼和水腫。輕微的病症或角膜水腫通常用軟接觸鏡和高滲鹽水治療。目前，穿透性角膜移植或内皮移植是必需的，盡管失敗率很高，需要反複進行角膜移植。
結語：總之，盡管 ICE綜合征在臨床上并不常見，但其診斷和治療卻已引起廣泛關注。這一病例報道的重點在于它的争議性和複雜性，因為 ICE綜合症患者通常是中年婦女。治療青光眼是複雜的。最初使用藥物治療青光眼，但由于全角度逐漸被薄膜覆寫或粘連所封閉，藥物治療或角度手術最終失敗。